МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме

а) Определение:
• Злокачественное новообразование гладкомышечных клеток

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Растет из кожи, мягких тканей, кровеносных сосудов:
- Новообразования мягких тканей делятся на соматические, а также забрюшинные/внутрибрюшинные
- В 12-41 % случаев развивается в мягких тканях периферического отдела конечностей, чаще всего в бедре:
Поверхностная и глубокая локализация в конечности: 50:50
• Размер:
о Образования кожи обычно <2 см
о Соматические мягкотканные образования - 6 см
о Забрюшинные образования обычно >10 см
• Морфология:
о Узловые кожные образования обычно вызывают изъязвление и пигментацию кожи
о Соматические мягкотканные многоузловые образования имеют более четкие контуры, чем забрюшинные
о Сосудистые образования полипоидные и растут вдоль просвета или поверхности кровеносных сосудов

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Оценить взаимоотношение анатомических лож и жизненно-важных структур лучше всего позволяет МРТ

Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: обычная картина визуализации среднего отдела стопы на уровне опоры таранной кости. Образование лучше визуализируется на дополнительных последовательностях. На этой последовательности образование изоинтенсивное по отношению к мышцам, с отсутствием видимых границ.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: визуализируется немного гиперинтенсивное образование по отношению к мышцам, имеющее дольчатый контур. Небольшие образования трудно обнаружить, поскольку они имеют интенсивность сигнала, схожую с окружающими мышцами.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у этого же пациента лучше определяется дольчатая лейомиосаркома, вследствие относительного гомогенного контрастирования. Образование изъязвляет соседнюю кость. Стопа является относительной редкой локализацией для этой опухоли.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется контрастируемое образование с дольчатыми контурами, распространяющееся вдоль длинной оси стопы. Эта опухоль с низкой степенью злокачественности привела к появлению таранного туннельного синдрома, который был подтвержден на ЭМГ.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у женщины 48 лет визуализируется опухоль, поражающая все мышечные ложи нижнего отдела ноги. Образование имеет гетерогенную интенсивность сигнала, преимущественно гиперинтенсивную по отношению к скелетным мышцам.
(Справа) МРТ Т2 ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: визуализируется образование, растущее от проксимального отдела малоберцовой кости до лодыжки. Определяются области кровоизлияния образования в виде жидкостно-жидкостных уровней. Данные визуализации свидетельствуют о наличии агрессивной саркомы, однако эта картина неспецифична.

3. Рентгенография при лейомиосаркоме:
• При рентгенографии может определяться норма или мягкотканное образование:
о Кальцификаты или окостенение вплоть до 17% случаев
о Может прорастать в нижележащую кость

4. КТ при лейомиосаркоме:
• Неспецифическое мягкотканное образование ± кальцификаты:
о Гиподенсные области представлены некрозом, кровоизлиянием или кистозным перерождением

5. МРТ при лейомиосаркоме:
• Т1ВИ:
о Гомогенный/гетерогенный сигнал, от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного по отношению к мышцам
• Т2ВИ:
о Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал по отношению к мышцам
о Может содержать жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
• Постконтрастные Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Интенсивное гетерогенное контрастирование
• Неспецифическое мягкотканное образование с обманчивой картиной псевдокапсулы
• Кальцификаты имеют гипоинтенсивный сигнал на всех последовательностях визуализации

6. УЗИ при лейомиосаркоме:
• Гетерогенная эхоструктура
• Гиперваскулярная при допплерографии:
о Гиповаскулярные некротические и геморрагические области
• ± акустическая тень от кальцификатов, гипоэхогенные кистозные или некротические области

7. Ангиография:
• Умеренно васкулярная или гиперваскулярная опухоль:
о Артериовенозные шунты

Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) МР-томограмма, полученная у женщины 64 лет, упавшей на тренировке, Т1ВИ, коронарный срез. У этой пациентки несколько раз эвакуировали гематому, однако образование вновь появлялось. Обратите внимание на то, что большая часть образования гиперинтенсивна, что свидетельствует о наличии крови. Тем не менее, также определяются множественные гипоинтенсивные узлы вдоль стенки образования. Простая гематома не должна иметь подобных узлов.
(Справа) MPT, STIR, коронарный срез: у этой же пациентки определяется кровоизлияние с сохраненным гиперинтенсивным сигналом. Узлы имеют неспецифическую гетерогенность.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) MPT, PD, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяются множественные жидкостные уровни по всему образованию, с дифференцировкой сигнала от продуктов крови. Узлы гетерогенны, для определения типа сопутствующей опухоли, вызвавшей массивное кровоизлияние, необходима биопсия.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется контрастируемая ткань вокруг кровоизлияния, не накапливающего контраст. Обратите внимание на то, что некоторые узлы накапливают контраст, в то время как другие нет. Необходима биопсия узлов, накапливающих контраст.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) Томограмма, полученная во время биопсии, аксиальный срез: определяются штриховые кальцификаты внутри объемного образования.
(Справа) Томограмма, полученная дистальнее, аксиальный срез: определяются кальцификаты, а также изъязвление шейки бедренной кости объемным образованием. В этом случае имеются многие характерные признаки лейомиосаркомы, включающие в себя локализацию в бедре, крупный размер образования, гетерогенность, некроз, кальцификаты, изъязвление кости, кровоизлияние и жидкостные уровни. Диагноз был подтвержден биопсией.

в) Дифференциальная диагностика лейомиосаркомы:

1. Фибросаркома:
• Схожая картина визуализации как у лейомиосаркомы
• Схожа гистологически, определяются умеренно дифференцированные веретеновидные клетки в фасцикулах:
о Клетки более узкие, чем при лейомиосаркоме
о Менее вероятно наличие перекрещивающихся фасцикул

2. Злокачественная опухоль миелиновой оболочки нерва:
• Гистологически схожи, умеренное дифференцированные веретеновидные клетки в фасцикулах:
о Волнообразные, выпячивающие клетки

3. Воспалительная миофибробластическая опухоль:
• Локализуется в паренхиматозных органах, особенно в легких, орбите и мочевом пузыре
• Фиброзное содержимое может продуцировать гипоинтенсивный сигнал на Т1ВИ и Т2ВИ
• Заметное контрастирование, которое определяется даже на отсроченных изображениях

4. Кальцинированная фиброма апоневроза:
• Небольшое, медленно растущее образование у детей
• Локализуется на ладонях, подошве стопы, запястьях и лодыжках
• Пунктирные кальцификаты

5. Узловой и пролиферативный фасциит:
• Болезненное, быстро растущее образование у молодых взрослых и взрослых среднего возраста
• Образование, близко соприкасающееся с фасцией

6. Отдельная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Заметный кровоток может определяться в виде интенсивного контрастирования и/или визуализируемых кровеносных сосудов
• Сосудистый рисунок, схожий с гемангиоперицитомой + гиалинизированная строма
• Безболезненное, медленно растущее образование ± кальцификаты

7. Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности:
• Схожая локализация образования и общая картина визуализации, но отсутствие некроза и кровоизлияния
• Молодые взрослые; средний возраст: 34 года

8. Плеоморфная ЗФГ/недифференцированная плеоморфная саркома:
• Заметное гетерогенное контрастирование:
о Жидкостно-жидкостные уровни, вследствие кровоизлияния
о Может изъязвлять или прорастать в кость
• Болеют > 40 лет с пиком в 6-7 десятилетиях
• Определяются периферические кальцификаты в 5-20% случаев

9. Миксофибросаркома:
• Пожилые пациенты
• Подкожная > внутримышечная локализация
• Более гомогенная картина визуализации
• Более высокая вероятность местного рецидива

10. Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома:
• Более вероятен гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ МРТ
• Четко отграниченное подкожное или глубокое образование

11. Саркома синовиальной оболочки:
• Склонность к росту возле суставов
• Четко отграниченное образование, зачастую содержащее кальцификаты

Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется крупное образование внутри заднего ложа бедра. Большая часть сигнала немного гиперинтенсивна по отношению к скелетным мышцам. В центре отмечается гиперинтенсивный сигнал, свидетельствующий о кровоизлиянии.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется контрастирование большей части образования с обширной центральной областью некроза Обратите внимание на поражение сосудов этим образованием. Бедро является типичным местом локализации лейомиосаркомы; кровоизлияние встречается относительно редко.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется четко отграниченное образование бедра с гетерогенным сигналом, варьирующим от изоинтенсивного до гиперинтенсивного по отношению к мышцам. Гиперинтенсивный сигнал является следствием кровоизлияния.
(Справа) MPT Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом с внутренней перегородкой. Такие образования склонны к местному рецидиву и метастазированию. Областями метастазирования чаще всего являются легкие и печень.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при лейомиосаркоме
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется плотное неровное контрастирование образования с центральными областями, слабо накапливающими контраст, которые вероятно, являются областями некроза.
(Справа) КТ с контрастированием, алгоритм исследования мягких тканей, аксиальный срез: у другою пациента определяется неровное глубокое образование в бедре. Инфильтративная картина контуров образования встречается реже, чем четкие контуры. Образование имеет небольшое периферическое контрастирование.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Злокачественное новообразование неизвестной этиологии
о Предполагается ассоциация с лучевым облучением
• Генетика:
о Сложные кариотипы с отсутствием стабильной патологии:
- Потеря 3p21—23, 8р21-pter, 13q12—13, 13q32-qter
- Усиление экспрессии в области 1q21 —31
• Сопутствующие состояния:
о Возможна ассоциация с геном ретинобластомы RB1

2. Стадирование и классификация:
• До сих пор используются Классификация Американского объединенного комитета по раку (AJCC) и Хирургическая классификация комитета опухолей опорно-двигательного аппарата

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• От серовато-белого до желтовато-коричневого цвета, мясистое образование:
о При макроскопии видна капсула, при гистологическом исследовании определяется инвазивия опухоль
о Может определяться завитой рисунок
• ± области кровоизлияния, кистозного перерождения или некротической ткани
• Может прорастать в соседние органы и кости

4. Микроскопия:
• Около одной трети всех лейомиосарком мягких тканей растут из небольших вен
• Продолговатые веретеновидные клетки с сигароподобными ядрами:
о Фасцикулярный тип роста
о Различный плеоморфизм
о Обычно определяются многоядерные гигантские клетки
о Ядра могут быть окружены
• Степень митотической активности варьирует от высокой до низкой (<1 при десятикратном увеличении)
• Положительное окрашивание на актин гладкомышечных клеток, десмин и х-кальдесмон:
о Место положительно в отношении кератина, антигена мембраны эпителиальных клеток, CD34 и белка S100

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное увеличивающееся мягкотканное образование:
- Боль при 10% забрюшинных опухолях
о Опухоли, поражающие кровеносные сосуды, могут привести к сосудистой недостаточности
• Другие признаки/симптомы:
о Забрюшинные → увеличение обхвата талии, потеря веса, тошнота
о Обструкция печеночных вен → синдром Бадда-Киари (гепатомегалия, желтуха, асцит)
о Обструкция почечной вены → почечная недостаточность
о Обструкция нижней полой вены → отек нижней конечности

2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего возникает у взрослых среднего возраста и у пожилых:
- Может возникать у детей и молодых взрослых
• Пол:
о У женщин чаще выявляют образования забрюшинного пространства и нижней полой вены
о У мужчин чаще выявляют периферические мягкотканные и кожные образования
• Эпидемиология:
о Третья по частоте саркома мягких тканей
- Составляют 9% всех классифицированных сарком
о Опухоль редко локализуется в крупных кровеносных сосудах

3. Течение и прогноз:
• Наиболее высокая смертность среди всех сарком:
о Медиана выживаемости: 4,2 года
о Прогноз ухудшается при забрюшинной локализации опухоли, высокой митотической активности и при размере >5 см
• К моменту выявления часто уже имеются метастазы:
о Чаще всего в легкие
о Также поражаются печень, кости, мягкие ткани, лимфатические узлы
о Наиболее частая саркома, метастазирующая в головной мозг (в целом, редко)
• Забрюшинная лейомиосаркома:
о Часто выявляется местный рецидив
• Лейомиосаркома кожи:
о Более благоприятный прогноз
о Реже метастазирует
о Метастазы зачастую поражают лимфатические узлы

4. Лечение:
• Хирургическое удаление с широким отступом:
о Полное удаление затруднительно при забрюшинных опухолях
• Адъювантная химиотерапия или лучевая терапия

е) Список использованной литературы:
1. Gordon RW et al: MRI, MDCT features, and clinical outcome of extremity leiomyosarcomas: experience in 47 patients. Skeletal Radiol. 43(5):615-22, 2014
2. Weiss SW et al: Leiomyosarcoma. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 545-64, 2008
3. Efstathopoulos N et al: Inflammatory leiomyosarcoma of the ankle: a case report and review of the literature. J Foot Ankle Surg. 45(2): 127-30, 2006
4. Kransdorf MJ et al: Muscle tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 306-12, 2006
5. Massi D et al: Prognostic factors in soft tissue leiomyosarcoma of the extremities: a retrospective analysis of 42 cases. Eur J Surg Oncol. 30(5):565-72, 2004
6. Evans HL et al: Leiomyosarcoma. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press. 131-4, 2002
7. Abdelwahab IF et al: Radiation-induced leiomyosarcoma. Skeletal Radiol. 24(1):81 -3, 1995
8. Kransdorf MJ: Malignant soft-tissue tumors in a large referral population: distribution of diagnoses by age, sex, and location. AJR Am J Roentgenol. 164(1):129-34, 1995
9. Hartman DS et al: From the archives of the AFIP. Leiomyosarcoma of the retro-peritoneum and inferior vena cava: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 12(6):1203-20, 1992

- Также рекомендуем "Гломусная опухоль - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.