1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Рабдомиома (РМ) взрослых и фетальная РМ: в 90% случаев локализуется в мягких тканях/слизистой головы и шеи:
- Фетальная РМ локализуется в заушных мягких тканях
о Генитальная РМ: влагалище, вульва и шейка матки:
- Редко локализуется в паратестикулярной области и придатках
о Рабдомиома (РМ) сердца: левый желудочек и перегородка:
- В 30% случаев локализуется в правом желудочке или предсердиях
• Размер:
о РМ-В, Ф-РМ, Г-РМ: средний размер 2-3 см
о Спорадические отдельные образования сердца: средний размер 3,4 см:
- Множественные миллиарные узлы в сердце <1 мм каждый
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с рабдомиомой взрослых визуализируется образование с гомогенным контрастированием и четкими контурами в правом окологлоточном пространстве.
(Справа) МРТ Т1 ВИ, аксиальный срез: определяется окологлоточное образование с немного гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам. Рабдомиома взрослых в этом случае имеет характерную клиническую картину в виде медленно растущего образования в голове и шее у мужчины среднего возраста.
2. Рентгенография при рабдомиоме:
• Рабдомиома (РМ) поражает слизистую поверхность и может визуализироваться в виде дефекта наполнения при рентгеноскопии с контрастом
3. КТ при рабдомиоме:
• Определяется образование с плотностью, схожей с плотностью мышц + контрастирование
4. МРТ при рабдомиоме:
• Гомогенный или немного гетерогенный сигнал, изоинтенсивный или гиперинтенсивный по отношению к мышцам на Т1 ВИ и последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Экстракардиальные образования немного накапливают контраст
о Образования сердца гипоинтенсивны по отношению к миокарду после введения гадолиния
• Кровоизлияние или некроз встречаются редко
5. УЗИ при рабдомиоме:
• На эхокардиографии определяются четко отграниченные эхогенные образования миокарда
в) Дифференциальная диагностика рабдомиомы:
1. Рабдомиосаркома:
• Очень нечеткое образование с плеоморфными клетками от округлой до веретеновидной формы
• Атипия ядра и ↑ митотической активности позволяют отличить ее от рабдомиомы
2. Зернистоклеточная опухоль:
• Обычно растет в коже, языке, глотке
• Исторически ошибочно принимается за рабдомиому, вследствие гистологической схожести данных опухолей:
о В клетках отсутствуют вакуоли
3. Онкоцитома слюнной железы:
• Доброкачественное эпителиальное новообразование, которое чаще всего поражает околоушную железу у женщин пожилого возраста
• Многогранные эпителиальные онкоциты с гранулезной эозинофильной цитоплазмой
• Негативное окрашивание на актин или десмин
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез : визуализируется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется окологлоточное образование с небольшим контрастированием и с периферическими очагами более интенсивного накопления контраста. На МРТ рабдомиомы взрослых определяются в виде четко отграниченного образования, изоинтенсивного или гиперинтенсивного по отношению к мышцам на Т1- и Т2 ВИ. Обычно рабдомиома накапливает контраст гетерогенно.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о РМ сердца ассоциированы с туберозным склерозом:
- У 30% пациентов с туберозным склерозом развивается РМ сердца:
В 90% случаев отмечается миллиарная морфология
о Фетальные РМ ассоциированы с синдромом невоидного базальноклеточного рака
2. Микроскопия:
• РМ взрослых: крупные полигональные клетки с малым количеством стромы:
о «Паукообразные клетки» при РМ-В и РМ-С называются так потому, что тяжи цитоплазмы растягиваются от периферической мембраны клетки к центральному ядру
• Фетальные РМ: слитые воедино мышечные трубочки плода и примитивные веретеновидные клетки в слизеподобной строме
• Генитальные РМ: лентовидные рабдомиобласты с расширенными сосудами в фиброзной строме
• РМ сердца: увеличенные кардиомиоциты с вакуолизацией и заметными внутриклеточными включениями гликогена
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее солитарное образование может быть бессимптомным:
- В редких случаях отмечается обструкция верхних дыхательных путей
о РМ сердца наиболее симптоматические:
- Нарушения ритма, отеки, низкий сердечный выброс, респираторный дистресс-синдром, хроническая сердечная недостаточность, цианоз, смерть
2. Демография:
• Возраст:
о РМ взрослых и генитальная РМ: взрослые среднего возраста
о Фетальная РМ и РМ сердца: дети
• Пол:
о Мужчины чаще болеют РМ-В и Ф-РМ
о Женщины чаще болеют Г-РМ
• Эпидемиология:
о Составляют 2% опухолей мышц
3. Течение и прогноз:
• Отсутствие агрессивного поведения или метастазирования
• Возможен местный рецидив
4. Лечение:
• РМ взрослых, фетальная и генитальная РМ: хирургическое удаление
• РМ сердца: спонтанный регресс; хирургическая резекция только при наличии серьезных клинических симптомов:
о Нежизнеугрожающие аритмии лечатся медикаментозно
е) Список использованной литературы:
1. Sciacca Р et al: Rhabdomyomas and tuberous sclerosis complex: our experience in 33 cases. BMC Cardiovasc Disord. 14:66, 2014
