2. Определения:
• Моноартикулярная пролиферация геморрагически измененной синовиальной оболочки
• Встречается в суставах, сумках, сухожильных влагалищах:
о ПВУС: диффузный, артикулярная форма
о Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища: локализованная, экстраартикулярная форма
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Рентгенография: массивный выпот ± сопутствующие эрозии и субхондральные кисты
о МРТ: выпот с синовиальной пролиферацией, сигнал низкой интенсивности во всех последовательностях и, обычно, феномен помутнения в последовательности градиентного эха
• Локализация:
о Единичный очаг; суставы, сумки, сухожильные влагалища:
- Редко наблюдается мультифокальное поражение
о ПВУС (внутрисуставной): в 80% поражается коленный сустав
- Коленный сустав > голеностопный сустав > тазобедренный сустав > плечевой сустав > локтевой сустав
о Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища:
- Кисть и лучезапястный сустав (65-89%): ладонная поверхность пальцев
- Стопа и голеностопный сустав
• Размер:
о Сначала небольшое образование на синовиальной оболочке
о Может увеличиваться, распространяясь по синовиальной оболочке и охватывать сустав целиком
• Морфологические особенности:
о Может проявляться в виде очагового узелкового образования о Возможно диффузное поражение с ворсинчато-узелковой пролиферацией собственно синовиальной оболочки и всех потенциальных заворотов сустава:
- В коленном суставе может распространяться по влагалищу сухожилия подколенной мышцы в задненаружный отдел сустава, венечный заворот, мениско-бедренный заворот, подколенную кисту, межмыщелковую вырезку и даже по ходу коллатеральных связок
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ позволяет определить протяженность поражения; признаки характерны, но не патогномоничны
• Совет по протоколу:
о В последовательности градиентного эха обычно наблюдается феномен помутнения насыщенных гемосидерином узелков
(Слева) Рисунок, сагиттальная плоскость: диффузная форма ПВУС с многочисленными мелкими узелками синовиальной оболочки, заполняющими все возможные завороты сустава.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим протонной плотности: пример обширного поражения при ПВУС. Обратите внимание на то, что узелки выстилают синовиальную оболочку в переднем отделе сустава наряду с жировым телом Гоффа. Более обширное узелковое поражение визуализируется по ходу задней крестообразной связки и заднего отдела капсулы. Визуализируется эрозия заднего отдела бедренной кости.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, последовательность градиентного эха: у этого же пациента ожидаемо наблюдается феномен узелкового помутнения, обусловленный наличием гемосидерина. Этот же феномен наблюдается по ходу синовиальной оболочки в переднем отделе и вдоль заднего отдела капсулы. Патологически измененная ткань при ПВУС распространяется через канал сухожилия подколенной мышцы и окружает ее за пределами сустава.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, последовательность градиентного эха: у этого же пациента узелковые скопления выстилают малоберцовую коллатеральную связку. В данном случае ПВУС развивается как внутри сустава, так и за его пределами.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: массивный выпот у пациента с ПВУС. В области метафиза бедренной кости визуализируется обширный литический очаг.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира : у этого же пациента визуализируется содержимое патологического очага, характеризующееся выражений неоднородным сигналом низкой интенсивности: обратите внимание на наличие в выпоте множественных низкоинтенсивных узелков, типичных для ПВУС. Единичная обширная эрозия является не вполне характерным признаком, однако учитывайте, что эрозии при ПВУС встречаются довольно часто.
3. Рентгенография при пигментном ворсинчато-узелковом синовите (ПВУС):
• Внутрисуставной ПВУС:
о Массивный выпот:
- Иногда, после повторяющихся кровотечений, при рентгенографии определяется выпот повышенной плотности
о Нормальная плотность костной ткани о Сохранность хряща до поздних стадий процесса:
- Истончение хряща только на фоне вторичных дегенеративных изменений:
На поздней стадии обычно имеются остеофиты
о ± эрозии; встречаются в 50%
о ± крупные, хорошо отграниченные субхондральные кисты
о Крайне редко и на поздней стадии может наблюдаться дистрофическая кальцификация
• Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища:
о Мягкотканное образование, обычно по ладонной поверхности пальца
о Контактные эрозии подлежащей кости (15%)
о Иногда дистрофическая кальцификация
4. КТ при пигментном ворсинчато-узелковом синовите (ПВУС):
• Неспецифические, но крупные субхондральные кисты могут служить подсказкой
• Выпот, мягкотканное образование:
о Может наблюдаться эффект повышенного затухания, обусловленный депонированием гемосидерина
о Контрастное усиление синовиальной оболочки
• Четкие эрозии со склерозированными краями
5. МРТ при пигментном ворсинчато-узелковом синовите (ПВУС):
• Выпот, обычно массивный
• Эрозии (могут быть малозаметны)
• Опухолевидное образование на синовиальной оболочке:
о Может быть представлено обособленным образованием, либо множественными узелками
о Может приводить к утолщению и узелковому изменению большей части синовиальной оболочки
о Может распространяться через дефекты капсулы по околосуставным элементам
о Режим Т1: однородный сигнал низкой интенсивности:
- В редких случаях участки, характеризующиеся сигналом высокой интенсивности: ксантомные макрофаги
о Режим Т2 и другие, чувствительные к жидкости последовательности: неоднородный сигнал низкой интенсивности:
- Образование, в большинстве своем, характеризуется сигналом низкой интенсивности в последовательностях, чувствительных к жидкости
- Изменчивость обусловлена различным содержанием жира, фиброзной ткани, элементов крови и количеством выпота
о Последовательность градиентного эха: феномен помутнения, обусловленный наличием гемосидерина
о Контрастирование: неоднородное усиление от умеренного до интенсивного:
- Может повышать эффективность оценки распространенности поражения, но не обязательно для диагноза
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим протонной плотности. Молодая женщина, предъявляющая жалобы на распирание в заднем отделе коленного сустава: единичное, относительно гомогенное внутрисуставное образование с сигналом, близким по интенсивности к мышечному. В режиме Т2, с подавлением сигнала от жира, образование характеризуется в некоторой степени неоднородным сигналом низкой интенсивности (здесь не показано).
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этой же пациентки интенсивное контрастное усиление. Локализация очага и характеристика сигнала у этой молодой пациентки типичны для ПВУС, однако это не исключает необходимости проведения дифференциальной диагностики.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим градиентного эха: отсутствие феномена помутнения у этой же пациентки в зоне неоднородного образования. Отсутствие феномена помутнения не исключает диагноз ПВУС. При исследовании патологического материала был подтвержден диагноз ПВУС и отмечено низкое содержание гемосидерина.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: образование, занимающее зону расположения жирового тела Гоффа смещает связку надколенника и замещает нормальную жировую ткань. Образование эрозировало прилегающий апофиз большеберцовой кости, что привело к формированию очага литического поражения. ПВУС является наиболее вероятным диагнозом у этого подростка.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим TV. образование, полностью заместившее жировое тело у этой же пациентки. Образование характеризуется неоднородным сигналом низкой интенсивности, исходящим как от области жирового тела Гоффа (Hoffa), так и от костной эрозии. В обеих зонах визуализируется остаточное количество жировой ткани. Большая часть патологического очага сохраняет сигнал низкой интенсивности в режиме Т2 (не показано).
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира: умеренное контрастное усиление патологического образования и содержимого костной эрозии. Возраст пациентки и характер сигнала делают ПВУС наиболее вероятным диагнозом, который нашел хирургическое подтверждение.
1. Внутрисуставной узелковый синовит:
• Чаще поражается коленный сустав, особенно поднадколенниковое жировое тело
• Интенсивность МРТ сигнала может быть идентичной ПВУС
• Патологический очаг узелковый, близкий к узелковой форме ПВУС
• Обычно характеризуется меньшим накоплением гемосидерина, чем ПВУС
• Обычно характеризуется менее выраженным выпотом, чем ПВУС
2. Подагра:
• Режим Т1: узелковое поражение, характеризующееся сигналом низкой интенсивности
• Режим Т2: неоднородная/низкая интенсивность сигнала
• Околосуставное расположение (при наличии) в большей степени свидетельствует о подагре
3. Амилоидоз:
• Как и в случае с подагрой характеризуется наличием суставных и околосуставных образований с сигналом низкой интенсивности в режимах Т1 и Т2
• Характерно контрастное усиление, но в последовательности градиентного эха отсутствует феномен помутнения
• Обычно развивается на фоне основного заболевания
4. Гемофильная артропатия:
• Выпот с пролиферацией синовиальной оболочки (сигнал низкой интенсивности в режимах Т1 иТ2, аналогично ПВУС)
• Накопление контрастного вещества пролиферативной синовиальной оболочкой
• Феномен помутнения в последовательности градиентного эха, аналогично ПВУС
• Избыточный рост эпифизов/метафизов позволяет отличить гемофильную артропатию от ПВУС
• Наследственное заболевание (связанное с Х-хромосомой и встречающееся только у мужчин)
5. Синовиальный хондроматоз:
• Тела, как правило, располагаются отдельно, часто дают сигнал, характерный для кости или хряща
• Рентгенография обычно позволяет визуализировать тела, что упрощает дифференциальную диагностику
• В редких случаях, конгломерат в виде низкоинтенсивного образования, не визуализирующегося при рентгенографии, может быть ошибочно принят за проявление ПВУС:
о В последовательности градиентного эха отсутствует феномен помутнения
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим протонной плотности: типичный случай ПВУС с обширной эрозией суставной поверхности лопатки В, а также низкоинтенсивным узелковым поражением синовиальной оболочки, окружающей массивный выпот.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: более выраженная узелковая масса, характеризующаяся сигналом низкой интенсивности, выстилающая синовиальную оболочку, а также распространяющаяся вниз по влагалищу сухожилия двуглавой мышцы плеча. Было доказано, что этот моноартикулярный процесс является ПВУС.
(Слева) MPT, аксиальная проекция, режим T1: у пациента обширным образованием в большеберцово-таранном сочленении визуализируются признаки внутрисуставного поражения в виде низкоинтенсивной мягкотканной массы и эрозии в передневерхнем отделе таранной кости.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется образование, характеризующееся неоднородным, но по большей части низко интенсивным сигналом. Имеющиеся признаки при этом моноартикулярном поражении имеют диагностическое значение относительно ПВУС, который был подтвержден по результатам биопсии.
(Слева) МРТ лучезапястного сустава, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: опухолевидное образование в дистальном лучезапястном суставе, накапливающее контрастное вещество и характеризующееся низкоинтенсивной узелковостью. Для ПВУС не характерно поражение лучезапястного сустава. Здесь можно было предполагать подагру, однако был подтвержден диагноз ПВУС.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: необычный пример ПВУС с поражением гусиной лапки. Обычно бурсит гусиной лапки характеризуется наличием жидкости, окружающей сухожилия гусиной лапки. В этом случае биопсия показала, что низкоинтенсивная узелковость в пределах сумки является проявлением ПВУС.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология неизвестна; вероятен реактивный воспалительный процесс
о Расценивается в качестве высокодифференцированного неметастазирующего агрессивного новообразования
о Патологически измененная синовиальная оболочка подвержена кровоточивости в ответ на незначительное воздействие:
- Повторяющиеся внутрисуставные кровоизлияния приводят к депонированию железа в синовиальной оболочке и узелках
о По мере патологической пролиферации синовиальной оболочки формируются эрозии и субхондральные кисты
• Генетика:
о Хромосомная аберрация клонального типа, анеуплоидия
о Характер экспрессии гена и белка указывают на то, что лежащая в основе пролиферация поддерживается резистентностью к апопотозу
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Внутрисуставной ПВУС:
о Сустав заполнен жидкой, темно-коричневой кровью
о Ворсинчато-узелковая листовидная пролиферация синовиальной оболочки:
- Поверхность среза: желто-коричневая (депонирование железа)
3. Микроскопия:
• Синовиальная пролиферация:
о Многоядерные гигантские клетки, насыщенные гемосидерином макрофаги
о Внутри и внеклеточный гемосидерин; в редких случаях гемосидерина может быть мало
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Болезненный отечный сустав; постепенное начало заболевания
о Движения в суставе болезненные, ограничены
о Внезапная острая боль при отрыве узелка
о Почти всегда моноартикулярное поражение
о Часто насыщенный шоколадно-коричневый цвет выпота
о Быстрое обратное всасывание выпота
о В редких случаях патологические переломы через зону крупной субхондральной кисты
2. Демография:
• Возраст:
о Внутрисуставной ПВУС:
- Широкий диапазон; от подросткового возраста до старшего
- Наиболее часто: 30-40 лет
о Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища: 30-50 лет
• Пол:
о Внутрисуставной ПВУС: М:Ж = 1:2
о Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища: М=Ж
• Эпидемиология:
о 5% от всех первичных «опухолей» мягких тканей
о Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища: второе по частоте новообразование кисти
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное, локально агрессивное поражение
• При отсутствии лечения, повторяющиеся кровотечения и пролиферация приводят к разрушению сустава
4. Лечение:
• Резекция с синовэктомией
• Неполная резекция способствует высокому уровню рецидивов:
о Общая частота рецидивов при ПВУС: 20-50% (более высокая частота обусловлена неполной синовэктомией)
• Артроскопический доступ к некоторым патологическим очагам может быть затруднен, поэтому возможно открытое вмешательство:
о Сзади к крестообразной связке
о Сверху к мыщелкам бедра о Снизу к плато большеберцовой кости
• Лучевая синовэктомия применяется в ряде случаев после рецидива или в качестве вспомогательного метода при начальном обширном поражении
• При резистентных случаях заболевания с признаками тяжелого остеоартроза показаны эндопротезирование или артродез
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При подозрении на ПВУС используйте последовательность градиентного эха для усиления эффекта помутнения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Феномен помутнения в последовательности гардиентного эха не является патогномоничным для ПВУС; гемофилия - еще одно состояние, требующее внимательной оценки:
о С другой стороны, отсутствие феномена помутнения в последовательности градиентного эха не исключает ПВУС, поскольку гемосидерин может присутствовать в небольшом количестве
• Внимательно исследуйте зоны поражения, включая все завороты, что позволит выполнить полную резекцию
ж) Список использованной литературы:
1. Mollon В et al: Combined arthroscopic and open synovectomy for diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc. 24(1):260-6, 2014
2. Manaster Bi et al: Musculoskeletal Imaging: The Requisites. 2nd ed. Philadelphia: Mosby, Elsevier, 2002
