МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика мастоцитоза

а) Визуализация мастоцитоза:
• Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) является наиболее распространенной
• Системный мастоцитоз: пролиферация тучных клеток в коже, костях, лимфатических узлах, внутренних органах брюшной полости
• Желудочно-кишечный тракт поражается в 16% случаев:
о Пептическая язвенная болезнь и мальабсорбция
о Двенадцатиперстная кишка и тонкая кишка: утолщение складок, уменьшение времени транзита
о Узловые изменения слизистой оболочки (узелки размерами 2-3 мм в виде «песчинок»)
- Дилятация тонкой кишки с наличием жидкостного содержимого в просвете
• Гепатомегалия (в 40% случаев у взрослых)
• Желчные пути: инфильтрация стенок, неравномерные стриктуры
• Спленомегалия с наличием узловых депозитов (в 50% случаев)
• Лимфаденопатия, утолщение сальника и брыжейки
• Очаги поражения склеротического или литического характера в костях осевого скелета
• Сцинтиграфия костей: литические очаги, остеопороз либо остеосклероз

Лучевая диагностика мастоцитоза
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у пожилого мужчины с нарушением функции печени и диареей определяются диффузные склеротические очаги в костях осевого скелета. Обратите внимание на неравномерное, умеренно выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков, а также спленомегалию.
(Справа) На аксиальной КТ без контраста у этого же пациента визуализируется растянутая тонкая кишка с утолщенной стенкой и наличием жидкости в просвете. Пациенту была выполнена биопсия стенки желчного протока и кишечника, обнаружена инфильтрация стенки большим количеством тучных клеток, что является диагностическим признаком системного мастоцитоза.
Лучевая диагностика мастоцитоза
(Слева) На КТ у этого же пациента с системным мастоцитозом определяются распространенные склеротические изменения всего осевого скелета наряду с утолщением стенки растянутой тонкой кишки и наличием жидкости в ее просвете.
(Справа) На рентгенограмме тонкой кишки с контрастом, полученной у пациента с подтвержденным мастоцитозом, определяются распространенные патологические изменения тонкой кишки, в т. ч. замещение нормальной «картины» складок на узловую.

б) Дифференциальная диагностика:
• Карциноидная опухоль
• Синдром Золлингера-Эллисона
• Целиакия
• Состояния, сопровождающиеся мальабсорбцией
• Первичный склерозирующий холангит (при поражении желчных путей)

в) Патология:
• Системный мастоцитоз является одним из миелопролиферативных неопластических состояний:
о Наряду с полицитемией, миелофиброзом, хроническим миелоидным лейкозом и т. д.

г) Клинические особенности:
• Осложнения:
о Частота злокачественной трансформации с развитием злокачественных опухолей системы крови составляет 30%
• Лечение: эпинефрин, стероидные гормоны, блокаторы Н1- и Н2-гистаминовых рецепторов, ингибиторы протонной помпы, антихолинергические средства; химиотерапия:
о Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является многообещающим способом терапии

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика болезни Крона"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.