Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при гломусной опухоли
а) Определение:
• Обычно доброкачественное, мезенхимальное новообразование из гладкомышечных клеток, схожее с гломусными тельцами
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование в подногтевой области, изъязвляющее нижележащую кость
• Локализация:
о Склонность к поражению подногтевой области:
- Почти всегда локализуется в поверхностных мягких тканях
- Редко в глубоких мягких тканях или органах:
Злокачественные гломусные опухоли, более вероятно, расположены глубоко
о Чаще поражаются пальцы рук и стопы:
- Также часто поражаются ладони, запястья, ступни, предплечья
- Верхняя конечность поражается в 48% случаев, нижняя конечность также в 48% случаев
- Сообщалось о случаях поражения всего тела (гораздо реже)
• Размер:
о Обычно <2 см; средний размер 13 мм
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ (для выявления и оценки рецидива)
(Слева) МРТ гломангиоперицитомы, Т1ВИ, сагиттальный срез: визуализируются множественные образования в мягких тканях, распространяющиеся от дистального отдела малоберцовой кости до ступни. Эти образования гетерогенно изоинтенсивные или гиперинтенсивные по отношению к мышцам на Т1 ВИ и были локализованы в подкожной жировой клетчатке и глубоких мышцах.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется интенсивное гетерогенное накопление контраста в доминирующем образовании в, а также лучше визуализируются крупные кровеносные сосуды.
(Слева) При цветовой допплерографии гломангиоперицитомы в продольной проекции, у этого же пациента определяется нечеткое гипоэхогенное образование с заметным кровотоком.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: у мужчины 39 лет определяется округлое, немного гиперденсное образование внутри заднебоковой поверхности дельтовидной мышцы. Это образование было болезненным. В биоптате была подтверждена гломусная опухоль. Несмотря на то, что такие образования обычно подногтевые, гломусные опухоли могут развиваться в любой области тела.
(Слева) МРТ гломусно-венозной мальформации (гломангиомы), Т1ВИ, аксиальный срез: определяется дольчатое образование на переднебоковой поверхности подкожной жировой клетчатки колена. Образование изоинтенсивно по отношению к скелетным мышцам и соприкасается с дермой.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется гомогенный гиперинтенсивный сигнал от дольчатою образования. Отмечается отсутствие отека, окружающею образование, которое интенсивно накапливает контраст (изображение отсутствует). Дифференциальный диагноз включает гранулему инородною тела и посттравматическую неврому.
3. Рентгенография при гломусной опухоли:
• Мягкотканное образование может не определяться при рентгенографии
• Подногтевые образования иногда вызывают дефект вдавления с фиброзными границами и локализуются на тыльной поверхности терминальной фаланги в 22-80% случаев
4. КТ при гломусной опухоли:
• На КТ без контрастирования образование может выглядеть как слившееся с ногтевой подушкой или мышцами
5. МРТ при гломусной опухоли:
• Гомогенное изоинтенсивное по отношению к мышцам или соседней ногтевой подушке образование на Т1 ВИ
• Гомогенное или немного гетерогенное гиперинтенсивное образование на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Сообщалось о гипоинтенсивном образовании на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Обычно интенсивно накапливает гадолиний
6. УЗИ при гломусной опухоли:
• Гипоэхогенное образование; заметный кровоток при цветовой допплерографии
1. Эпидермальная киста:
• Посттравматическая внутридермальная или внутрикостная киста, возникшая вследствие проникающей травмы
• Деформирует кость дистальной фаланги
• Имеет менее четкие контуры, чем гломусная опухоль
(Слева) Рентгенография классической гломусной опухоли в ЗП проекции: определяется «гладкое» изъязвление дистальной фаланги среднего пальца с локтевой стороны. Границы изъязвления представлены склерозом и имеют четкие контуры, что говорит о хроническом образовании. Мягкотканное образование отсутствует. Эта женщина 60 лет жаловалась на боль в кончике пальца на протяжении нескольких лет.
(Справа) Сцинтиграфия костей, изображение кровяного депо в ПЗ проекции: определяется увеличенное накопление радиометки в мягких тканях непосредственно рядом с областью изъязвления кости, которое визуализировалось на рентгенограмме.
(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этой же пациентки визуализируется мягкотканное образование, распространяющееся вокруг диафиза дистальной фаланги с локтевой стороны, и вызывающее изъязвление нижележащей кости.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируется мягкотканное образование, расположенное внутри ногтевой подушки указательного пальца с локтевой стороны. Образование изоинтенсивно по отношению к нормальным мягким тканям ногтевой подушки, расположенным спереди. Образование оставило гладкое изъязвление нижележащего кортикального слоя.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки визуализируется образование в ногтевой подушке с немного гиперинтенсивным остатком тканей ногтевой подушки. Образование распространяется в мягкие ткани дистальной фаланги.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется интенсивное гомогенное накопление контраста образованием, что характерно для гломусной опухоли. Эпидермальная киста также может изъязвлять дистальную фаланту, но не будет иметь четкие контуры и не будет интенсивно накапливать контраст.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Новообразование, растущее из нервно-мышечно-артериального сплетения
• Генетика:
о ↑ подногтевых опухолей при нейрофиброматозе 1 типа
о Множественные врожденные гломусные опухоли: аутосомно-доминантная мутация, локализованная в хромосоме 1р21—22
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкий четкий узел красновато-фиолетового цвета
3. Микроскопия:
• Типичная гломусная опухоль подразделяется на 3 подкатегории:
о Солидная гломусная опухоль:
- Является наиболее частым подтипом (в 75% случаев)
- Гнезда гломусных клеток от округлой до кубовидной формы, локализующиеся вокруг капилляров, а также могут выходить за пределы основного образования
о Гломусно-венозная мальформация (гломангиома):
- Около 20% случаев
- Скопления гломусных клеток вокруг расширенных вен
- Менее вероятна локализация в подногтевой области
- Имеет менее четкие контуры чем солидные гломусные опухоли
- При этом типе иногда встречаются множественные образования
о Гломангиомиома:
- Наиболее редкий подтип типичной гломусной опухоли
- Содержит продольные клетки, схожие с гладкомышечными клетками
- При ветвлении определяется сосудистая структура, схожая с гемангиоперицитомой = гломангиоперицитома
• Злокачественная гломусная опухоль (гломангиосаркома):
о <1% всех гломусных опухолей
о Прогноз неблагоприятный:
- Летальность вследствие метастазирования составляет 25-40%
о Располагается глубоко в фасции или во внутренних органах; размером >2см; умеренная или высокая степень полиморфизма ядер; атипичный характер митоза и высокая его активность
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поверхностные образования обычно болезненны и чувствительны к низкой температуре и пальпации
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего болеют взрослые, но опухоль может быть обнаружена в любом возрасте
о Множественные гломусные опухоли с меньшей вероятностью возникают в детстве и подростковом периоде
• Пол:
о Подногтевые образования чаще возникают у женщин
о Внепальцевая локализация чаще встречается у мужчин
• Эпидемиология:
о Составляют <2% всех опухолей мягких тканей:
- Приблизительно в 10% случаев множественные
3. Течение и прогноз:
• Большая часть гломусных опухолей доброкачественные
4. Лечение:
• Доброкачественные образования: хирургическая резекция:
о В 10% случаев отмечается местный рецидив
е) Список использованной литературы:
1. Glazebrook KN et al: Imaging features of glomus tumors. Skeletal Radiol. 40(7):855-62, 2011
