а) Определения:
• Злокачественное веретеноклеточная опухоль кости, в которой опухолевые клетки формируют фасцикулярный или «елочный» рисунок
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Литический, агрессивный неспецифический очаг в кости
• Локализация:
о Длинные трубчатые кости: 70%:
- Метафизы длинных трубчатых костей; чаще всего - дистальный отдел бедренной кости
о Другие области: проксимальные отделы бедренной и большеберцовой костей, дистальный отдел плечевой кости
о Кости таза: 9%
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: агрессивный литический очаг у мужчины 22 лет. Очаг расположен эксцентрично, имеются признаки периостальной реакции и прорыва кортикального слоя с мягкотканным компонентом. Агрессивные, но неспецифические признаки роста обусловливают широкий дифференциально-диагностический поиск.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: патологический очаг с сопутствующей обширной зоной отека костного мозга. Мягкотканный компонент активно накапливает контрастное вещество и имеет центральную зону некроза. При биопсии диагностирована фибросаркома. Лучевые признаки указывают на агрессивность процесса, но не являются специфичными.
2. Рентгенография при фибросаркоме:
• Агрессивный, деструктивный очаг:
о Проникающий характер, широкая переходная зона
• Литический очаг, может содержать костные секвестры
• Имеет центральное или эксцентричное расположение
• Прорыв кортикального слоя с мягкотканным компонентом
3. МРТ при фибросаркоме:
• Неспецифический агрессивный очаг:
о В режиме Т1 очаг характеризуется изоинтенсивностью по отношению к скелетной мышце
о Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородная гиперинтенсивность
о Активное накопление контрастного вещества
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: классические признаки фиброзной дисплазии (ФД). Трабекулы замещены матовым матриксом, отмечается вспученность кости и фестончатость кортикального слоя. Выражено переднее искривление кости, которое было устранено посредством корригирующей остеотомии с интрамедуллярной фиксацией стержнем.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент через несколько лет: визуализируются признаки консолидации в зоне остеотомии. Однако в проксимальном отделе большеберцовой кости визуализируется новый деструктивный литический очаг, который оказался зоной редкою перерождения ФД в фибросаркому.
в) Дифференциальная диагностика фибросаркомы:
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома:
• Первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) характеризуется аналогичными агрессивными признаками
• ЗФГ встречается чаще, чем фибросаркома
2. Остеосаркома (остеолитическая):
• Встречается, обычно, в более молодом возрасте
• При отсутствии матрикса может характеризоваться аналогичными признаками проникающего деструктивного образования
3. Хондросаркома (литическая):
• Идентичные возрастная группа и расположение
• Не обязательное наличие хрящевого матрикса; может имитировать другие новообразования
• Обычно имеет низкую степень злокачественности, характеризуется эндостальным утолщением, фестончатостью кортикального слоя, вспучиванием (но незначительным) и прорывом кортикального слоя, а также мягкотканным компонентом
• Эндостальное утолщение помогает отличить хондросаркому от фибросаркомы
4. Первичная лимфома кости:
• Литический очаг, который может характеризоваться аналогичными агрессивными признаками
• Может способствовать утолщению эндостального слоя, что, при его наличии, является дифференциально-диагностическим признаком
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В большинстве случаев неизвестна
о В ряде случаев ассоциируется с предшествующим состоянием:
- Облучение
- Болезнь Педжета
- Хондросаркома (дедифференцированная)
- Гигантоклеточная опухоль
- Инфаркт кости
- Хронический остеомиелит
- Фиброзная дисплазия
- Амелобластическая фиброма
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• На срезе плотное белесое образование
• Трабекулярность
• Если образование плохо дифференцированное, то оно характеризуется более мягкой и рыхлой консистенцией с участками некроза
3. Микроскопия:
• Однотипные веретеновидные клетки формируют фасцикулярный или «ёлочный» рисунок
• Для низкодифференцированных очагов характерно меньшее количество коллагена и множественность клеток с более выраженной ядерной атипией
• Диагностика затруднена. Во многих случаях новообразования переклассифицируются в другие саркомы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль и отек
о Патологические переломы в 1/3 случаев
2. Демография:
• Возраст:
о Встречается в возрасте от 10 до 60 лет; описаны редкие случаи развития опухоли в младенчестве
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Истинную частоту установить сложно из-за несогласованного использования понятий «фибросаркома» и «злокачественная фиброзная гистиоцитома»
о Составляет около 5% от всех первичных злокачественных опухолей костей
3. Течение и прогноз:
• Общая пятилетняя выживаемость: 34%
• Прогноз напрямую зависит от степени злокачественности новообразования:
о Низкая степень злокачественности: 10-летняя выживаемость - 83%
о Высокая степень злокачественности: 10-летняя выживаемость - 34%
• Метастазирует в легкие, реже - в кости
е) Список использованной литературы:
1. Qu N et al: Malignant transformation in monostotic fibrous dysplasia: clinical features, imaging features, outcomes in 10 patients, and review. Medicine (Baltimore). 94(3):e369, 2015
