а) Терминология:
• Злокачественная опухоль, имеющая скелетно-мышечную дифференцировку
• Наиболее частое мягкотканное новообразование у детей:
о Составляют 19% всех сарком у детей
о Составляют 5-8% всех раковых опухолей у детей
(Слева) Рисунок, аксиальный срез: образование на латеральной поверхности дистального отдела бедра, которое его изъязвляет.
(Справа) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: визуализируется крупное мягкотканное образование с гетерогенным сигналом, варьирующимся от гиперинтенсивного до изоинтенсивного по отношению к скелетным мышцам. Кортикальный слой бедренной кости изъязвлен, а костномозговое пространство обширно замещено опухолью. Коронарные изображения служат для обнаружения наружных ориентиров (линия коленного сустава), от которых можно измерить проксимальное и дистальное распространение опухоли.
(Слева) МРТ, PD-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: визуализируется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Опухоль поражает переднее ложе и кость, но не прорастает в заднее ложе или сосудисто-нервный пучок. Опухоль вовлекает сустав, что очень необычно.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: гетерогенное контрастирование образования. Опухоль, накапливающая контраст, в отличие от отека, который его не накапливает, вовлекает костномозговое пространство, где она прорастает кортикальный слой бедренной кости.
б) Визуализация:
• Голова и шея >> мочеполовая система > конечности:
о Сообщалось о росте рабдомиосаркомы (РМС) по всему телу
• Средний размер: 3-4 см
• Пограничная костная инвазия приблизительно в >4 случаев:
о ± периостальная реакция
• Литические, смешанные склерозные и литические метастазы в костях
• КТ: четко отграниченное или инфильтрирующее мягкотканное образование:
о ± некроз и/или кровоизлияние
• МРТ:
о Изоинтенсивное или гиперинтенсивное образование по отношению к мышцам на Т1 ВИ
о Гиперинтенсивное на последовательностях, чувствительных к жидкости
о Гетерогенное контрастирование, которое зависит от кровотока и кровоизлияния/некроза в опухоли:
- Сосуды с высокоскоростным потоком, в частности, при альвеолярном типе
в) Клинические особенности:
• Безболезненное, медленно растущее образование:
о Симптомы соответствуют эффекту сдавливания
• Возраст: обычно от новорожденных до подростков, большинство: < пятилетнего возраста → эмбриональная РМС:
о Дети или молодые взрослые → альвеолярная РМС
о Наиболее редко возникает у взрослых → почти всегда плеоморфная РМС
• Неиспаноязычные европейцы (в 70% случаев) >> афроамериканцы > азиаты
• Пол: небольшая общая предрасположенность у мужчин
• Лечение: комбинация хирургического лечения, химио- и лучевой терапии, обоснованная риском рецидива
• Течение: прогноз зависит от возраста, размера опухоли при выявлении, локализации, гистологического варианта, полноты резекции
