МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Прогрессивный системный склероз
2. Определение:
• Полисистемное заболевание мелких кровеносных сосудов и соединительной ткани неизвестной этиологии

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дилатация и атония тонкой кишки с наличием тесно прилежащих друг к другу складок и мешковидных выпячиваний с широким входом
• Другие общие признаки:
о Полисистемное заболевание с иммунными и воспалительными изменениями
о Характеризуется атрофией, фиброзом и склерозом кожи, кровеносных сосудов и органов
о Поражается кожа и паренхима многочисленных органов:
- ЖКТ, легкие, сердце, почки, нервная система
о Склеродермия желудочно-кишечного тракта:
- Поражение ЖКТ является вторым по частоте проявлением склеродермии после изменений кожи
- Чаще всего поражаются: пищевод > двенадцатиперстная кишка > аноректальная область > тонкая кишка > ободочная кишка
- Наиболее частая причина хронической псевдообструкции кишечника
о Склеродермия подразделяется на два типа:
- Диффузная склеродермия
- CREST-синдром (для которого характерно более доброкачественное течение)
о При диффузной склеродермии поражается кожа и внутренние органы:
- Выраженный интерстициальный легочный фиброз
- Чаще возникает органная недостаточность
- Заболевание ассоциировано с антителами к топоизомеразе (анти-Scl-70)
о CREST-синдром: менее выраженные изменения кожи и внутренних органов:
- Кальциноз кожи (Calcinosis)
- Рейно феномен (Raynaud phenomenon)
- Нарушение моторики пищевода (Esophageal dysmotility)
- Склеродактилия (Sclerodactyly)
- Телеангиэктазии (Telangiectasia)

2. Рентгенография (-скопия) при склеродермии кишечника:

• Эзофагография:
о Атония, отсутствие перистальтики в нижних 2/3 пищевода (где он образован гладкими мышцами)
о Легкая либо умеренно выраженная дилатация пищевода
о Зияние нижнего пищеводного сфинктера (ранняя находка)
о Язвы, фузиформная пептическая стриктура (рефлюкс-эзофагит):
- Рефлюкс предрасполагает к метаплазии Барретта (которая возникает в 40% случаев)
о Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

• Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ:
о Дилатация и замедленное опорожнение желудка

• Исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
о Выраженная дилатация тонкой кишки, особенно второй и третьей части двенадцатиперстной кишки, а также тощей кишки:
- Может формироваться «мегадуоденум»: дилатация усугубляется компрессией третьей части двенадцатиперстной кишки в месте прохождения брыжеечных сосудов
- Диагностические изменения аналогичны таковым при синдроме верхней брыжеечной артерии
о Патогномоничный признак: симптом «истощения» тонкой кишки:
- Дилатация просвета тощей кишки с наличием истонченных складок, тесно прилежащих друг к другу
- Обнаруживается в 60% случаев при псевдообструкции, обусловленной склеродермией
- Возникает вследствие атрофии мышц и неравномерного замещения продольных волокон коллагеном, а также интенсивного фиброза подслизистой оболочки
о Мешковидные выпячивания стенки с широким входом (истинные дивертикулы)
о Увеличение времени прохождения бариевой взвеси с ее задержкой в двенадцатиперстной и тонкой кишке до 24 часов
о Возможен пневматоз кишечника и пневмоперитонеум:
- В результате приема стероидных гормонов в сочетании с эффектом дилатации кишечника
о Возможна преходящая необструктивная инвагинация

• Бариевая клизма:
о Мешковидные выпячивания по краю поперечной и нисходящей ободочной кишки
о Выраженная дилатация (что может имитировать болезнь Гиршпрунга)
о Хроническая фаза: полное отсутствие гаустр:
- Что может симулировать изменения ободочной кишки, обусловленные приемом слабительных средств, либо хронический язвенный колит
о Стеркоркальные язвы (из-за задержки каловых масс в прямой и сигмовидной кишке)

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме, полученной во время исследования пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке, определяется дилатация двенадцатиперстной кишки с внезапным ее сужением в области, где она пересекает уровень позвоночного столба.
(Справа) На отсроченной рентгенограмме, выполненной этому же пациенту, бариевая взвесь визуализируется в ободочной кишке, которая принимает ни с чем не сравнимый вид из-за наличия мешковидных выпячиваний вдоль брыжеечного края, что отражает атрофические изменения стенки кишки, замещение ее коллагеном и фиброз.

в) Дифференциальная диагностика склеродермии кишечника:

1. Синдром верхней брыжеечной артерии (ВБА):
• Сдавливание третьей части двенадцатиперстной кишки между верхней брыжеечной артерией и аортой при уменьшении угла между этими сосудами может приводить к дилатации проксимальных отделов двенадцатиперстной кишки:
о Обычно обнаруживается у лиц астенического телосложения после быстрого снижения веса тела и уменьшения количества забрюшинного жира
о Вследствие длительного нахождения в постели, иммобилизации:
- Например, у пациентов с ожогами всего тела, у пациентов с иммобилизирующими «корсетами», спинальной травмой или после оперативных вмешательств
• Изменения при рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ:
о Выраженная дилатация первой и второй части двенадцатиперстной кишки
о Вертикальный дефект наполнения линейной формы, в виде «тяжа», обусловленный внешним воздействием, в поперченной части двенадцатиперстной кишки при пересечении ею уровня позвоночного столба
о Выраженность обструкции становится меньше в положении пациента лежа на животе
• На КТ можно обнаружить третью часть двенадцатиперстной кишки, имеющую вид «клюва», сдавленную между аортой и верхней брыжеечной артерией
• Пациенты, страдающие склеродермией, обычно истощены; сдавливание двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией может способствовать дилатации кишки

2. Целиакия:
• Глютеночувствительная энтеропатия
• Сегментарная дилатация тонкой кишки
• Избыточное количество жидкости в просвете кишки (флоккуляция бариевого контраста)
• Атрофия складок двенадцатиперстной и тощей кишки; относительная гипертрофия складок подвздошной кишки
• Преходящая инвагинация

3. Илеус:
• Диффузное расширение просвета кишечника:
о Возможно наличие воспалительного компонента (например, острый панкреатит)
• Складки тонкой кишки при илеусе обычно имеют нормальную ширину либо утолщены, в то время как при склеродермии они истончены и располагаются близко друг к другу

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме верхних отделов ЖКТ у мужчины 25 лет, страдающего склеродермией, определяется выраженная дилатация двенадцатиперстной кишки и ее внезапное сужение после пересечения уровня позвоночного столба. Поперечные складки тощей кишки истончены и примыкают друг к другу нетипично близко.
(Справа) На отсроченной рентгенограмме у этого же пациента бариевая взвесь визуализируется в ободочной кишке; определяется стойкая дилатация двенадцатиперстной кишки.
Лучевая диагностика склеродермии кишечника
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, полученной у женщины 40 лет, визуализируются тонкие складки тонкой кишки, расположенные близко друг к другу; определяется дилатация просвета — классические признаки склеродермии и псевдообструкции.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется дилатация тонкой кишки, которая выглядит «истощенной» из за тесно прилежащих друг к другу тонких складок, что является характерным признаком склеродермии. Также обратите внимание на другой типичный признак склеродермии — непропорциональное расширение двенадцатиперстной кишки.

г) Патология:

1. Общая характеристика склеродермии кишечника:
• Этиология:
о Неизвестна; аутоиммунный механизм, генетическая предрасположенность
о Заболевание может быть спровоцировано экзогенными агентами, например силикатами или L-триптофаном
о Иммунный механизм (отсроченная реакция гиперчувствительности):
- Повышение продукции цитокинов (ФНО-альфа или ИЛ-1) приводит к увеличению синтеза коллагена
- Повреждение сосудов и активация фибробластов
• Генные изменения:
о Диффузная форма: антитопоизомерные-1 антитела, ассоциированные с HLA-DR5
о Локальная форма: антицентромерные антитела, ассоциированные с HLA-DR1,4,5
• Ассоциированные патологические изменения:
о Системная красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит о Стаз в тонкой кишке может способствовать развитию бактериальной инфекции:
- Что может утяжелять анемию и нарушение питания

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Нарушение гибкости пищевода в нижних (2/3) отделах (пищевод в виде «резинового шланга»)
• Истончение и изъязвление слизистой оболочки
• Дилатация петель тонкой кишки с наличием газа в просвете и мешковидных выпячиваний

3. Микроскопия:
• Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация
• Раннее повреждение капилляров и артериол
• Атрофия и фрагментация гладких мышц, отложения коллагена и фиброз

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме, полученной при исследовании пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке, визуализируются мешковидные выпячивания и патологически измененные складки тонкой кишки.
(Справа) На рентгенограмме («бариевая клизма») определяются мешковидные выпячивания поперечной ободочной кишки и отсутствие нормальной картины гаустр на протяжении практически всей ободочной кишки; все эти изменения обусловлены склеродермией.

д) Клинические особенности:

1. Проявления склеродермии кишечника:

• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Со стороны пищевода:
- Дисфагия, регургитация
- Чувство тяжести в эпигастрии и боль жгучего характера
о Со стороны двенадцатиперстной кишки:
- Тошнота, раннее насыщение
о Со стороны тонкой кишки:
- Боль в животе, вздутие

- Снижение веса, диарея, анемия
о Со стороны ободочной кишки:
- Длительная задержка стула
о Со стороны прямой кишки, ануса:
- Недержание кала
- Задержка каловых масс, стеркоркальные язвы

• Данные лабораторных методов исследования:
о Увеличение СОЭ
о Анемия, связанная с дефицитом железа, фолиевой кислоты, витамина В12
о Увеличение уровня антинуклеарных антител

2. Демография:
• Возраст:
о Дебют заболевания приходится на возраст 30-50 лет
• Пол:
о М:Ж=1:3
• Этническая принадлежность:
о Заболевание чаще встречается у афроамериканцев, чем у европейцев
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 14,1 на 1000000
о Распространенность: 19-75 на 100000 человек

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Пищевод Барретта → аденокарцинома
о Псевдообструкция кишечника
• Прогноз:
о При ограниченной форме заболевания, наличии антинуклеарных антител прогноз благоприятный
о При диффузной форме заболевания прогноз неблагоприятный при поражении почек, сердца и легких, возможно, также при поражении ЖКТ

4. Лечение склеродермии кишечника:
• Частый прием пищи мелкими порциями, возвышенное положение головного конца кровати
• Отказ от употребления чая и кофе
• Циметидин, ранитидин, омепразол
• Метоклопрамид, слабительные средства
• Для пациентов с тяжелой мальабсорбцией:
о Парентеральное питание

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Поражение других органов
• Семейный анамнез на предмет коллагеновых заболеваний сосудов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выраженная в значительной степени дилатация и атония тонкой кишки с наличием тесно прилежащих друг к другу циркулярных складок и увеличение времени транзита

ж) Список использованной литературы:
1. Savarino Е et al: Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis. Presse Med. 43(10 Pt 2):e279-91, 2014
2. Zapatier JA et al: Intestinal obstruction and pseudo-obstruction in patients with systemic sclerosis. Acta Gastroenterol Latinoam. 43(3):227-30, 2013
3. Balbir-Gurman A et al: Pneumatosis cystoides intestinalis in sderodermarelated conditions. Intern Med J. 42(3):323-9, 2012
4. Ohkubo H et al: An epidemiologic survey of chronic intestinal pseudoobstruction and evaluation of the newly proposed diagnostic criteria. Digestion. 86(1):12-9, 2012
5. Forbes A et al: Gastrointestinal complications: the most frequent internal complications of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 48 Suppl 3:iii36-9, 2009
6. Koh CE et al: The internal anal sphincter in systemic sclerosis. Dis Colon Rectum. 52(2):315-8, 2009
7. Domsic R et al: Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Dig Dis Sci. 53(5):1 163-74, 2008
8. Parodi A et al: Small intestinal bacterial overgrowth in patients suffering from scleroderma: clinical effectiveness of its eradication. Am J Gastroenterol 103(5):1257-62, 2008
9. Gregersen H et al: A new method for evaluation of intestinal muscle contraction properties: studies in normal subjects and in patients with systemic sclerosis. Neurogastroenterol Motil. 19(1):11 -9, 2007
10. Kudoh К et al: Gastrojejunostomy and duodenojejunostomy for megaduodenum in systemic sclerosis sine scleroderma: report of a case. Dig Dis Sci. 52(9):2257-60,2007
11. Lock G et al: Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol. 92(5):763-71, 1997

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика ангиоэдемы (ангионевротического отека) кишечника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.