Рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ при синдроме Золлингера-Эллисона
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ)
2. Определение:
• Тяжелая пептическая язвенная болезнь, возникающая в результате гиперпродукции кислого содержимого желудка из-за гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы (гастриномы)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперваскулярное объемное образование поджелудочной железы в сочетании с множественными пептическими язвами и утолщением складок
• Локализация гастриномы:
о В поджелудочной железе (75%), двенадцатиперстной кишке (15%), печени и яичниках (10%):
- Чаще возникает в «треугольнике гастрином», ограниченном:
Сверху: пузырный и общий желчный проток
Снизу: вторая и третья часть двенадцатиперстной кишки
С внутренней стороны: поджелудочная железа в области перехода головки в тело
о Язвы возникают в желудке и луковице 12-перстной кишки (75%), в постлуковичном отделе и в тощей кишке (25%)
2. Рентгенография при синдроме Золлингера-Эллисона:
• Исследование желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки с бариевой взвесью:
о Большое количество жидкости разжижает бариевую взвесь и нарушает ее адгезию к слизистой оболочке
о Складки желудка в значительной степени утолщены
о Пептические язвы: округлые или вытянутые «ниши», окруженные ренгенопрозрачным «ободком», обусловленным отеком слизистой оболочки, с наличием конвергенции складок
(Слева) На рентгенограмме визуализируется большая язва тощей кишки, которая (из-за спазма и отека) явилась причиной дилатации двенадцатиперстной кишки. Складки желудка утолщены; в результате усиления секреции бариевая взвесь в просвете желудка разбавлена и недостаточно хорошо покрывает слизистую оболочку. Эти изменения при рентгеноскопии являются типичными для СЗЭ.
(Справа) При эндоскопической ультрасонографии у этого же пациента определяется объемное образование, также визуализируется игла, при помощи которой была произведена биопсия образования во время процедуры. Была подтверждена гастринома, наличием которой и была обусловлена симптоматика, имеющаяся у пациента.
3. КТ при синдроме Золлингера-Эллисона:
• Гастринома:
о Образование различных размеров, неоднородной плотности, возможно, с наличием кист и зон некроза, кальцинатов
о Типичны метастазы в печени
о Первичная опухоль и вторичные очаги являются гиперваскулярными; может обнаруживаться ограниченная инвазия или поражение сосудов в артериальную и портально-венозную фазу контрастирования
о Воспалительные изменения желудка, двенадцатиперстной кишки, проксимальных отделов тонкой кишки:
- Утолщение складок желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки
о Признаки пенетрации язвы:
- Утолщение стенки, сужение просвета желудка и двенадцатиперстной кишки
о Признаки перфорации язвы:
- Свободный газ в брюшной полости при перфорации язвы антрального отдела желудка или двенадцатиперстной кишки, или в малом брюшинном мешке при перфорации язвы желудка
4. МРТ при синдроме Золлингера-Эллисона:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивный узел поджелудочной железы в режиме жироподавления (сатурации жировой ткани, fat-sat)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал в последовательностях спин-эхо
- И от первичной опухоли, и от метастазов
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Гиперваскулярное образование, дающее гиперинтенсивный сигнал на отсроченных спин-эхо последовательностях с жироподавлением (fat-sat)
5. УЗИ:
• Эндоскопическая ультрасонография:
о Лучше чем КТ и МРТ в выявлении гастрином малого размера
о Обычно выявляется объемное образование однородной эхогенности
• Интраоперационная ультрасонография:
о Позволяет обнаружить даже очень маленькие опухоли (чувствительность составляет 75-100%)
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Спиральная КТ и МРТ для выявления первичной опухоли и вероятных метастазов
о Эндоскопическая ультрасонография для обнаружения дополнительных очагов первичной опухоли, контролируемая биопсия
(Слева) На КТ с контрастным усилением у мужчины 66 лет с синдромом Золлингера-Эллисона визуализируется гастринома в виде маленького гиподенсного образования, не накапливающего контраст, с наличием солидного компонента по периферии и кистозного (или некротического) в центре.
(Справа) При эндоскопической ультрасонографии у этого же пациента определяется объемное образование (отмеченное линиями), в центре которого, очевидно, имеется кистозный или некротический участок, а по периферии — солидный тканевой «ободок». Была выполнена биопсия под контролем ЭУС, подтвердилась доброкачественная гастринома.
1. Гастрит:
• Связан с геликобактерной инфекцией, приемом НПВС и т.д.
• Чаще всего поражается антральный отдел желудка
• При двойном контрастировании обнаруживается:
о Утолщение складок желудка
о Увеличение желудочных полей (3 мм в диаметре и больше)
• КТ:
о Циркулярное утолщение стенки желудка в антральном отделе на фоне подслизистого отека
• Данные КТ и рентгеноскопии (-графин) с бариевой взвесью могут быть аналогичны таковым при СЗЭ
• Диагностика: на основании эндоскопической биопсии, культурального исследования, уреазного дыхательного теста
2. Рак желудка:
• Рентгеноскопия (-графия) с двойным контрастированием:
о Рак желудка на ранних стадиях:
- Поверхностные поражения:
Узловатость слизистой оболочки, изъязвление, бляшковидное утолщение складок желудка или их утолщение на ограниченном участке
Неотличимы от отдельных пептических язв при СЗЭ
• КТ:
о При раке желудка обычно наблюдается сужение просвета, утолщение стенки с наличием подслизистого компонента мягкотканной плотности (отличной от плотности воды)
о Рак желудка на ранних стадиях:
- Утолщение стенки желудка на ограниченном участке, неправильный контур слизистой оболочки
- Может проявляться так же, как и отдельные пептические язвы при СЗЭ
о Диагноз устанавливается на основании эндоскопической биопсии и патоморфологического исследования
3. Метастазы в стенке желудка и лимфома:
• Чаще всего в желудок метастазируют следующие опухоли:
о Злокачественная меланома, опухоли молочной железы, легкого, ободочной кишки, поджелудочной железы
• Лимфома желудка:
о Желудок является наиболее часто поражаемым лимфомой органом ЖКТ
о Большинство случаев представлены неходжкинской лимфомой (В-клеточной)
• Рентгеноскопия (-графия) с бариевой взвесью:
о Злокачественная меланома: симптом «бычьего глаза» или «мишени»:
- Объемное образование с наличием язвы по центру
о Метастазы рака молочной железы:
- Пластический линит, желудок в виде «кожаного мешка»:
Потеря желудком способности к растяжению в области антрального отдела и тела с наличием неравномерно утолщенных складок
- Узловатость слизистой оболочки, изъязвления и образование могут симулировать пептические язвы при СЗЭ
о Лимфома желудка:
- Диффузное неравномерное утолщение складок, дискретные язвы, изъязвленные подслизистые объемные образования
- Опухоль из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома) низкой степени злокачественности: сливные узлы различного размера
• КТ:
о Выраженное утолщение стенки желудка и складок слизистой
о Поражения в виде «бычьего глаза», «мишени», гигантские опухоли с наличием включений газа
о Утолщенные складки желудка и язвы можно ошибочно интерпретировать как проявления синдрома Золлингера-Эллисона
4. Воспалительные заболевания других органов:
• Панкреатит
• Утолщение стенки желудка может быть ошибочно принято за проявление СЗЭ
5. Гастрит иной этиологии:
• Гастрит, обусловленный болезнью Крона; эозинофильный гастрит
• Ранее поражение желудка при болезни Крона: множественные афтозные язвы
• Для эозинофильного гастрита характерны узелковые уплотнения слизистой оболочки, утолщение складок
(Слева) На рентгенограмме, выполненной во время рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ женщине 51 года с гастрэктомией по поводу пептической язвенной болезни в анамнезе, на данный момент предъявляющей жалобы на возобновление боли, определяется маргинальная язва В в области желудочно-тонкокишечного анастомоза. Обратите внимание на складки, сходящиеся радиально по направлению к язве.
(Справа) На рентгенограмме у этой же пациентки вновь визуализируется маргинальная язва и складки, сходящиеся радиально по направлению к ней.
г) Патология:
1. Общая характеристика синдрома Золлингера-Эллисона:
• Этиология:
о Опухоли островковой ткани являются нейроэндокринными
о Гастринома является не-β-клеточной опухолью поджелудочной железы
о Возникает из АППД-кпеток (поглощения и декарбоксилирования амина) островков Лангерганса
о Патогенез
- Гастринома: ↑ уровня гастрина → усиление секреции кислоты в желудке — возникновение пептических язв
• Ассоциированные патологические изменения
о 20-60% случаев СЗЭ связаны с множественной нейроэндокринной неоплазией первого типа (МЭН 1):
- МЭН 1 характеризуется возникновением опухолей гипофиза, околощитовидных желез, коры надпочечников, поджелудочной железы
• Эмбриогенез:
о Островковоклеточные опухоли развиваются из зародышевой нейроэктодермы
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотная инкапсулированная опухоль; может иметь кистозный, некротический характер, содержать обызвествления
3. Микроскопия:
• Слои мелких округлых клеток с одинаковыми ядрами и цитоплазмой
• Язвы: некротический дебрис, участки грануляционной ткани
д) Клинические особенности:
1. Проявления синдрома Золлингера-Эллисона:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль, гиперпродукция кислоты, выраженный рефлюкс, диарея, язвы верхних отделов ЖКТ
• Лабораторные данные: проба с секретином (вводимым инъекционно):
о В 90% случаев наблюдается значительное увеличение уровня гастрина (по сравнению с нормальными значениями) в сыворотке крови более чем на 200 пг/мл
• Диагностика:
о Лучевая данные гастриномы и пептических язв
о Гипергастринемия-маркер СЗЭ:
- Уровень гастрина в сыворотке крови > 1000 пг/мл подтверждает СЗЭ
2. Демография:
• Возраст:
о Любая возрастная группа, но чаще в возрасте 40-50 лет
• Пол:
о Чаще у мужчин
• Эпидемиология:
о Гастринома встречается реже по сравнению с экзокринными опухолями поджелудочной железы
о Составляет 0,1-1% всех опухолей поджелудочной железы
о Гастринома находится на втором месте после инсулиномы среди всех функционирующих эндокринных опухолей поджелудочной железы
о Гастринома часто бывает множественной (60%), злокачественной (60%); может метастазировать (30-50%)
3. Течение и прогноз:
• Прогноз:
о Благоприятный при резекции первичной опухоли хирургическим путем
о Неблагопритяный, если происходит рецидив опухоли после операции, снова появляются язвы, а также метастазы в печени
• Осложнения:
о Высокий риск малигнизации и метастазирования гастриномы
о Перфорация пептической язвы
4. Лечение синдрома Золлингера-Эллисона:
• Консервативное: ингибиторы протонной помпы при лечении язв желудка
• Хирургическое: резекция гастриномы
• Метастазы в печени: химиотерапия и эмболизация печеночной артерии
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Нужно исключить другие причины, которыми также могут быть обусловлены язвы и утолщение стенки желудка
• Синдром МЭН 1
2. Советы по интерпретации изображений:
• Гиперваскулярная опухоль поджелудочной железы, метастазы в печени в совокупности с множественными язвами и утолщением складок желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки
ж) Список использованной литературы:
1. Epelboym I et al: Zollinger-Ellison syndrome: classical considerations and current controversies. Oncologist. 19(1):44-50, 2014
2. Krampitz GW et al: Current management of the Zollinger-Ellison syndrome. AdvSurg. 47:59-79, 2013
3. Metz DC et al: Gastrointestinal neuroendocrine tumors: pancreatic endocrine tumors. Gastroenterology. 135(5): 1469-92, 2008
4. Klose KJ et al: Localisation and staging of gastrin producing tumours using cross-sectional imaging modalities. Wien Klin Wochenschr. 119(19-20):588-92, 2007
5. Levy AD et al: From the archives of the AFIP: Gastrointestinal carcinoids: imaging features with clinicopathologic comparison. Radiographics. 27(1):237-57, 2007
6. Levy AD et al: Duodenal carcinoids: imaging features with clinical-pathologic comparison. Radiology. 237(3):967-72, 2005
7. Pfannenberg AC et al: Dual-phase multidetector thin-section CT in detecting duodenal gastrinoma. Abdom Imaging. 30(5):543-7, 2005
8. Nino-Murcia M et al: Multidetector-row CT and volumetric imaging of pancreatic neoplasms. Gastroenterol Clin North Am. 31 (3):881-96, 2002
9. Oshikawa О et al: Dynamic sonography of pancreatic tumors: comparison with dynamic CT. AIR Am J Roentgenol. 178(5):1133-7, 2002
10. Rodallec M et al: Helical CT of pancreatic endocrine tumors. J Comput Assist Tomogr. 26(5):728-33, 2002
11. Sheth S et al: Helical CT of islet cell tumors of the pancreas: typical and atypical manifestations. AJR Am J Roentgenol. 179(3):725-30, 2002
