а) Терминология:
• Пептическая язвенная болезнь, характеризующаяся тяжелым течением, возникающая в результате гиперпродукции кислого содержимого желудка из-за гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы (гастриномы)
б) Визуализация синдрома Золлингера-Эллисона:
• Лучший диагностический критерий:
о Наличие гиперваскулярного объемного образования поджелудочной железы в сочетании с множественными пептическими язвами и утолщением складок желудка
• Лучший метод визуализации:
о Спиральная КТ или МРТ для визуализации изменений со стороны поджелудочной железы и выявления метастазов
о Эндоскопическое УЗИ для обнаружения дополнительных очагов первичной опухоли, контролируемая биопсия
(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 63 лет, страдающего язвенной болезнью желудка, плохо поддающейся терапии, определяется гиперемия и утолщение стенки желудка.
(Справа) На аксиальной КТ в артериальную фазу контрастирования у этого же пациента визуализируется небольшая гиперваскулярная гастринома в головке поджелудочной железы. Важно не спутать гастриному с верхней брыжеечной артерией или веной.
(Слева) На аксиальной КТ у женщины 55 лет с проявлениями синдрома МЭН 1: гиперкальцемией, диареей, сильными болями в животе, визуализируется одно из нескольких объемных образований шеи, которое является аденомой околощитовидной железы либо отражает ее гиперплазию.
(Справа) На КТ органов брюшной полости у этой же пациентки определяется выраженное утолщение и гиперваскуляризация стенки желудка. Имеются также множественные метастазы в печени. Уровень гастрина в сыворотке крови в значительной степени повышен, что подтверждает синдром Золлингера-Эллисона, даже несмотря на то, что гастриному не удалось обнаружить на КТ.
в) Дифференциальная диагностика:
• Гастрит, вызванный Н. pylori
• Рак желудка
• Метастазы в стенке желудка и лимфома
• Воспалительные изменения окружающих тканей
• Гастрит, обусловленный иными причинами
г) Патология:
• 20-60% случаев ассоциированы с множественной эндокринной неоплазией первого типа (МЭН 1)
д) Клинические особенности:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль, увеличение кислотности желудочного содержимого, выраженный рефлюкс, диарея, язвы органов верхних отделов ЖКТ
о Гастриномы часто бывают множественными (60%), злокачественными (60%), могут метастазировать (30-50%)
• Гипергастринемия является ключевым критерием синдрома Золлингера-Эллисона:
о Уровень гастрина в сыворотке крови больше 1000 пг/мл подтверждает диагноз
• Прогноз:
о При резекции гастриномы - благоприятный
о Неблагоприятный при рецидиве первичной опухоли, появлении метастазов в печени, язв желудка после вмешательства