а) Визуализация мастоцитоза:
• Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) является наиболее распространенной
• Системный мастоцитоз: пролиферация тучных клеток в коже, костях, лимфатических узлах, внутренних органах брюшной полости
• Желудочно-кишечный тракт поражается в 16% случаев:
о Пептическая язвенная болезнь и мальабсорбция
о Двенадцатиперстная кишка и тонкая кишка: утолщение складок, уменьшение времени транзита
о Узловые изменения слизистой оболочки (узелки размерами 2-3 мм в виде «песчинок»)
- Дилятация тонкой кишки с наличием жидкостного содержимого в просвете
• Гепатомегалия (в 40% случаев у взрослых)
• Желчные пути: инфильтрация стенок, неравномерные стриктуры
• Спленомегалия с наличием узловых депозитов (в 50% случаев)
• Лимфаденопатия, утолщение сальника и брыжейки
• Очаги поражения склеротического или литического характера в костях осевого скелета
• Сцинтиграфия костей: литические очаги, остеопороз либо остеосклероз
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у пожилого мужчины с нарушением функции печени и диареей определяются диффузные склеротические очаги в костях осевого скелета. Обратите внимание на неравномерное, умеренно выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков, а также спленомегалию.
(Справа) На аксиальной КТ без контраста у этого же пациента визуализируется растянутая тонкая кишка с утолщенной стенкой и наличием жидкости в просвете. Пациенту была выполнена биопсия стенки желчного протока и кишечника, обнаружена инфильтрация стенки большим количеством тучных клеток, что является диагностическим признаком системного мастоцитоза.
(Слева) На КТ у этого же пациента с системным мастоцитозом определяются распространенные склеротические изменения всего осевого скелета наряду с утолщением стенки растянутой тонкой кишки и наличием жидкости в ее просвете.
(Справа) На рентгенограмме тонкой кишки с контрастом, полученной у пациента с подтвержденным мастоцитозом, определяются распространенные патологические изменения тонкой кишки, в т. ч. замещение нормальной «картины» складок на узловую.
в) Патология:
• Системный мастоцитоз является одним из миелопролиферативных неопластических состояний:
о Наряду с полицитемией, миелофиброзом, хроническим миелоидным лейкозом и т. д.
г) Клинические особенности:
• Осложнения:
о Частота злокачественной трансформации с развитием злокачественных опухолей системы крови составляет 30%
• Лечение: эпинефрин, стероидные гормоны, блокаторы Н1- и Н2-гистаминовых рецепторов, ингибиторы протонной помпы, антихолинергические средства; химиотерапия:
о Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является многообещающим способом терапии
