2. Определение:
• Доброкачественное костно-фиброзное новообразование с типичным поражением межвертельной области
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о В 85% развивается в бедренной кости:
- Выраженная предрасположенность к поражению межвертельной области (более 90% бедренных очагов)
о Описаны редкие случаи поражения других костей (подвздошной, плечевой ребер)
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: липоскперозирующая миксофиброзная опухоль (ЛСМФО) межвертельной области с четкими границами, склеротическим краем и небольшим количеством центрального склерозированного матрикса.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента визуализируется склеротический край и внутренний матрикс. Зоны низкого затухания в патологическом очаге, по-видимому, представляют собой очаг миксофиброзной ткани, которая на МРТ характеризовалась бы сигналом высокой интенсивности. Несмотря на отсутствие агрессивных признаков, небольшое количество подобных очагов может претерпевать злокачественное перерождение.
2. Рентгенография при липосклерозирующей миксофиброзной опухоли:
• Патологический очаг образован комбинацией тканей, каждая из которых может характеризоваться доминирующими лучевыми признаками:
о Плотный склероз
о Кальцификация матрикса
о Литические или кистозные зоны
о Жировая плотность (редко)
• Хорошо отграниченный очаг со склеротическим краем
• Может быть экспансивным, но, обычно, незначительно
• В 72% случаев имеется матрикс (дольчатый, линейный, кольцевидный)
3. КТ при липосклерозирующей миксофиброзной опухоли:
• Данные аналогичны данным рентгенографии
• Более четкая визуализация матрикса
• Низкое затухание жира наблюдается редко
о Низкое затухание на КТ может быть обусловлено миксофиброзной тканью
4. МРТ при липосклерозирующей миксофиброзной опухоли:
• Низкоинтенсивный склеротические край и матрикс
• В противном случае изоинтенсивность по отношению к мышце в режиме Т1:
о Жировой сигнал определяется редко
• Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный сигнал высокой интенсивности:
о Миксофиброзные зоны низкого затухания на КТ характеризуются высокоинтенсивным сигналом на МРТ
5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: накопление от низкого до выраженного
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется типичный для ЛСМФО очаг, характеризующийся склеротическим краем, смешанным литическим и властным центром, хорошо очерченными границами и отсутствием агрессивных признаков. Наиболее важным признаком очага является его центральное расположение в межвертельной зоне проксимального одела бедренной кости. В бедренной кости развиваются 85% ЛСМФО, из которых более 90% имеют данное расположение.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: крупный очаг ЛСМФО в межвертельной области бедренной кости с типичным склеротическим краем и центральным матриксом.
1. Фиброзная дисплазия:
• Комбинация зон, характеризующихся симптомом матового стекла, с участками склероза и лизиса имеют аналогичные ЛСМФО признаки
• Склеротический край при фиброзной дисплазии (ФД) встречается редко
• Очаг ФД в шейке бедренной кости часто сопровождается варусной деформаций (по типу пастушьего посоха с крюком)
2. Внутрикостная липома (стадия инволюции):
• Внутрикостная липома может претерпевать инволюцию:
о Некроз жировой ткани, кальцификация, кисты, реактивная кость
• Внутрикостная липома при диагностической визуализации отличается от ЛСМФО большим количеством липоматозной ткани
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возможно развивается из инволюционирующей внутрикостной липомы: имеется сходство гистологических и лучевых признаков
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гистологические элементы в различных пропорциях:
о Миксома, миксофиброма, фиброксантома
о Признаки подобные фиброзной дисплазии о Кисты
о Некроз жировой ткани, липома о Ишемическая оссификация, хрящ
3. Микроскопия:
• Пролиферирующая миксофиброзная и костно-фиброзная ткань
• В одном исследовании было установлено, что ФД являлась исходным состоянием и, таким образом, ЛСМФО не является самостоятельным новообразованием
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль примерно в 50% случаев, обычно, умеренно выраженная, длительная:
- В других случаях, обнаруживается, обычно, случайно
о Патологические переломы случаются редко
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 42 года; диапазон: 15-69 лет (по результатам анализа 39 случаев)
• Пол:
о Мужчины предрасположены к заболеванию несколько больше
3. Течение и прогноз:
• Частота злокачественного перерождения: 10-16%:
о Связано, вероятно, с обширными ишемическими нарушениями
о В литературе представлены случаи перерождения в остеосаркому, злокачественную фиброгистиоцитому
4. Лечение:
• Подверженность к злокачественному перерождению частично определяет характер лечения:
о Болезненную ЛСМФО следует резецировать
о При наличии безболезненных очагов может осуществляться динамическое наблюдение:
- МРТ является наиболее эффективным методом распознавания ранних признаков перерождения
д) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ЛСМФО более склонны к злокачественному перерождению, чем другие костно-фиброзные новообразования:
о Обращайте внимание на признаки агрессивных изменений в структуре предшествующего доброкачественного процесса: очаговая остеодеструкция + мягкотканный компонент
е) Список использованной литературы:
1. Dattilo J et al: Liposderosing myxofibrous tumor (LSMFT), a study of 33 patients: should it be a distinct entity? Iowa Orthop J. 32:35-9, 2012
2. Campbell К et al: Case report: two-step malignant transformation of a liposderosing myxofibrous tumor of bone. Clin Orthop Relat Res. 466(11):2873-7, 2008
