а) Терминология:
• Саркома высокой степени злокачественности с вариабельным числом плеоморфных липобластов:
о Самый редкий подтип (5-10% от всех липосарком)
б) Визуализация:
• Большинство возникают в глубоких мягких тканях конечностей или забрюшинном пространстве
• Средний диаметр >10 см
• Содержат <25% жировой ткани
• Выражено неоднородная интенсивность сигнала:
о Изоинтенсивный по отношению к мышечной ткани сигнал с мелкими включениями гиперинтенсивного жирового или геморрагического компонента на Т1 ВИ
о Неоднородно высокая интенсивность сигнала на чувствительных к жидкости последовательностях
• Контрастное усиление характерно, однако имеет вариабельный тип, зависящий от соотношения миксоидного и некротического компонентов
(Левый) КТ с контрастированием, аксиальный срез: в фасциальном ложе приводящих мышц проксимальных отделов левого бедра определяется крупное объемное образование, неоднородно накапливающее контрастное вещество. В латеральной широкой мышце бедра слева визуализируется не связанное с вышеописанным образованием простая доброкачественная внутримышечного липома.
(Правый) МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяются плеоморфная липосаркома и доброкачественная внутримышечная липома. Липосаркома имеет заметно неоднородную интенсивность сигнала. Только несколько мелких участков имеют интенсивность сигнала, схожую с таковой от подкожной жировой клетчатки.
(Левый) МРТ Т1ВИ, корональный срез: в задних отделах бедра визуализируется хорошо отграниченное от окружающих тканей овальное объемное образование преимущественно с изоинтенсивным по отношению к мышечной ткани сигналом и небольшой областью сигнала высокой интенсивности, указывающего на кровоизлияние, которое часто наблюдается в плеоморфной липосаркоме.
(Правый) MPT, STIR, корональный срез: объемное образование имеет неоднородно высокую интенсивность сигнала, которая в некоторых его отделах приближается к интенсивности характерной для жидкости. Участков с убедительными признаками зрелой жировой ткани, которые обычно наблюдаются при других подтипах липосарком, выявлено не было.
в) Клинические особенности:
• Безболезненное твердое увеличивающееся в размерах объемное образование:
о Боль наблюдается у 15% от пациентов
• Пятое десятилетие жизни и в более старшем возрасте
• Отсутствие половой предрасположенности
• Частота метастазирования: 30-50%:
о Наиболее часто поражаются легкие
• Пятилетняя выживаемость: 40-65%:
о Агрессивное клиническое течение
о Пожилой возраст пациента, крупные размеры опухоли и глубокая локализация являются предикторами более неблагоприятного исхода
о Поверхностные образования характеризуются более благоприятным прогнозом
• Химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое удаление:
о Частота местного рецидивирования чрезвычайно высока при забрюшинной локализации опухоли
о Местное рецидивирование наблюдается в 25-43% случаев всех липосарком конечностей
