а) Терминология:
• Липосклерозирующая миксофиброзная опухоль (ЛСМФО):
о Доброкачественное костно-фиброзное новообразование с типичным поражением межвертельной области
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: липоскперозирующая миксофиброзная опухоль (ЛСМФО) межвертельной области с четкими границами, склеротическим краем и небольшим количеством центрального склерозированного матрикса.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента визуализируется склеротический край и внутренний матрикс. Зоны низкого затухания в патологическом очаге, по-видимому, представляют собой очаг миксофиброзной ткани, которая на МРТ характеризовалась бы сигналом высокой интенсивности. Несмотря на отсутствие агрессивных признаков, небольшое количество подобных очагов может претерпевать злокачественное перерождение.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется типичный для ЛСМФО очаг, характеризующийся склеротическим краем, смешанным литическим и властным центром, хорошо очерченными границами и отсутствием агрессивных признаков. Наиболее важным признаком очага является его центральное расположение в межвертельной зоне проксимального одела бедренной кости. В бедренной кости развиваются 85% ЛСМФО, из которых более 90% имеют данное расположение.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: крупный очаг ЛСМФО в межвертельной области бедренной кости с типичным склеротическим краем и центральным матриксом.
б) Визуализация:
• Локализация: в 85% развивается в бедренной кости:
о Выраженная предрасположенность к поражению межвертельной области (>90% бедренных очагов)
• Образована комбинацией тканей, каждая из которых может характеризоваться доминирующими лучевыми признаками:
о Плотный склероз
о Кальцификация матрикса
о Литические или кистозные зоны
о Жировая плотность (редко)
• Хорошо отграниченный очаг со склеротическим краем
• В 72% случаев имеется матрикс (дольчатый, линейный, кольцевидный)
• МРТ: низкоинтенсивный склеротический край и матрикс:
о В противном случае изоинтенсивность по отношению к мышце в режиме Т1
о Жировой сигнал визуализируется редко
о Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный сигнал высокой интенсивности о Миксофиброзные зоны низкого затухания на КТ характеризуются высокоинтенсивным сигналом на МРТ
в) Дифференциальная диагностика:
• Фиброзная дисплазия:
о Комбинация зон, характеризующихся симптомом матового стекла, с участками склероза и лизиса имеют аналогичные ЛСМФО признаки
• Внутрикостная липома (стадия инволюции):
о Дифференциально-диагностическим признаком внутрикостной липомы является наличие высокоинтенсивной липоматозной ткани
г) Клинические особенности:
• Боль - в 50% случаев, выраженная умеренно, но длительная:
о В других случаях обнаруживается, обычно, случайно
• Частота злокачественного перерождения: 10-16%:
о Имеется, по-видимому, взаимосвязь с обширными ишемическими нарушениями
о Описаны случаи перерождения в остеосаркому, злокачественную фиброгистиоцитому
