2. Определение:
• Злокачественная опухоль из меланоцитов, локализующаяся в кожных покровах; характеризуется асимметричностью, неровным контуром, неоднородным цветом и диаметром >6 мм
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Чаще всего располагается в области лица:
- У лиц женского пола также часто встречается на нижних конечностях
- У лиц мужского пола - на ушах, голове, шее, спине и плечах
- У пациентов неевропеоидной расы меланомы формируются чаще в непигментированных областях кожи
• Размер:
о Обычно 6 мм
• Морфология:
о Асимметричное, поверхностно расположенное на коже образование, характеризующееся неоднородной пигментацией и неровным контуром
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Первичные опухоли подвергаются исследованию методами лучевой диагностики лишь в редких случаях
о При МРТ и УЗИ выполняется оценка метастазов в регионарных лимфатических узлах:
- Сателлитные (менее чем в 2 см от первичного очага)
- Транзитные (более чем в 2 см от первичного очага, но в пределах бассейна, дренируемого в регионарный лимфатический узел)
о ПЭТ/КТ с F-18 ФДГ позволяет исследовать все тело с целью стадирования опухоли
о КТ превосходит ПЭТ по возможностям выявления в легких метастазов размером <6 мм
• Рекомендации по выбору протокола:
о Оценка кожных покровов при ПЭТ осуществляется без использования коррекции аттеннуации
о При ПЭТ в область сканирования включают все тело
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в подкожной жировой клетчатке верхних отделов спины визуализируется крупное округлое объемное образование, которое обладает изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами и наличием гиперинтенсивных включений. Выявляются увеличенные подмышечные лимфатические узлы.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется доминантное объемное образование с гетерогенно гиперинтенсивным сигналом. Увеличенные подмышечные лимфатические узлы гомогенно гиперинтенсивны Пациент 18 месяцев назад обнаружил припухлость в этих областях. Четырьмя годами ранее он перенес резекцию нескольких образований на коже руки.
(Слева) У этого же пациента при ПЭТ/КТ объемное образование характеризуется интенсивным уровнем накопления F-18 ФДГ. Менее выраженное накопление ФДГ регистрируется в подмышечных лимфатических узлах, что, как было показано, отражает наличие в них метастазов.
(Справа) У этого же пациента при цветовой допплерографии в продольной проекции в левой половине задней грудной стенки визуализируется объемное образование гетерогенной эхогенности. Выявляется выраженная васкуляризация этого образования. Также определяется слабовыраженная акустическая тень.
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в костях и мягких тканях определяются множественные метастазы меланомы, характеризующиеся изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Пациент поступил с безболевой желтухой, обусловленной наличием в поджелудочной железе метастазов. В остальном метастатическое поражение протекало бессимптомно.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в мягких тканях визуализируются множественные метастазы, изоденсные или слабогиподенсные по сравнению с мышцами. Первичная меланома так и не была выявлена.
3. КТ при меланоме:
• Первичные опухоли и метастазы в мягких тканях проявляются объемными образованиями, изоденсными по сравнению с мышцами
• В костях обычно выявляют литические метастазы, однако также могут быть обнаружены склеротические или смешанные
4. МРТ при меланоме:
• Первичная опухоль обычно неразрывно связана с кожей:
о Изоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами на Т1 ВИ; могут выявляться гиперинтенсивные зоны вследствие парамагнитного эффекта меланина
о Гомогенный или гетерогенный сигнал различной интенсивности по сравнению с мышцами на Т2 ВИ о Интенсивное контрастирование различного характера:
- Гомогенное, гетерогенное, узловое или кольцевидное
• Метастазы в мягких тканях характеризуются сходными лучевыми признаками, как и первичная опухоль, однако во многих случаях метастазы с поверхностными отделами кожи не связаны
о Метастазы часто характеризуются наличием кровоизлияний, проявляющихся гиперинтенсивным сигналом на Т1 ВИ
5. УЗИ при меланоме:
• Проводится для оценки первичной меланомы, транзитных метастазов, сателлитных метастазов и лимфаденопатии
• Первичная меланома; гипоэхогенное образование с четким контуром под эхогенным эпидермисом ± слабовыраженная акустическая тень
• Метастаз в мягких тканях: гипоэхогенный узелок с неровным (дольчатым) контуром ± гипоэхогенные включения и акустическая тень
6. Биопсия:
• Биопсию первичных опухолей обычно выполняет дерматолог:
о Важно, чтобы первичная биопсия не помешала впоследствии выполнению разметки лимфатических узлов и биопсии сторожевого лимфатического узла (следует избегать широкого иссечения опухоли)
7. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Первичная и вторичная меланомы характеризуются интенсивным уровнем накопления F-18 ФДГ
(Слева) При MPT в аксиальной плоскости на Т1ВИ преимущественно в подкожной жировой клетчатке медиальных отделов голени определяется объемное образование с нечетким контуром. Образование характеризуется слабогетерогенным сигналом от изоинтенсивного до слабогиперинтенсивного по сравнению с мышцами.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS объемное образование с гетерогенным интенсивным контрастированием. Образование инвазирует поверхностную фасцию и подлежащие мышцы голени. Лучевая картина позволяет заподозрить злокачественную опухоль, однако не является специфичной.
(Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости в рамках ПЭТ/КТ в голени определяется объемное образование, изоденсное по сравнению с мышцами. Размер данного образования увеличивался в течение двух лет.
(Справа) При ПЭТ/КТ в аксиальной плоскости объемное образование в голени с интенсивным уровнем накопления F-18 ФДГ (SUVмакс=25.9). При ПЭТ в подколенном лимфатическом узле также был выявлен метастаз. При биопсии было подтверждено наличие метастаза меланомы. Пациент 10 годами ранее перенес резекцию меланомы предплечья. Менее чем через год после обнаружения метастаза пациент скончался.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в крестце определяется метастаз меланомы: очаг со склеротическим контуром и пониженной плотностью в центре.
(Справа) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в грудном позвонке также визуализируются два метастаза меланомы. Очаг, расположенный вентральнее, является склеротическим. Очаг, расположенный латеральнее, напоминает мишень из-за наличия в центре гиподенсной зоны. Такая лучевая картина является не совсем типичной, поскольку метастазы меланомы в костях обычно литические. Кроме того, метастазы были обнаружены в печени, брюшине и селезенке.
в) Дифференциальная диагностика меланомы:
1. Врожденный невус:
• Округлое или овальное образование на коже, характеризующееся однородной пигментацией и ровным четким контуром
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Факторы окружающей среды: воздействие солнца (УФ излучение), воздействие агрохимикатов:
- Избыточное воздействие солнца в детском возрасте является основным фактором риска развития меланомы:
Во взрослом возрасте риск также возрастает при множественных солнечных ожогах
- С воздействием солнца обычно связывают развитие меланом на коже головы и шеи
- С воздействием агрохимикатов и УФ излучения связывают развитие меланом на коже конечностей
о Генетические/наследственные особенности: наличие у родственников рака кожи, клинически атипичных невусов, большое количество невусов, тип кожи, иммунодефицит:
- Меланомы на коже туловища обычно связывают с множественными пигментными невусами
о В большинстве случаев меланомы формируются de novo:
- В 20-30% случаев меланомы развиваются из существующих пигментных невусов
• Генетические особенности:
о Наследственная меланома (<1% случаев): мутация CDKN2A/р16 в хромосоме 9р21, мутация CDK4 в 12 хромосоме
2. Стадирование и классификация меланомы:
• Американский объединенный комитет по изучению рака (AJCC):
о Таблицы для клинического и патоморфологического стадирования
о Учитывают толщину первичной опухоли, поражение регионарных лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов:
- Толщина первичной опухоли устанавливается при гистологическом исследовании
- Поражение регионарных лимфатических узлов классифицируют в зависимости от их количества, наличия макрометастазов или микрометастазов
- Отдаленные метастазы классифицируют в зависимости от их локализации:
Метастазы в коже, подкожной клетчатке и отдаленных лимфатических узлах обозначаются не так, как метастазы в легких или других внутренних органах
о Степень дифференцировки не учитывается
• В каждом учреждении используется свой алгоритм диагностики:
о Биопсия сторожевого лимфатического узла, ПЭТ/КТ, МРТ, КТ
о Исследование головного мозга методами лучевой диагностики следует выполнять при наличии даже незначительных признаков поражения нервной системы
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Расположенная в дерме асимметричная опухоль, характеризующаяся неровным краем и цветом от беловатого до серого или черного
4. Микроскопия:
• Четыре основных гистологических подтипа:
о Поверхностно распространяющаяся меланома, узловая меланома, лентиго-меланома и акральная лентигинозная меланома
• Атипичные интраэпителиальные меланоциты:
о Эпителиодиные клетки, веретеновидные клетки или их смесь
о Расположены диффузно или формируют скопления
• Патологическая митотическая активность
• По периферии часто обнаруживают воспалительную реакцию
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в пяточной области со стороны подошвы определяются небольшие овоидные поверхностно расположенные узелки, слабогиперинтен-сивные по сравнению с мышцами.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS данные узелки характеризуются гиперинтенсивным сигналом. Они представляют собой сателлитные метастазы первичной меланомы, которую несколькими годами ранее «прижег» врач. Несмотря на то, что эти образования были видны и при осмотре, для обнаружения в данной области всех возможных опухолей и планирования их резекции была выполнена МРТ.
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется контрастирование небольших сателлитных метастазов меланомы. Несмотря на то что при ПЭТ/КТ другие образования выявлены не были, уже через год в бедре этой же конечности был обнаружен транзитный метастаз.
(Справа) При ПЭТ в коронарной плоскости визуализируются множественные очаги накопления РФП, соответствующие метастазам меланомы. Такая картина оказалась не ожиданной, поскольку это было первичное исследование у пациента с бессимптомной меланомой предплечья размером 8 мм.
(Слева) У этого же пациента при мультипланарной ПЭТ/КТ в мышцах левого бедра определяется метастаз меланомы (SUVмакс = 18,7). Образование характеризуется слабо пониженной плотностью по сравнению с мышцами при нативной КТ.
(Справа) У этою же пациента при КТ с контрастным усилением в костной ткани над вертлужной впадиной слева визуализируется доминантный метастаз. Он характеризуется литической структурой и деструкцией кортикального слоя кости. Также в подкожной клетчатке виден еще один метастаз.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Сначала появляется плоская коричневая макула, которая превращается в неоднородно пигментированную бляшку с неровным контуром:
- Асимметрия, неровный контур, неоднородный цвет, диаметр >6 мм
о В некоторых случаях меланомы проявляются небольшими гомогенными образованиями с четким контуром
• Другие симптомы:
о Боли, кровотечение, зуд или изъязвление
• Клинический профиль:
о Наиболее агрессивным типом является узловая меланома
о Поверхностно распространяющаяся меланома чаще возникает у лиц молодого возраста
о Акральная лентигинозная меланома наиболее распространена среди лиц с гиперпигментированной кожей:
- Ладони, подошвы, ногтевое ложе
о Лентиго-меланома чаще всего встречается на коже головы и шеи пожилых пациентов
о Беспигментная меланома чаще локализуется на коже лица
о Меланома на слизистой оболочке часто характеризуется наличием множественных очагов
о В подногтевой меланоме часто выявляют пигментированные продольные полосы
2. Демография:
• Возраст:
о От детского до пожилого:
- Медиана: 59 лет
• Пол:
о Занимает 16 место в списке наиболее частых злокачественных опухолей у лиц мужского пола
о Занимает 15 место в списке наиболее частых злокачественных опухолей у лиц женского пола
• Эпидемиология:
о Чаще всего выявляется у лиц европеоидной расы:
- Риск развития возрастает при наличии в индивидуальном или семейном анамнезе меланомы, при 1 или 2 типе кожи, наличии множественных пигментных невусов, гигантских врожденных невусов и пигментной ксеродермы:
Риск развития второй первичной опухоли в течение жизни составляет 4-8%
о Наибольшая инцидентность зарегистрирована в Австралии
о В США риск развития меланомы составляет 1:55
- Ежегодно в США погибает более 8000 пациентов с меланомой
3. Течение и прогноз:
• Показатели пятилетней выживаемости продолжают повышаться:
о При локализованной первичной опухоли толщиной <1 мм составляет 90%:
- 50-90% при первичной опухоли толщиной >1 мм
о 20-70% при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах (стадия III)
о <10% при наличии отдаленных метастазов (стадия IV)
• При положительных результатах биопсии сторожевого лимфатического узла прогноз менее благоприятен:
о Вероятность рецидивирования в течение 42 месяцев составляет 55%
о В 0,5-3,7% случаев выявляются отдаленные метастазы других опухолей, характеризующиеся отсутствием клинических симптомов
• Метастазы могут формироваться в любой области тела:
о Часто опухоль метастазирует в лимфатические узлы и кожные покровы (55%)
о При наличии метастазов во внутренних органах или большом числе лимфатических узлов прогноз менее благоприятен
о Специфические особенности метастазирования отсутствуют
о Метастазы могут быть обнаружены спустя 25 лет после выявления меланомы
• Спонтанное регрессирование первичной меланомы является неблагоприятным прогностическим фактором, свидетельствующим о ее метастазировании
4. Лечение:
• Выбор методов лечения зависит от стадии опухоли
• Широкая резекция ± биопсия сторожевого лимфатического узла:
о При наличии транзитных метастазов может выполняться резекция, полная диссекция лимфатических узлов, гипертермическая перфузия/инфузия с мелфаланом, введение препаратов внутрь образования и лучевая терапия
• Пациентам с опухолями на поздних стадиях предлагают принять участие в клинических исследованиях или пройти лечение интерфероном альфа
е) Диагностическая памятка. Рекомендации по отчетности:
• В целях стадирования важно знать количество и локализацию подозрительных лимфатических узлов
• В протоколе следует указывать размер и топографию сателлитных и транзитных метастазов, поскольку метастазы меланомы в отличие от метастазов других опухолей могут быть резецированы
ж) Список использованной литературы:
1. Rahim S et al: Correlation of PUV and SUV in the extremities while using PEM as a high-resolution positron emission scanner. Skeletal Radiol. 43(4):453-8, 2014
2. Catalano О et al: Locoregional spread of cutaneous melanoma: sonography findings. AJR Am J Roentgenol. 194(3):735-45, 2010
3. Melanoma of the skin staging form. In AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York: Springer. 341-4, 2010
