а) Визуализация:
• Рабдомиома (РМ) взрослых и фетальная РМ → в 90% случаев локализуется в мягких тканях/слизистой головы и шеи
• Генитальная РМ: влагалище, вульва и шейка матки:
о Редко локализуется в паратестикулярной области и придатках
• РМ сердца: левый желудочек и перегородка:
о В 30% случаев локализуется в правом желудочке или предсердиях
• РМ поражает слизистую поверхность и может визуализироваться в виде дефекта наполнения на рентгеноскопии с контрастом
• На КТ определяется образование с плотностью, схожей с плотностью мышц + контрастирование
• На эхокардиографии определяются четко отграниченные эхогенные образования миокарда
• МРТ: гомогенный или немного гетерогенный сигнал:
о Изоинтенсивное или гиперинтенсивное по отношению к мышцам образование на Т1 ВИ и последовательностях, чувствительных к жидкости
о Кровоизлияние или некроз встречаются редко
о Экстракардиальные образования немного накапливают контраст:
- Образования сердца гипоинтенсивны по отношению к миокарду после введения гадолиния
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с рабдомиомой взрослых визуализируется образование с гомогенным контрастированием и четкими контурами в правом окологлоточном пространстве.
(Справа) МРТ Т1 ВИ, аксиальный срез: определяется окологлоточное образование с немного гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам. Рабдомиома взрослых в этом случае имеет характерную клиническую картину в виде медленно растущего образования в голове и шее у мужчины среднего возраста.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез : визуализируется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется окологлоточное образование с небольшим контрастированием и с периферическими очагами более интенсивного накопления контраста. На МРТ рабдомиомы взрослых определяются в виде четко отграниченного образования, изоинтенсивного или гиперинтенсивного по отношению к мышцам на Т1- и Т2 ВИ. Обычно рабдомиома накапливает контраст гетерогенно.
б) Клинические особенности:
• Медленно растущее солитарное образование может быть бессимптомным:
о Редко отмечается обструкция верхних дыхательных путей
• РМ сердца наиболее симптоматические:
о Нарушения ритма, отеки, низкий сердечный выброс, респираторный дистресс-синдром, хроническая сердечная недостаточность, цианоз, смерть о Ассоциированы с туберозным склерозом
• Составляют 2% опухолей мышц
• РМ взрослых и генитальная РМ: взрослые среднего возраста
• Фетальная РМ и РМ сердца: дети
• Отсутствие агрессивного поведения или метастазов:
о Может местно рецидивировать
• РМ взрослых, фетальная и генитальная РМ: хирургическое удаление
• РМ сердца: спонтанный регресс; хирургическая резекция только при наличии серьезных клинических симптомов
