1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дилатация и атония тонкой кишки с наличием тесно прилежащих друг к другу складок и мешковидных выпячиваний с широким входом
• Другие общие признаки:
о Полисистемное заболевание с иммунными и воспалительными изменениями
о Характеризуется атрофией, фиброзом и склерозом кожи, кровеносных сосудов и органов
о Поражается кожа и паренхима многочисленных органов:
- ЖКТ, легкие, сердце, почки, нервная система
о Склеродермия желудочно-кишечного тракта:
- Поражение ЖКТ является вторым по частоте проявлением склеродермии после изменений кожи
- Чаще всего поражаются: пищевод > двенадцатиперстная кишка > аноректальная область > тонкая кишка > ободочная кишка
- Наиболее частая причина хронической псевдообструкции кишечника
о Склеродермия подразделяется на два типа:
- Диффузная склеродермия
- CREST-синдром (для которого характерно более доброкачественное течение)
о При диффузной склеродермии поражается кожа и внутренние органы:
- Выраженный интерстициальный легочный фиброз
- Чаще возникает органная недостаточность
- Заболевание ассоциировано с антителами к топоизомеразе (анти-Scl-70)
о CREST-синдром: менее выраженные изменения кожи и внутренних органов:
- Кальциноз кожи (Calcinosis)
- Рейно феномен (Raynaud phenomenon)
- Нарушение моторики пищевода (Esophageal dysmotility)
- Склеродактилия (Sclerodactyly)
- Телеангиэктазии (Telangiectasia)
2. Рентгенография (-скопия) при склеродермии кишечника:
• Эзофагография:
о Атония, отсутствие перистальтики в нижних 2/3 пищевода (где он образован гладкими мышцами)
о Легкая либо умеренно выраженная дилатация пищевода
о Зияние нижнего пищеводного сфинктера (ранняя находка)
о Язвы, фузиформная пептическая стриктура (рефлюкс-эзофагит):
- Рефлюкс предрасполагает к метаплазии Барретта (которая возникает в 40% случаев)
о Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
• Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ:
о Дилатация и замедленное опорожнение желудка
• Исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
о Выраженная дилатация тонкой кишки, особенно второй и третьей части двенадцатиперстной кишки, а также тощей кишки:
- Может формироваться «мегадуоденум»: дилатация усугубляется компрессией третьей части двенадцатиперстной кишки в месте прохождения брыжеечных сосудов
- Диагностические изменения аналогичны таковым при синдроме верхней брыжеечной артерии
о Патогномоничный признак: симптом «истощения» тонкой кишки:
- Дилатация просвета тощей кишки с наличием истонченных складок, тесно прилежащих друг к другу
- Обнаруживается в 60% случаев при псевдообструкции, обусловленной склеродермией
- Возникает вследствие атрофии мышц и неравномерного замещения продольных волокон коллагеном, а также интенсивного фиброза подслизистой оболочки
о Мешковидные выпячивания стенки с широким входом (истинные дивертикулы)
о Увеличение времени прохождения бариевой взвеси с ее задержкой в двенадцатиперстной и тонкой кишке до 24 часов
о Возможен пневматоз кишечника и пневмоперитонеум:
- В результате приема стероидных гормонов в сочетании с эффектом дилатации кишечника
о Возможна преходящая необструктивная инвагинация
• Бариевая клизма:
о Мешковидные выпячивания по краю поперечной и нисходящей ободочной кишки
о Выраженная дилатация (что может имитировать болезнь Гиршпрунга)
о Хроническая фаза: полное отсутствие гаустр:
- Что может симулировать изменения ободочной кишки, обусловленные приемом слабительных средств, либо хронический язвенный колит
о Стеркоркальные язвы (из-за задержки каловых масс в прямой и сигмовидной кишке)
(Слева) На рентгенограмме, полученной во время исследования пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке, определяется дилатация двенадцатиперстной кишки с внезапным ее сужением в области, где она пересекает уровень позвоночного столба.
(Справа) На отсроченной рентгенограмме, выполненной этому же пациенту, бариевая взвесь визуализируется в ободочной кишке, которая принимает ни с чем не сравнимый вид из-за наличия мешковидных выпячиваний вдоль брыжеечного края, что отражает атрофические изменения стенки кишки, замещение ее коллагеном и фиброз.
1. Синдром верхней брыжеечной артерии (ВБА):
• Сдавливание третьей части двенадцатиперстной кишки между верхней брыжеечной артерией и аортой при уменьшении угла между этими сосудами может приводить к дилатации проксимальных отделов двенадцатиперстной кишки:
о Обычно обнаруживается у лиц астенического телосложения после быстрого снижения веса тела и уменьшения количества забрюшинного жира
о Вследствие длительного нахождения в постели, иммобилизации:
- Например, у пациентов с ожогами всего тела, у пациентов с иммобилизирующими «корсетами», спинальной травмой или после оперативных вмешательств
• Изменения при рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ:
о Выраженная дилатация первой и второй части двенадцатиперстной кишки
о Вертикальный дефект наполнения линейной формы, в виде «тяжа», обусловленный внешним воздействием, в поперченной части двенадцатиперстной кишки при пересечении ею уровня позвоночного столба
о Выраженность обструкции становится меньше в положении пациента лежа на животе
• На КТ можно обнаружить третью часть двенадцатиперстной кишки, имеющую вид «клюва», сдавленную между аортой и верхней брыжеечной артерией
• Пациенты, страдающие склеродермией, обычно истощены; сдавливание двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией может способствовать дилатации кишки
3. Илеус:
• Диффузное расширение просвета кишечника:
о Возможно наличие воспалительного компонента (например, острый панкреатит)
• Складки тонкой кишки при илеусе обычно имеют нормальную ширину либо утолщены, в то время как при склеродермии они истончены и располагаются близко друг к другу
(Слева) На рентгенограмме верхних отделов ЖКТ у мужчины 25 лет, страдающего склеродермией, определяется выраженная дилатация двенадцатиперстной кишки и ее внезапное сужение после пересечения уровня позвоночного столба. Поперечные складки тощей кишки истончены и примыкают друг к другу нетипично близко.
(Справа) На отсроченной рентгенограмме у этого же пациента бариевая взвесь визуализируется в ободочной кишке; определяется стойкая дилатация двенадцатиперстной кишки.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, полученной у женщины 40 лет, визуализируются тонкие складки тонкой кишки, расположенные близко друг к другу; определяется дилатация просвета — классические признаки склеродермии и псевдообструкции.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется дилатация тонкой кишки, которая выглядит «истощенной» из за тесно прилежащих друг к другу тонких складок, что является характерным признаком склеродермии. Также обратите внимание на другой типичный признак склеродермии — непропорциональное расширение двенадцатиперстной кишки.
г) Патология:
1. Общая характеристика склеродермии кишечника:
• Этиология:
о Неизвестна; аутоиммунный механизм, генетическая предрасположенность
о Заболевание может быть спровоцировано экзогенными агентами, например силикатами или L-триптофаном
о Иммунный механизм (отсроченная реакция гиперчувствительности):
- Повышение продукции цитокинов (ФНО-альфа или ИЛ-1) приводит к увеличению синтеза коллагена
- Повреждение сосудов и активация фибробластов
• Генные изменения:
о Диффузная форма: антитопоизомерные-1 антитела, ассоциированные с HLA-DR5
о Локальная форма: антицентромерные антитела, ассоциированные с HLA-DR1,4,5
• Ассоциированные патологические изменения:
о Системная красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит о Стаз в тонкой кишке может способствовать развитию бактериальной инфекции:
- Что может утяжелять анемию и нарушение питания
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Нарушение гибкости пищевода в нижних (2/3) отделах (пищевод в виде «резинового шланга»)
• Истончение и изъязвление слизистой оболочки
• Дилатация петель тонкой кишки с наличием газа в просвете и мешковидных выпячиваний
3. Микроскопия:
• Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация
• Раннее повреждение капилляров и артериол
• Атрофия и фрагментация гладких мышц, отложения коллагена и фиброз
(Слева) На рентгенограмме, полученной при исследовании пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке, визуализируются мешковидные выпячивания и патологически измененные складки тонкой кишки.
(Справа) На рентгенограмме («бариевая клизма») определяются мешковидные выпячивания поперечной ободочной кишки и отсутствие нормальной картины гаустр на протяжении практически всей ободочной кишки; все эти изменения обусловлены склеродермией.
д) Клинические особенности:
1. Проявления склеродермии кишечника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Со стороны пищевода:
- Дисфагия, регургитация
- Чувство тяжести в эпигастрии и боль жгучего характера
о Со стороны двенадцатиперстной кишки:
- Тошнота, раннее насыщение
о Со стороны тонкой кишки:
- Боль в животе, вздутие
- Снижение веса, диарея, анемия
о Со стороны ободочной кишки:
- Длительная задержка стула
о Со стороны прямой кишки, ануса:
- Недержание кала
- Задержка каловых масс, стеркоркальные язвы
• Данные лабораторных методов исследования:
о Увеличение СОЭ
о Анемия, связанная с дефицитом железа, фолиевой кислоты, витамина В12 о Увеличение уровня антинуклеарных антител
2. Демография:
• Возраст:
о Дебют заболевания приходится на возраст 30-50 лет
• Пол:
о М:Ж=1:3
• Этническая принадлежность:
о Заболевание чаще встречается у афроамериканцев, чем у европейцев
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 14,1 на 1000000
о Распространенность: 19-75 на 100000 человек
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Пищевод Барретта → аденокарцинома
о Псевдообструкция кишечника
• Прогноз:
о При ограниченной форме заболевания, наличии антинуклеарных антител прогноз благоприятный
о При диффузной форме заболевания прогноз неблагоприятный при поражении почек, сердца и легких, возможно, также при поражении ЖКТ
4. Лечение склеродермии кишечника:
• Частый прием пищи мелкими порциями, возвышенное положение головного конца кровати
• Отказ от употребления чая и кофе
• Циметидин, ранитидин, омепразол
• Метоклопрамид, слабительные средства
• Для пациентов с тяжелой мальабсорбцией:
о Парентеральное питание
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Поражение других органов
• Семейный анамнез на предмет коллагеновых заболеваний сосудов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выраженная в значительной степени дилатация и атония тонкой кишки с наличием тесно прилежащих друг к другу циркулярных складок и увеличение времени транзита
ж) Список использованной литературы:
1. Savarino Е et al: Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis. Presse Med. 43(10 Pt 2):e279-91, 2014
2. Zapatier JA et al: Intestinal obstruction and pseudo-obstruction in patients with systemic sclerosis. Acta Gastroenterol Latinoam. 43(3):227-30, 2013
3. Balbir-Gurman A et al: Pneumatosis cystoides intestinalis in sderodermarelated conditions. Intern Med J. 42(3):323-9, 2012
4. Ohkubo H et al: An epidemiologic survey of chronic intestinal pseudoobstruction and evaluation of the newly proposed diagnostic criteria. Digestion. 86(1):12-9, 2012
5. Forbes A et al: Gastrointestinal complications: the most frequent internal complications of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 48 Suppl 3:iii36-9, 2009
6. Koh CE et al: The internal anal sphincter in systemic sclerosis. Dis Colon Rectum. 52(2):315-8, 2009
7. Domsic R et al: Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Dig Dis Sci. 53(5):1 163-74, 2008
8. Parodi A et al: Small intestinal bacterial overgrowth in patients suffering from scleroderma: clinical effectiveness of its eradication. Am J Gastroenterol 103(5):1257-62, 2008
9. Gregersen H et al: A new method for evaluation of intestinal muscle contraction properties: studies in normal subjects and in patients with systemic sclerosis. Neurogastroenterol Motil. 19(1):11 -9, 2007
10. Kudoh К et al: Gastrojejunostomy and duodenojejunostomy for megaduodenum in systemic sclerosis sine scleroderma: report of a case. Dig Dis Sci. 52(9):2257-60,2007
11. Lock G et al: Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol. 92(5):763-71, 1997
