а) Терминология:
• Редкая доброкачественная костная опухоль, состоящая из веретеновидных клеток с минимальной клеточной атипией
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: умеренно агрессивный, вспученный литический диафизарный очаг с псевдотрабекуляцией и патологическим переломом в дистальном отделе. Данные признаки не специфичны. Двумя наиболее вероятными диагнозами являются неоссифицирующая фиброма и десмопластическая фиброма.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: внутрикостный очаг у этого же пациента В, характеризующийся сигналом, интенсивность которого немногим ниже сопряженной мышцы. Визуализируется выраженная вспученность малоберцовой кости. Такие признаки неспецифичны, однако сигнал очень низкой интенсивности предполагает наличие фиброзного очага.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента определяется область преимущественно низкоинтенсивного сигнала, окруженная зоной умеренно выраженного отека. Низкоинтенсивный сигнал занимает большую часть патологического очага. Десмопластическая фиброма является внутрикостной формой фиброматоза или мягкотканного десмоида. Такое новообразование встречается редко, его наличие можно предполагать при умеренно агрессивном костном очаге, большая часть которого имеет сигнал низкой интенсивности в режиме Т2.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира и контрастированием, этот же пациент: очаге контрастным усилением.
б) Визуализация:
• Локализация: возможно поражение любой кости; чаще всего поражается нижняя челюсть:
о Круглые кости: метадиафизарное или диафизарное расположение
• Наилучшее средство визуализации: МРТ; используется для оценки области поражения
• Преимущественно неагрессивный очаг с легкими агрессивными признаками
• Рентгенография: литический очаг (в 13% случаев может иметь минимальную зону склероза):
о Псевдотрабекуляция в 63%
о Географический или частично географический характер очага в 95%
о В 53% наблюдается слабовыраженный прорыв кортикального слоя с ассоциированным мягкотканным компонентом
• КТ: литический очаг в 65%:
о Смешанный литический и умеренно склеротический очаг в 35%
о В 88% определяется прорыв кортикального слоя; в 41 % — мягкотканный компонент
• МРТ, режим Т1: низкая интенсивность сигнала (изо- или гипоинтенсивный по отношению к мышце):
о Последовательности, чувствительные к жидкости (с подавлением или без подавления сигнала от жира): изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к мышце
о Сигнал низкой интенсивности в режиме Т2 охватывает не менее 50% очага
о Сигнал низкой интенсивности в режиме Т2 является наиболее значимым дифференциально-диагностическим признаком
о Может искажаться на фоне отека и кровоизлияния в зоне патологического перелома
о Контрастное усиление: неоднородное накопление контрастного вещества
• Диагноз следует предполагать при наличии неагрессивного, несклеротического костного очага с низкоинтенсивным сигналом в режиме Т2
в) Клинические особенности:
• Чаще всего встречается у подростков и лиц молодого возраста (диапазон значительно шире)
• Редкое новообразование: 0,1% от первичных опухолей кости
