а) Визуализация:
• Веретеновидное объемное образование с нечетким контуром размером >5 см:
о Крупные и средние глубокие нервы
о Проксимальные отделы конечностей, забрюшинное пространство, заднее средостение
• КТ: инфильтративное объемное образование гетерогенной структуры вследствие наличия кровоизлияний или зон некроза:
о ± кальцификация или поражение костей
• МРТ:
о Гетерогенный сигнал на Т1 ВИ (от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного)
о Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал при МРТ с последовательностями, чувствительными к жидкости
о Интенсивное контрастирование гетерогенного характера, особенно по периферии
о В структуре опухоли могут выявляться кисты
о Может визуализироваться периферический отек
• УЗИ: эхогенное объемное образование гетерогенной структуры с нечетким контуром + акустическая тень:
о Гиперваскулярность при цветовом и энергетическом допплеровском исследовании
• Остеосцинтиграфия: повышенный уровень накопления Тс-99m
• ПЭТ: повышенный уровень накопления F-18 ФДГ, SUV >6,1
• При ангиографии в проксимальном и дистальном полюсах объемного образования выявляются штопорообразные сосуды
(Слева) Рисунок малого таза в коронарной плоскости: злокачественная опухоль оболочки седалищного нерва. Объемное образование имеет типичную веретеновидную форму и связь с нервом. Типичным признаком опухолей оболочки периферических нервов является поражение крупного глубоко расположенного нерва.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ спереди малоберцовой кости визуализируется объемное образование с гетерогенным сигналом от изоинтенсивного до гипоинтенсивного по сравнению с мышцами. Видна «изъеденность» кортикального слоя прилежащих отделов малоберцовой кости. Полость костного мозга на этом уровне не изменена.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR визуализируется объемное образование с выраженным гетерогенным сигналом. Типоинтенсивные во всех последовательностях зоны, вероятнее всего, соответствуют кальцификатам, которые в структуре ЗООПН встречают чаще, чем в доброкачественной опухоли оболочки периферических нервов. Гиперинтенсивные участки могут соответствовать кровоизлияниям, кистам или зонам некроза, часто выявляющимся в опухолях обоих типов.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируется объемное образование В с интенсивным гетерогенным контрастированием. Позади образования выявляется полукольцо жировой ткани.
б) Патология:
• Злокачественная веретеновидноклеточная саркома, развивающаяся из нерва:
о В 25-50% случаев выявляется при НФ1
о В 10-20% случаев возникает после облучения
• 3-10% от всех сарком мягких тканей
в) Клинические особенности:
• Боли, слабость, нарушение чувствительности
• Внезапное увеличение существующей нейрофибромы
• Латентный период роста радиоиндуцированных опухолей составляет 10-20 лет
• Неблагоприятный долговременный прогноз:
о Местное рецидивирование: 40-65%
о Отдаленное метасгазирование: 40-68% (легкие > кости > плевра)
