а) Терминология:
• Редкое системное заболевание, вызываемое Tropheryma whipplei, характеризующееся множественными системными проявлениями, в т. ч. хронической диареей и мальабсорбцией
б) Визуализация болезни Уиппла:
• Рентгеноскопия пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке или энтероклизма:
о Чаще всего поражаются дистальные отделы двенадцатиперстной кишки и тощая кишка, в тяжелых случаях вовлекаются дистальные отделы подвздошной кишки
о Утолщение, неправильный характер складок с наличием микроскопических узелков в виде «песчинок»
о Просвет тонкой кишки может быть слегка расширенным
• КТ:
о Гиподенсные (могут иметь плотность, близкую к плотности жира) увеличенные брыжеечные и забрюшинные лимфоузлы
о Утолщение складок проксимальных отделов тонкой кишки, возможно, с наличием подслизистого отека, обусловленного гипоальбуминемией
• МРТ:
о Вследствие наличия жировой ткани лимфоузлы могут давать гиперинтенсивный сигнал на Т1
(Слева) На рентгенограмме тонкой кишки с бариевой взвесью определяется узловидное утолщение складок тощей кишки у пациента с болезнью Уиппла.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется утолщение складок тощей кишки, визуализируются также увеличенные брыжеечные и периаортальные лимфоузлы низкой плотности. При исследовании биоптата слизистой оболочки тощей кишки, полученного при эндоскопическом исследовании, были обнаружены ШИК-положительные макрофаги, содержащие грам-отрицательные кислотоустойчивые палочковидные бактерии, типичные для болезни Уиппла.
(Слева) На рентгенограмме тонкой кишки с бариевым контрастом, выполненной мужчине 40 лет с жалобами на артралгию и диарею, определяются утолщенные, узловидно измененные складки тощей кишки.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется выраженное утолщение тонкой кишки, а также брыжеечная и забрюшинная лимфаденопатия. Увеличенные лимфоузлы выглядят гиподенсными в отличие от лимфаденопатии, обусловленной большинством других причин. При исследовании биоптата слизистой оболочки тощей кишки было обнаружено, что ворсинки растянуты из-за наличия в них макрофагов, заполненных ШИК-положительными палочковидными бактериями, что позволяет выставить диагноз болезни Уиппла.
в) Дифференциальная диагностика:
• Целиакия
• Оппортунистические инфекции кишечника
• Метастазы в кишечник и лимфома
г) Патология:
• Заболевание обусловлено микроорганизмом Tropheryma whipplei (передается преимущественно фекально-оральным путем)
• Не у всех пациентов, инфицированных Tropheryma whipplei, развивается болезнь Уиппла; уже имеющиеся аутоиммунные заболевания или генетические отклонения могут потенциировать развитие клинической симптоматики
д) Клинические особенности:
• Заболевают преимущественно мужчины (европеоиды) средних лет
• Продромальная фаза: лихорадка, утомляемость, артралгия, артрит
• Поздняя фаза: диарея, мальабсорбция, стеаторея, лимфаденопатия, боль в животе:
о Симптомы со стороны ЖКТ обычно являются более поздним проявлением заболевания
• Без лечения (длительной антибиотикотерапии) заболевание может приводить к летальному исходу
• Клинические симптомы часто быстро исчезают после лечения
