б) Визуализация:
• Локализация: длинные трубчатые кости, центральное метафизарное или диафизарное расположение (75%):
о С метафиза часто переходит на эпифиз или диафиз
о Бедренная кость (30-45%) > большеберцовая, малоберцовая, плечевая кости
• Наиболее злокачественные деструктивно-литические очаги:
о Проникающий очаг с широкой переходной зоной
о Характеризуется прорывом кортикального слоя и наличием мягкотканного компонента
о Периостальная реакция чаще отсутствует; при наличии характеризуется агрессивными признаками
• Очаги более низкой степени злокачественности могут иметь, по меньшей мере, частично географический характер:
о Ползущий характер зоны инфаркта кости
о Комбинированный литически-склеротический очаг при болезни Педжета
о Литически-склеротический очаг лучевого некроза
• МРТ картина неспецифична, если нет предшествующего очага:
о Режим Т1: изоинтенсивный, по отношении к скелетной мышце, сигнал
о Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный высокоинтенсивный сигнал
о Контрастное усиление: активное накопление контраста
(Слева) Рисунок: очаг ЗФГ на срезе, развивающийся из зоны инфаркта кости. Зона инфаркта представлена участком тусклой желтой ткани, окруженным и инфильтрированным мясистой мягкой тканью злокачественной опухоли. Патологический очаг имеет проникающий характер без четкой границы с нормальной костью.
(Справа) Рентгенография вторичной ЗФГ в ПЗ проекции: типичные признаки инфаркта в проксимальном отделе большеберцовой кости, однако выраженные литические изменения очага визуализируются дистальнее. Это указывает на агрессивный характер очага.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, другой пациент: в проксимальном отделе большеберцовой кот отмечаются признаки кальцификации, типичные для инфаркта кости. Структура очага в дистальной части меняется, приобретая литический характер с широкой переходной зоной, что указывает на вторичную ЗФГ.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: литический, деструктивный очаг с прорывом медиального кортикального слоя и значительным мягкотканным компонентом. Локализация и вид очага у пациента в этом возрасте наиболее типичны для остеосаркомы. Тем не менее, по результатам биопсии была диагностирована вторичная ЗФГ, развившаяся на фоне инфаркта кости.
в) Клинические особенности:
• Широкий возрастной диапазон; частота возрастает после 40 лет:
о В 10-15% случаев развивается во втором десятилетии жизни
• К моменту обнаружения, как правило, характеризуется высокой степенью злокачественности:
о По результатам одного исследования, к моменту установления диагноза, метастазы в легких обнаруживались в 5-50%
• Общая пятилетняя выживаемость: 34-50%
г) Диагностическая памятка:
• Обращайте внимание на слабовыраженную кальцификацию агрессивного костного очага, указывающую на вторичную злокачественную фиброзную гистиоцитому (ЗФГ):
о В 28% ЗФГ вторична
о Развитие ЗФГ из исходного патологического очага является неблагоприятным прогностическим фактором
