1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Агрессивный очаг в кости без специфических признаков, если не сочетается с инфарктом кости или другими первичными изменениями
• Локализация:
о Длинные трубчатые кости, центральное метафизарное или диафизарное расположение (75%):
- С метафиза часто переходит на эпифиз или диафиз
- Бедренная кость (30-45%) > большеберцовая, малоберцовая, плечевая кости
- В 37% случаев развивается вокруг коленного сустава
- Плоские кости: чаще всего поражаются кости таза
о Как правило, солитарное поражение; в литературе представлены редкие случаи многоочагового поражения
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: умеренно агрессивный патологический очаг. Однако по результатам биопсии была диагностирована ЗФГ. Более того, патологический очаг имел высокую степень злокачественности, что, учитывая рентгенографические признаки, в высшей степени удивительно.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: пример первичной ЗФГ- высоко агрессивный литический очаг, развивающийся из центральной части диафиза. Визуализируются широкая переходная зона, признаки прорыва кортикального слоя, реакции отторжения и мягкотканный компонент. Признаков предшествующих изменений нет.
2. Рентгенография при злокачественной фиброзной гистиоцитоме кости:
• Наиболее злокачественные очаги деструктивно-литического характера:
о Проникающий очаг с широкой переходной зоной:
- Склеротический край, обычно отсутствует; при наличии -незавершенный
о Прорыв кортикального слоя и мягкотканный компонент:
- «Вспученность» кортикального слоя, как правило, не выражена
о Периостальная реакция чаще отсутствует; при наличии характеризуется агрессивными признаками
• Очаги более низкой степени злокачественности могут иметь, по меньшей мере, частично географический характер:
о Незавершенный склеротический край
о Должны присутствовать некоторые изменения проникающего характера и агрессивные участки
• Возможны признаки первичных очагов:
о Ползущий характер зоны инфаркта кости
о Комбинированный литически-склеротический очаг при болезни Педжета
о Комбинированный литически-склеротический очаг лучевого некроза кости
о Хрящевой матрикс дедифференцированной хондросаркомы или энхондромы
о Множественный очаги, характеризующиеся симптомом «матового стекла» при фиброзной дисплазии
- Новые участки просветления в зоне ранее выполненного хирургического вмешательства указывают на саркоматозное перерождение
о Географические, кортикальные очаги при неоссифицирующей фиброме
о Утолщенная, реактивно измененная кость и ползущий характер распространения очага при хроническом остеомиелите
4. МРТ при злокачественной фиброзной гистиоцитоме кости:
• Т1: изонтенсивный сигнал по отношению к скелетной мышце
• Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный сигнал высокой интенсивности
• Контрастное усиление: активное накопление контраста
• Позволяет визуализировать предшествующий очаг в сопряженной кости:
о Симптом двойной линии при инфаркте кости
о Изменение характера трабекуляции при болезни Педжета
о Хрящ при хондросаркоме/энхондроме
о Жировое замещение костного мозга при лучевом некрозе
о Множественность очагов, костномозговые изменения при фиброзной дисплазии
о Низкоинтенсивная, кортикально расположенная неоссифицирующая фиброма
о Хронический остеомиелит: утолщенная низкоинтенсивная реактивная кость, высокоинтенсивный, накапливающий контрастное вещество канал распространения процесса; окружающий зону абсцесса край, накапливающий контрастное вещество
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография, как правило, позволяет установить диагноз
о МРТ оценка пораженного сегмента и биопсия для хирургического планирования
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируются признаки диафизарного распространения патологического очага, характеризующегося здесь сигналом средней интенсивности. Патологический процесс охватывает большую, чем можно было предположить по результатам рентгенографии, часть кости.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента определяется дольчатый высокоинтенсивный очаг в костномозговом канале с медиальным прорывом кортикального слоя и небольшим мягкотканным компонентом. В этом случае ЗФГ специфические диагностические МРТ признаки отсутствуют, но методика позволяет досконально исследовать зону поражения.
1. Фибросаркома:
• Агрессивный литический очаг
• Такое же расположение, как при ЗФГ
• Отсутствие лучевых признаков, отличных от первичной ЗФГ
2. Первичная лимфома кости:
• Агрессивный литический очаг
• Может характеризоваться аналогичными ЗФГ признаками
• Возможно эндостальное утолщение части кортикального слоя:
о При наличии-является дифференциально-диагностическим признаком
3. Хондросаркома:
• Рентгенография не позволяет отличить литическую хондросаркому высокой степени злокачественности от первичной ЗФГ
• Хондросаркому высокой степени злокачественности с хрящевым матриксом можно спутать с вторичной ЗФГ с кальцинированной зоной инфаркта кости:
о Хрящевой матрикс, обычно, можно отличить от ползущей кальцинированной зоны инфаркта
о МРТ позволяет дифференцировать эти два состояния
• Хондросаркома характеризуется, обычно, низкой степенью злокачественности:
о Менее агрессивные признаки, по сравнению с ЗФГ
о На МРТ в режиме Т2 визуализируется дольчатый высокоинтенсивный хрящ
4. Ангиосаркома:
• Может быть высоко агрессивной; матрикс отсутствует
• Часто множественное поражение
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется ЗФГ, которую легко не заметить. Правый крестцово-подвздошный сустав характеризуется абсолютной рентгенонегативностью (в сравнении с левым). Такой признак получил название «нагой крестцово-подвздошный сустав» и указывает на отсутствие задней части крыла подвздошной кости.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента визуализируется вспученный литический очаг, замещающий костный мозг в заднем отделе крыла подвздошной кости. Патологический очаг характеризуется умеренной агрессивностью; ЗФГ является лишь одним из возможных состояний, однако во время хирургического вмешательства диагноз подтвердился.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная ЗФГ: неизвестно
о Вторичная ЗФГ: 28-43% случаев:
- Предшествующие патологические изменения кости или лечение:
Инфаркт кости
Облучение
Болезнь Педжета
Хондросаркома способна трансформироваться в ЗФГ
Фиброзная дисплазия (крайне редкое осложнение, <1% случаев; в большинстве случаев трансформируется в остеосаркому)
Фиброксантома (неоссифицирующая фиброма) (редко)
Хронический остеомиелит (редко)
Металлический имплант (редко)
Липосклерозирующая миксофиброзная опухоль (редко)
• Генетика:
о Диафизарный медуллярный стеноз при ЗФГ: редко, синдром аутосомно-доминантной костной дисплазии/рака:
- Диффузный диафизарный стеноз костномозгового канала с эндостальным утолщением, метафизарной исчерченностью и рассеянными зонами инфаркта
- Высокий уровень злокачественных перерождений
• Сопутствующие изменения:
о Интрамедуллярный инфаркт кости может ассоциироваться с саркомой:
- Развивается редко
- Средний возраст: 53 года
- Большая часть инфарктов, сопутствующих саркоме не имеют подтвержденных этиологических причин или факторов риска
- 75% случаев характеризуются множественными инфарктами кости
- Бедренная и большеберцовая кости поражаются чаще всего
- Тип саркомы, ассоциирующийся с костными инфарктами (40 человек в одном исследовании):
ЗФГ: 73%
Остеосаркома: 18%
- Низкая выживаемость: 2-30% в течение пяти лет
2. Стадирование:
• Стадийность определяется по системе AJCC, с учетом размеров очага, степени злокачественности и наличия метастазов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Цвет и плотность варьируют
• Области некроза и кровоизлияний
• Неравномерность краев, кортикальная деструкция
4. Микроскопия:
• Комбинированная популяция веретеновидных, гистиоцитарных и плеоморфных клеток
• Различное количество многоядерных гигантских клеток
• Клетки хронического воспаления
• Характерный «муаровый» рисунок в зоне фибробластических элементов
• Большинство очагов имеют высокую степень злокачественности
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль и отек, иногда в течение нескольких месяцев
о Патологические переломы (20%)
2. Демография:
• Возраст:
о Широкий диапазон; частота увеличивается после 40 лет:
- В 10-15% случаев развивается во втором десятилетии жизни, поэтому нельзя исключать вероятность данного заболевания у подростков/лиц молодого возраста
о Обратите внимание на то, что пик заболеваемости приходится на более ранний возраст, чем плеоморфная саркома (ЗФГ мягких тканей)
• Пол:
о Мужчины заболевают чаще (1,5:1)
• Эпидемиология:
о Костная ЗФГ встречается значительно реже мягкотканной ЗФГ (плеоморфной саркомы)
о Редкая опухоль; 2-5% от всех первичных злокачественных костных опухолей
о 28-43% ЗФГ являются вторичными
3. Течение и прогноз:
• К моменту обнаружения, обычно, имеет высокую степень злокачественности
• Метастазы в легких, к моменту обнаружения опухоли имеются в 45-50%:
о К более редким зонам метастазирования относятся: кости, мягкие ткани
• Общая выживаемость: 34-53% в течение пяти лет
• У пациентов с локализованным процессом к моменту его выявления, пятилетняя выживаемость приближается к 50%
• Благоприятные прогностические факторы:
о Молодой возраст (<40 лет) к моменту выявления опухоли
о Гистологически низкая степень злокачественности
о Соответствующая широкая резекция
• Неблагоприятные факторы:
о Развитие ЗФГ из предшествующего очага:
- Современные исследования ставят это под сомнения; предполагается, что первичная и вторичная ЗФГ имеют одинаковый прогноз
о Окружающие воспалительные клетки и десмоплазия
е) Диагностическая памятка. Совет по интерпретации изображений:
• Обращайте внимание на слабовыраженную кальцификацию агрессивного костного очага, указывающую на вторичную злокачественную фиброзную гистиоцитому (ЗФГ)
ж) Список использованной литературы:
1. Qu N et al: Malignant transformation in monostotic fibrous dysplasia: clinical features, imaging features, outcomes in 10 patients, and review. Medicine (Baltimore). 94(3):e369, 2015
2. Romeo S et al: Malignant fibrous histiocytoma and fibrosarcoma of bone: a re-assessment in the light of currently employed morphological, immunohistochemical and molecular approaches. Virchows Arch. 461 (5):561-70, 2012
3. Koplas MC et al: Imaging findings, prevalence and outcome of de novo and secondary malignant fibrous histiocytoma of bone. Skeletal Radiol. 39(8)791-8,2010
4. Domson GF et al: Infarct-associated bone sarcomas. Clin Orthop Relat Res. 467(7):1820-5, 2009
5. Min WK et al: Malignant fibrous histiocytoma arising in the area of total hip replacement. Joint Bone Spine. 75(3):319-21,2008
6. Hoshi M et al: Malignant change secondary to fibrous dysplasia. Int J Clin Oncol. 11(3):229-35, 2006
7. Richter H et al: Malignant fibrous histiocytoma associated with remote internal fixation of an ankle fracture. Foot Ankle Int. 27(5):375-9, 2006
8. Scottish Bone Tumor Registry et al: Paget sarcoma of the spine: Scottish Bone Tumor Registry experience. Spine (Phila Pa 1976). 31 (12): 1344-50, 2006
9. Staals EL et al: Dedifferentiated central chondrosarcoma. Cancer. 106(12):2682-91,2006
10. Tarkkanen M et al: Malignant fibrous histiocytoma of bone: analysis of genomic imbalances by comparative genomic hybridisation and C-MYC expression by immunohistochemistry. Eur J Cancer. 42(8): 1172-80, 2006
11. Zlowodzki M et al: CASE REPORTS: malignant fibrous histiocytoma of bone arising in chronic osteomyelitis. Clin Orthop Relat Res. 439:269-73, 2005
12. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP. Musculoskeletal malignant fibrous histiocytoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 14(4):807-26; quiz 827-8, 1994
