а) Терминология:
• Злокачественное новообразование гладкомышечных клеток
б) Визуализация:
• Растет из кожи, мягких тканей, кровеносных сосудов:
о В 12-41 % случаев возникает в мягких тканях периферического отдела конечностей, чаще всего в бедре
• При рентгенографии может визуализироваться мягкотканное образование:
о Кальцификаты или окостенение в 17% случаев
о Может прорастать в нижележащую кость
• КТ: неспецифическое мягкотканное образование ± кальцификаты:
о Гиподенсные области представлены некрозом, кровоизлиянием или кистозным перерождением
• МРТ: неспецифическое мягкотканное образование с обманчивой картиной псевдокапсулы:
о Т1 ВИ: гомогенный или гетерогенный, гипоинтенсивный до немного гиперинтенсивного сигнала о Т2 ВИ: гетерогенный гиперинтенсивный сигнал по отношению к мышцам
о Может содержать жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
о Интенсивное гетерогенное контрастирование
• Умеренно васкулярная или гиперваскулярная опухоль при допплерографии или ангиографии
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируется лейомиосаркома мягких тканей высокой степени злокачественности. Это крупное гетерогенное образование бедра имеет смешанную интенсивность сигнала, одновременно изоинтенсивный и гипоинтенсивный сигнал по отношению к мышцам. На МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира гипоинтенсивные области имеют интенсивность сигнала, схожую с жидкостью (изображение отсутствует).
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в опухоли определяются узлы и перегородки, демонстрирующие интенсивное контрастирование. Отсутствие контрастирования в областях предположительных скоплений жидкости на Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира характерно для некроза.
(Слева) КТ без контрастирования, аксиальный срез: у этою же пациента, при сканировании для планирования облучения, определяется смешанная плотность образования и гиподенсные области, характерные для некроза.
(Справа) При цветовой допплерографии в поперечной плоскости, у этого же пациента визуализируется гетерогенное гипоэхогенное образование с преимущественно периферическим кровотоком. В областях кровоизлияния и некроза кровоток не определяется. В крупных опухолях часто встречаются как кровоизлияния, так и некроз.
в) Патология:
• Приблизительно треть всех лейомиосарком мягких тканей растет из небольших вен
• Степень митотической активности варьирует от высокой до низкой (<1 при десятикратном увеличении)
г) Клинические особенности:
• Безболезненное увеличивающееся мягкотканное образование
• Возраст: чаще всего возникает у взрослых среднего возраста и у пожилых
• Третья по частоте саркома мягких тканей
• Течение:
о Наиболее высокая смертность среди всех сарком
о Прогноз ухудшается при забрюшинной локализации опухоли, высокой митотической активности и при размере >5см
о К моменту выявления часто уже имеются метастазы
