а) Терминология:
• Злокачественная веретеноклеточная опухоль кости, в которой опухолевые клетки формируют фасцикулярный или «елочный» рисунок
б) Визуализация:
• Длинные трубчатые кости: 70%:
о Метафизы длинных трубчатых костей; чаще всего - дистальный отдел бедренной кости
• Кости таза: 9%
• Агрессивный, деструктивный очаг:
о Проникающий характер, широкая переходная зона
о Периостальная реакция выражена не всегда; при наличии характеризуется непостоянными признаками
• Литический очаг, может содержать костные секвестры
• Имеет центральное или эксцентричное расположение
• Прорыв кортикального слоя с мягкотканным компонентом
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: агрессивный литический очаг у мужчины 22 лет. Очаг расположен эксцентрично, имеются признаки периостальной реакции и прорыва кортикального слоя с мягкотканным компонентом. Агрессивные, но неспецифические признаки роста обусловливают широкий дифференциально-диагностический поиск.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: патологический очаг с сопутствующей обширной зоной отека костного мозга. Мягкотканный компонент активно накапливает контрастное вещество и имеет центральную зону некроза. При биопсии диагностирована фибросаркома. Лучевые признаки указывают на агрессивность процесса, но не являются специфичными.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: классические признаки фиброзной дисплазии (ФД). Трабекулы замещены матовым матриксом, отмечается вспученность кости и фестончатость кортикального слоя. Выражено переднее искривление кости, которое было устранено посредством корригирующей остеотомии с интрамедуллярной фиксацией стержнем.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент через несколько лет: визуализируются признаки консолидации в зоне остеотомии. Однако в проксимальном отделе большеберцовой кости визуализируется новый деструктивный литический очаг, который оказался зоной редкою перерождения ФД в фибросаркому.
в) Дифференциальная диагностика:
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ):
о Первичная ЗФГ характеризуется аналогичными агрессивными признаками
• Остеосаркома (остеолитическая):
о При отсутствии матрикса может характеризоваться аналогичными признаками проникающего деструктивного образования
• Первичная лимфома кости:
о Литический очаг, который может характеризоваться аналогичными агрессивными признаками
о Может способствовать утолщению эндостального слоя; данный признак, при его наличии, позволяет отличить лимфому кости от фибросаркомы
г) Клинические особенности:
• Встречается в возрасте от 10 до 60 лет; описаны редкие случаи развития опухоли в младенчестве
• Составляет около 5% от всех первичных злокачественных опухолей костей:
о Истинную частоту установить сложно по причине несогласованности использования понятий «фибросаркома» и «злокачественная фиброзная гистиоцитома»
• Общая пятилетняя выживаемость: 34%
