МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ, МРТ при десмопластической фиброме

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Десмоидная опухоль кости, внутрикостный аналог мягкотканного фиброматоза

2. Определение:
• Редкая доброкачественная костная опухоль, образованная веретеновидными клетками с минимальной клеточной атипией

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Возможно поражение любой кости; чаще всего поражается нижняя челюсть
о Круглые кости: метадиафизарное или диафизарное расположение
• Размер:
о В среднем: длина 8 см

2. Рекомендации по визуализации:
• МРТ позволяет установить диагноз; эффективна для оценки зоны опухолевого поражения

Десмопластическая фиброма - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: умеренно агрессивный, вспученный литический диафизарный очаг с псевдотрабекуляцией и патологическим переломом в дистальном отделе. Данные признаки не специфичны. Двумя наиболее вероятными диагнозами являются неоссифицирующая фиброма и десмопластическая фиброма.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: внутрикостный очаг у этого же пациента В, характеризующийся сигналом, интенсивность которого немногим ниже сопряженной мышцы. Визуализируется выраженная вспученность малоберцовой кости. Такие признаки неспецифичны, однако сигнал очень низкой интенсивности предполагает наличие фиброзного очага.

3. Рентгенография при десмопластической фиброме:
• Преимущественно неагрессивный очаге наложением легких агрессивных признаков
• Литический очаг (иногда минимальная зона склероза, 13%)
• В 63% определяется псевдотрабекуляция
• Географический или частично географический характер в 95%
• Имеет центральное (61%) или эксцентричное расположение
• Склерозированный край (46%)
• Умеренное вздутие, истончение кортикального слоя
• Умеренно выраженный прорыв кортикального слоя (53%) и ассоциированный мягкотканный компонент

4. КТ при десмопластической фиброме:
• Литический очаг в 65%:
о Смешанный литический и умеренно склеротический очаг в 35%
• В 88% определяется прорыв кортикального слоя; в 41 % - мягкотканный компонент

5. МРТ при десмопластической фиброме:
• Режим Т1: низкая интенсивность сигнала (изо- или гипоинтен-сивный по отношению к мышце)
• Последовательности, чувствительные к жидкости (с подавлением или без подавления сигнала от жира): изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к мышце:
о Сигнал низкой интенсивности в режиме Т2 охватывает не менее 50% очага
о Сигнал низкой интенсивности в режиме Т2 является наиболее значимым дифференциально-диагностическим признаком
о Может искажаться на фоне отека и кровоизлияния в зоне патологического перелома
о Описан один случай кистозного характера очага
• Контрастное усиление: неоднородное накопление контраста

Десмопластическая фиброма - лучевая диагностика
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента определяется область преимущественно низкоинтенсивного сигнала, окруженная зоной умеренно выраженного отека. Низкоинтенсивный сигнал занимает большую часть патологического очага. Десмопластическая фиброма является внутрикостной формой фиброматоза или мягкотканного десмоида. Такое новообразование встречается редко, его наличие можно предполагать при умеренно агрессивном костном очаге, большая часть которого имеет сигнал низкой интенсивности в режиме Т2.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира и контрастированием, этот же пациент: очаге контрастным усилением.

в) Дифференциальная диагностика десмопластической фибромы:

1. Неоссифицирующая фиброма (фиброксантома, НОФ):
• При наличии очага НОФ в тонкой трубчатой кости (малоберцовая, локтевая кости) он выглядит центрально расположенным и может имитировать десмопластическую фиброму

2. Фибросаркома или злокачественная фиброзная гистиоцитома:
• Веретеноклеточные опухоли низкой степени злокачественности могут характеризоваться только умеренно агрессивными признаками и имитировать десмопластическую фиброму
• МРТ позволяет дифференцировать патологические очаги, основываясь на характеристиках сигнала в режиме Т2

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Трисомия 8 и 20 кажутся неслучайными:
- Аналогично мягкотканным десмоидным опухолям

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Поверхность среза кремово-белесая с витой структурой
• Хорошо выраженная фестончатость сопряженной кости

3. Микроскопия:
• Веретеновидные клетки среди избыточного коллагена
• Редко имеется выраженная хондроидная метаплазия, что может привести к ошибочной диагностике хондросаркомы
• Клеточная атипия и плеоморфизм выражены минимально; низкая метотическая активность

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль или деформация; патологические переломы в 13%

2. Демография:
• Возраст:
о Подростки и лица молодого возраста (диапазон значительно шире)
• Пол:
о Мужчины заболевают несколько чаще
• Эпидемиология:
о Редкое новообразование: 0,1% от всех первичных опухолей кости

3. Течение и прогноз:
• Местно прогрессирующее/агрессивное образование
• В литературе описаны редкие случаи саркоматозного перерождения, часто через много лет после резекции

4. Лечение:
• Предпочтительно выполнение широкой резекции:
о Рецидивы развиваются в 17%
• Краевая резекция выполняется из соображений функциональности:
о Рецидивы развиваются в 72%; могут возникать через несколько лет после резекции

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Диагноз следует предполагать при неагрессивном, несклеротическом костном очаге с низкоинтенсивным сигналом в Т2:
о Участки низкоинтенсивного сигнала в режиме Т2 наблюдаются при гигантоклеточной опухоли и фиброзной дисплазии, однако они не занимают очаг на всем протяжении, как при десмопластической фиброме

ж) Список использованной литературы:
1. Okubo Т et al: Desmoplastic fibroma of the rib with cystic change: a case report and literature review. Skeletal Radiol. 43(5):703-8, 2014
2. Yin H et al: Desmoplastic fibroma of the spine: a series of 12 cases and outcomes. SpineJ. 14(8):1622-8, 2014
3. Wadhwa V et al: Incidental lesion in the femoral metaphysis. Desmoplastic fibroma of the bone. Skeletal Radiol. 42(12):1739-40, 1775-6, 2013
4. Apaydin M et al: Desmoplastic fibroma in humerus. J Med Imaging Radiat Oncol. 52(5):489-90, 2008
5. Rastogi Setal: Desmoplastic fibroma: a report of three cases at unusual locations. Joint Bone Spine. 75(2):222-5, 2008

- Также рекомендуем "Липосклерозирующая миксофиброзная опухоль - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.4.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.