3. Определение:
• Костно-образующий диатез с преимущественным поражением позвоночника и оссификацией сухожилий и связок
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Передняя наплывающая оссификация с поражением передней продольной связки (ППС) и прорастанием переднего и правого бокового отделов тел позвонков:
- Артропатия и анкилоз дугоотростчатых суставов не выражены, минимальные дегенеративные изменения в дисках
• Локализация:
о Грудной отдел позвоночника 100%:
- Справа > слева (обусловлено эффектом пульсации аорты, подавляющим костную пролиферацию слева)
о Поясничный отдел позвоночника: >90%
о Шейный отдел позвоночника: 75% о Крестцово-подвздошные суставы: поражается несиновиальная часть
• Размер:
о От малого (на ранней стадии) до грубой, массивной оссификации
• Морфология:
о Оссификация, а не кальциноз
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография позволяет установить правильный диагноз
о КТ используется для визуализации осложнений:
- Поперечные переломы в результате незначительного травматического воздействия:
В области шейно-грудного или грудо-поясничного перехода
Визуализируются на фоне сращения позвонков по ходу позвоночного столба и остеопороза [относительно редко при ДИСГ, по сравнению с анкилозирующим спондилитом (АС)]
о МРТ используется для визуализации осложнений:
- Оценка состояния спинного мозга на фоне поперечного перелома
- Смещение критически значимых структур в шейном отделе позвоночника
(Слева) Рентгенография в сагиттальной проекции: типичное наплывающее костеобразование, позволяющее диагностировать ДИСГ. Обратите внимание на то, что пространства дисков практически сохранены, однако на уровне С5-С6 визуализируется небольшое сужение. Значительных изменений в дугоотростчатых суставах не определяется. У пациента отмечается сильная боль в шее.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента подтверждается наличие переднего костного образования, содержащего костный мозг. Тем не менее, дополнительно визуализируется грыжевое выпячивание диска на уровне CS-C6, которое является причиной боли в шейном отделе. Для ДИСГ не характерно наличие выраженного болевого синдрома, поэтому следует осуществить поиск других его причин. Патологические изменения диска и перелом с псевдоартрозом могут являться этиологическими факторами развития радикулопатии или миелопатии. Дисфагия является результатом формирования костного образования спереди.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1. признаки ДИСГ. Исследование выполнено в правой парасагиттальной проекции. Передняя наплывающая оссификация выражена здесь в гораздо большей степени, нежели слева (не показано). Переднее костное образование берет начало непосредственно из центра тел нескольких позвонков и из нижнего и верхнею отделов тел других позвонков. И то и другое характерно для данною заболевания. Диски, а также дугоотростчатые суставы остаются неизмененными. ДИСГ не является истинной артропатией, однако в ряде случаев сочетается с дегенеративным поражением позвоночника.
(Справа) КТ, сагиттальная проекция: передняя наплывающая оссификация при ДИСГ. Соосность и дисковые пространства не изменены. Признаки остеоартроза апофизарных суставов не визуализируются. Обратите внимание на характерное, но не исключительное для ДИСГ костное образование, окружающее зубовидный отросток и переднюю дугу атланта.
3. Рентгенография при диффузном идиопатическом скелетном гипеостозе:
• Позвоночник:
о Наплывающая передняя оссификация:
- На ранней стадии формирование связано со средней частью переднего отдела тела позвонка
- Раннее костеобразование может иметь признаки спондилеза
- Массивные оссификаты могут характеризоваться наличием костного мозга
- Может иметь место гиперостоз зубовидного отростка и передней дуги атланта
о Как правило, нормальная плотность костной ткани:
- На фоне обширного сращения по ходу позвоночного столба может развиваться остеопороз
о Оссификация примыкающих связок в области шейного отдела позвоночника может приводить к болевому синдрому и/или дисфагии:
- Оссификация шило-подъязычной связки
о Часто имеется сопутствующая оссификация задней продольной связки (ЗПС)
• Крестцово-подвздошные суставы:
о Поражается верхняя, несиновиальная часть:
- Костные разрастания могут перекрывать сустав
о Синовиальная часть крестцово-подвздошных суставов остается неизмененной
о Часто отмечается оссификация близлежащих связок:
- Подвздошно-поясничной
- Крестцово-остистой
- Крестцово-бугорной
• Энтезы:
о Обширная рыхлая энтезопатия в области прикрепления сухожилий, связок и капсулы сустава:
- Подвздошный гребень: 66%
- Седалищные бугры: 53%
- Вертелы бедренных костей: 40%
- Внесуставная область надколенника: 29%
4. КТ при диффузном идиопатическом скелетном гипеостозе:
• Подтверждается локализация оссификации и наличие костного мозга
• Подтверждается поражение несиновиальной части крестцово-подвздошных суставов
• Часто требуется для визуализации скрытых поперечных переломов, возникших в результате незначительного травматического воздействия
5. МРТ при диффузном идиопатическом скелетном гипеостозе:
• Режим Т1:
о Оссификация на ранней стадии характеризуется сигналом низкой интенсивности
о На фоне прогрессирующей массивной оссификации появляется сигнал высокой интенсивности от костного мозга
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Оссификаты могут характеризоваться сигналом низкой интенсивности до тех пор, пока не станут достаточно большими для появления костного мозга
о Травматическое повреждение спинного мозга характеризуется сигналом высокой интенсивности
• Минимальное усиление при отсутствии перелома
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, выполнена в отделении экстренной помощи после ДТП: массивный передний наплывающий остеофит, характерный для ДИСГ. Признаки отека превертебральных мягких тканей не визуализируются. Тем не менее, учитывая выраженность остеопороза и сращение шейных позвонков необходимо учитывать возможность перелома.
(Справа) КТ, сагиттальная проекция, костный режим: подтверждается перелом в виде морковного стержня на уровне С6-С7 В. Это было катастрофическое для пациента повреждение с массивным поражением спинного мозга в результате относительно легкой травмы.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, после легкого ДТП: оссификация задней продольной связки, признак, который также встречается при ДИСГ. Передние остеофиты слились, сформировав сплошную колонну остеопорозной кости. Такой признак должен повышать вероятность наличия скрытого перелома в области шейно-грудною перехода, аналогично пациентам санкилозирующим спондилезом.
(Справа) КТ: подтверждается наличие перелома по типу морковного стержня со смещением.
(Слева) КТ, сагиттальная проекция, без контрастною усиления: характерные для ДИСГ массивные передние остеофиты шейного и верхнегрудного отделов позвоночника.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: массивный остеофит у тою же пациента, смещающий левую сонную артерию и перекрывающий левый отдел гортанной части глотки. Крупные передние и переднебоковые остеофиты могут значительно затруднять глотание и иногда воздействовать на другие близлежащие структуры, как в этом случае.
1. Дегенеративные изменения позвоночника:
• Спондилез в развернутой стадии может иметь признаки, идентичные оссификации при ДИСГ
• Также имеются дегенеративные изменения в дугоотростчатых и апофизарных суставах
• Наличие признаков дегенеративных изменений дисков помогает при дифференциальной диагностике
2. Анкилозирующий спондилит:
• Отличительным признаком анкилозирующего спондилита является остеопороз
• Синдесмофиты при АС: тонкие, вертикальные, формируются в фиброзном кольце
• При тяжелом АС на поздней стадии может присоединяться оссификация ППС
• Как правило, у более молодых пациентов, нежели ДИСГ
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: сращение верхних несиновиальных частей крестцово-подвздошных суставов при ДИСГ. Передненижние синовиальные части крестцово-подвздошных суставов не изменены.
(Справа) Рентгенография нижнего отдела таза в ПЗ проекции: линейное обызвествление, перекрывающее запирательное отверстие и указывающее на оссификацию крестцово-бугорной связки у этого же пациента. Для ДИСГ типичны как характер поражения крестцово-подвздошных суставов, так и оссификация связки.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: типичные признаки ДИСГ в крестцово-подвздошных суставах. Имеется типичное сращение в верхних несиновиальных частях суставов, в то время как синовиальные части не изменены. Обратите, также, внимание на нормальную плотность костной ткани.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный признак поражения позвоночника при ДИСГ в виде оссификации подвздошно-поясничной связки. Склероз верхних частей крестцово-подвздошных суставов, но пока без признаков сращения.
(Слева) КТ, корональная проекция, костный режим: типичные признаки ДИСГ в грудном отделе позвоночника. Определяется преимущественное правостороннее расположение костного образования него отсутствие по левой стороне рядом с аортой.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: плотная оссификация шило-подъязычных связок у пациента с ДИСГ грудного отдела позвоночника. Это может являться причиной боли в шейном отделе; такая совокупность симптомов получила название синдром Игла (Eagle). У данного пациента имелись признаки сопутствующих дегенеративных изменений шейного отдела позвоночника, и была выполнена ламинэктомия по типу «открытой двери».
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Сопутствующие патологические изменения:
о У 50% пациентов отмечается сопутствующая оссификация задней продольной связки (ЗПС):
- В свою очередь, 44% пациентов с оссификацией ЗПС имеют признаки сопутствующего переднего гиперостоза позвоночника
- Если патологические изменения, имеющиеся с обеих сторон, более выражены в грудном отделе позвоночника, то диагностируется ДИСГ
- Если патологические изменения, имеющиеся с обеих сторон, более выражены в шейном отделе позвоночника, то диагностируется оссификация ЗПС
о Незначительная травма может приводить к поперечному (по типу морковного стержня) перелому, аналогично АС:
- Осложнения гораздо реже, чем при АС
- Наблюдается у пациентов, имеющих сращение позвонков на протяжении и некоторые проявления остеопороза
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Анатомия: передняя продольная связка прикрепляется к передним поверхностям тел позвонков:
о ППС в меньшей степени срастается с межпозвонковым диском, чем с телом позвонка; может обусловливать различные проявления ДИСГ
• Различают три типа патологических изменений при ДИСГ:
о Тип 1: ограничены исключительно ППС
о Тип 2: идентичны деформирующему спондилезу
о Тип 3: костное новообразование визуализируется в средней части переднего отдела тела позвонка
• Нет необходимости делать различия между этими патологическими типами
3. Микроскопия:
• Нормальная структура кости и наличие в оссификате костного мозга
4. Диагностические критерии, основанные исключительно на рентгенографии:
• Строгие критерии:
о Наплывающая оссификация вдоль переднебоковых отделов, как минимум 4-х смежных позвонков:
- Субъективный, но позволяющий отличить ДИСГ от деформирующего спондилеза
о Сравнительная сохранность высоты межпозвонкового диска без вакуум-феномена или склероза тела позвонка:
- Позволяет отличить ДИСГ от дегенеративного изменения позвоночника при деформирующем спондилезе
о Отсутствие анкилоза апофизарных суставов:
- Позволяет дифференцировать со спондилоартропатиями
о Отсутствие эрозий или сращения в крестцово-подвздошных суставах:
- Позволяет дифференцировать с АС и другими спондилоартропатиями
- Помните: при ДИСГ могут наблюдаться патологические изменения в крестцово-подвздошных суставах, но отличные от таковых при АС
• Эти строгие критерии, вероятно, не позволяют дать полную оценку популяции ДИСГ по причине игнорирования пациентами как ДИСГ так и дегенеративных изменений позвоночника
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Скованность позвоночника и ограничение движений в нем:
- Боль в спине обычно не настолько выражена, насколько можно было предположить по протяженности оссификации
о До 25% пациентов страдают от дисфагии в результате переднего костеобразования в шейном отделе позвоночника:
- Сочетание прямой механической компрессии и воспалительных изменения/фиброза стенки пищевода
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, старше 50 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о 12% населения в возрасте старше 65 лет:
- По результатам другого исследования, основанного на данных рентгенографии грудной клетки: 25% мужчин и 15% женщин старше 50 лет
о Увеличение частоты ДИСГ в США по причине взаимосвязи заболевания с возрастом, избыточной массой тела и диабетом 2-го типа
о Частота заболевания, вероятно, недооценивается, если строгие критерии ДИСГ используются для исключения пациентов с сопутствующими дегенеративными изменениями позвоночника
о Меньшая частота отмечается среди афроамериканцев, коренных американцев и уроженцев Азии, относительно представителей европеоидной расы
3. Течение и прогноз:
• Как правило, случайная находка; тяжелое течение заболевания не характерно
• По данным лучевых исследований картина заболевания выглядит хуже, чем его проявления
• Редкие переломы в виде морковного стержня могут приводить к тяжелому повреждению позвоночника:
о При переломах 40% пациентов имеют неврологический дефицит
о При переломах летальность в течение трех месяцев достигает 20%
4. Лечение:
• Аналгетики и НПВС для снижения интенсивности боли и уменьшения скованности
• Резекция остеофитов при наличии выраженных симптомов, обусловленных объемным воздействием (в первую очередь в области шеи; редко)
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У пациентов с нехарактерным течением ДИСГ со сращением позвонков на протяжении позвоночного столба и остеопорозом, после незначительной травмы осуществляйте поиск признаков перелома в виде морковного стержня:
о Для установления такого диагноза часто требуется проведение КТ исследования, поскольку перелом может быть без смещения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Обращайте внимание на сопутствующие признаки оссификации ЗПС и возможной миелопатии
• Обращайте внимание на редкие признаки передней оссификации в шейном отделе, которая может являться причиной сдавливания жизненно важных структур
ж) Список использованной литературы:
1. Carmona R et al: MR imaging of the spine and sacroiliac joints for spondyloarthritis: influence on clinical diagnostic confidence and patient management. Radiology. 269(1):208-15, 2013
2. Campagna R et al: Fractures of the ankylosed spine: MDCT and MRI with emphasis on individual anatomic spinal structures. AIR Am J Roentgenol. 192(4):987-95, 2009
3. Westerveld LA et al: Spinal fractures in patients with ankylosing spinal disorders: a systematic review of the literature on treatment, neurological status and complications. Eur Spine J. 18(2):145-56, 2009
