1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Крупные и средние глубокие нервы:
- Седалищный нерв > плечевое сплетение, крестцовое сплетение
о Проксимальные отделы конечностей, забрюшинное пространство, заднее средостение; кожные покровы и кости (нижняя челюсть) поражаются реже
• Размер:
о >5 см
• Морфология:
о Веретеновидное объемное образование с нечетким контуром
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ визуализируется крупное объемное образование, выходящее из полости малого таза через седалищную вырезку. Образование обладает изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Следует отметить расширение крестцового отверстия справа. Определяется жировая инфильтрация правых ягодичных мышц вследствие хронической денервации.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS визуализируется ЗООПН крестцового сплетения/седалищного нерва, характеризующаяся гетерогенным гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Также выявляются расширение крестцового отверстия и атрофия ягодичных мышц справа.
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется гетерогенное контрастирование объемного образования и денервированных мышц. Опухоль распространяется в спинномозговой канал. Кроме того, у пациента были выявлены метастазы в печени.
(Справа) При МРТ коленного сустава в коронарной плоскости на Т1ВИ в подкожной клетчатке визуализируется крупное объемное образование с относительно четким контуром, содержащее гипоинтенсивные кальцификаты. В большинстве случаев опухоли такого типа обладают изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Это образование располагается близко к поверхности кожи.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на ППВИ в режиме FS определяется объемное образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом и наличием узлов дистрофической кальцификации.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS объемное образование с гетерогенным контрастированием, выраженным преимущественно в периферических отделах. При ЗООПН данная картина выявляется чаще, чем при нейрофиброме. Неконтрастирующиеся участки, вероятнее всего, соответствуют зонам некроза, давним кровоизлияниям или кальцификатам. Развитие опухоли из небольшого поверхностного нерва не является типичным для ЗООПН.
2. Рентгенография:
• Изменения отсутствуют или выявляется мягкотканное объемное образование:
о ± кальцификация (чаще встречается, чем в нейрофиброме) или поражение костей
3. КТ при злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• Инфильтративное объемное образование гетерогенной структуры вследствие наличия кровоизлияний или зон некроза
4. МРТ при злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• Гетерогенный сигнал на Т1 ВИ (от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного):
о Гетерогенность более характерна для ЗООПН, чем для нейрофибромы
• Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал при МРТ с последовательностями, чувствительными к жидкости:
о ± уровни жидкостей вследствие наличия кровоизлияний, кисты
• Интенсивное контрастирование гетерогенного характера:
о Диффузное, периферическое или узловое
• Признаки, позволяющие отличить ЗООПН от нейрофибромы (наличие, как минимум, двух из четырех признаков):
о Крупный размер
о Контрастирование периферических отделов опухоли
о Перитуморальный отек
о Кистозные полости в структуре опухоли
5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Повышение активности в фазе «кровяного пула», отсроченное накопление Тс-99m
о Повышение уровня накопления цитрата Ga-67
• ПЭТ:
о Повышенный уровень накопления F-18 ФДГ, SUV > 6,1
о ПЭТ с 11С-метионином характеризуется более высокой специфичностью
6. УЗИ при злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• Эхогенное объемное образование гетерогенной структуры с нечетким контуром и акустической тенью
• Отсутствует симптом «мишени», характерный для доброкачественной опухоли оболочки периферических нервов
• Гиперваскулярность при цветовой допплерографии
(Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS определяется гетерогенно гиперинтенсивное образование в глубоком нерве. В центре образования выявляется гипоинтенсивный очаг. Симптом «мишени» описан при всех типах опухолей оболочки периферических нервов, однако чаще выявляется при доброкачественных их формах.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR в малоберцовом нерве возле небольших нейрофибром (утолщения в виде четок) визуализируется крупное образование. Периферический отек и другие признаки, позволяющие дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачественной, отсутствуют, однако было доказано, что это образование соответствует ЗООПН.
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS в передних отделах левого бедра визуализируется веретеновидное гетерогенно гиперинтенсивное объемное образование. Гиперинтенсивная зона в прилежащих мягких тканях, вероятнее всего, соответствует периферическому отеку, который при ЗООПН встречается чаще, чем при нейрофиброме.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ объемное образование в передних отделах бедра с интенсивным слабогетерогенным контрастированием. Это образование располагалось по ходу сосудисто-нервного пучка и, как было доказано, представляло собой ЗООПН.
(Слева) У пациента с НФ1 при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в околопозвоночных мышцах справа визуализируется крупное объемное образование. Образование характеризуется почти гомогенным изоинтенсивным и слабогиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. В межпозвонковом отверстии слева выявляется второе объемное образование меньших размеров.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется гетерогенное контрастирование образования в околопозвоночных мышцах справа. При биопсии была выявлена ЗООПН. Также наблюдается контрастирование нейрофибромы в межпозвонковом отверстии слева и других интратекальных нейрофибром.
1. Доброкачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Объемное образование с четким контуром, расположенное по ходу нерва
• Болевой синдром при отдыхе наблюдается реже
• По сравнению с ЗООПН характеризуется меньшими размерами и более четким контуром
• Большая вероятность выявления симптома «мишени» и симптома «фасцикул»
• Обызвествляются реже, за исключением старой шванномы
2. Плеоморфная злокачественная фиброзная гистоцитома/недифференцированная плеоморфная саркома:
• Объемное образование с гетерогенной структурой при МРТ ± уровни жидкостей
• Реже локализуется по ходу нерва
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Злокачественная веретеновидноклеточная саркома, развивающаяся из нерва
• Сопутствующие патологические изменения:
о В 25-50% случаев выявляется при НФ1:
- Однако ЗООПН возникает только у - 10% пациентов с НФ1
о В 10-20% случаев возникает после облучения (латентный период 10-20 лет)
2. Микроскопия:
• Диагноз ЗООПН ставят при одном из трех следующих критериев:
о Саркома развивается из периферического нерва
о Саркома развивается из существующей доброкачественной опухоли оболочки периферических нервов
о Саркома: дифференцировка клеток в шванновские
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боли, слабость, нарушение чувствительности
о Внезапное увеличение существующей нейрофибромы
2. Демография:
• Возраст: 2-5 десятилетия жизни:
о На фоне НФ1: опухоль выявляется раньше, более широкий возрастной диапазон
• Пол:
о Некоторое преобладание женского пола; ЗООПН при НФ1: выраженное преобладание мужского пола
• Эпидемиология: 3-10% от всех сарком мягких тканей
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный долговременный прогноз:
о Местное рецидивирование: 40-65%
о Отдаленное метастазирование: 40-68% (легкие > кости > плевра)
о Пятилетняя выживаемость: 23-44%
4. Лечение:
• Резекция ± химиотерапия или лучевая терапия
е) Список использованной литературы:
1. Schaefer IM et al: Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) arising in diffuse-type neurofibroma: Clinicopathologic Characterization in a Series of 9 Cases. Am J Surg Pathol. ePub, 2015
