а) Терминология:
• Отложение оксалата кальция в тканях, включая костную
б) Визуализация:
• Лучший диагностический критерий:
о Склероз костей в сочетании с нефрокальцинозом
• Локализация:
о Позвоночник: тела позвонков и/или замыкательные пластинки
о Метафизы длинных костей
• Рентгенографические признаки: различные варианты склероза:
о Генерализованный костный склероз
о Очаговый склероз
о Метафизарные плотные полосы: длинные кости
о Субхондральный склероз в проксимальных отделах плечевой и бедренной костей (может имитировать остеонекроз)
о Картина «кость в кости»: подвздошная кость, грудина, тела позвонков
о Конфигурация пястных костей в виде «барабанных палочек» (уширение в области головки и шейки пястных костей)
о Склероз замыкательных пластинок тел позвонков (имитирует позвоночник по типу майки регбиста)
• Поперечный патологический перелом
• Резорбция на фоне почечной недостаточности
• Хондрокальциноз
• Обызвествление сопряженных связок и сухожилий
• Обызвествление сосудов и мягких тканей
• КТ: маленькие, сморщенные почки:
о Может иметь место плотная кальцификация коркового и мозгового вещества
о Склероз костей
(Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: маленькие почки в терминальной стадии с высокой плотностью коркового и мозгового слоя (тотальный нефрокальциноз). Также визуализируется высокая плотность костей, что является еще одним типичным признаком оксалоза.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: чрезвычайно плотные и маленькие почки, характерный признак у ряда пациентов с оксалозом. У этого пациента имеется тотальный нефрокальциноз с поражением коркового и мозгового слоя. Плотность костей также повышена на фоне депонирования кристаллов оксалата кальция.
в) Дифференциальная диагностика оксалоза:
• Почечная остеодистрофия
• Гиперпаратиреоидизм
о Нефрокальциноз, однако сморщенность почек менее выражена
• Склерозирующие дисплазии:
о Патологические изменения со стороны почек отсутствуют; требует дифференцировки
г) Патология:
• Макроскопические изменения костей: кристаллы оксалата окружены реактивной зоной гранулематоза
• Накопления кальция в почках, мелких артериях, глазных яблоках, мягких тканях, костях
• Почки:
о Нефролитиаз
о Нефрокальциноз: с поражением коркового и мозгового вещества
о Клубочки не поражены
о Маленькие, сморщенные почки
о В конечном итоге почки замещаются фиброзной мембраной и депонированными кристаллами
• Костные структуры:
о Плотные, на фоне прямого депонирования кальция
о Накладывается гигантоклеточная реакция инородных тел, стимулирующая новое костеобразование
• Суставы:
о Депонирование кристаллов в синовиальной оболочке и суставном хряще наблюдается редко
о Кристаллы редко обнаруживают в синовиальной жидкости
о Признаки истинной артропатии обычно отсутствуют
• Первичные этиологические факторы: редкое наследственное заболевание:
о Аутосомно рецессивное, два типа
о Чрезмерная выработка оксалатов связана с ферментативной недостаточностью
• Вторичные этиологические факторы:
о Имеется взаимосвязь с хронической почечной недостаточностью
о Гипероксалурия связана с резекциями тонкой кишки
д) Клинические особенности:
• Первичный оксалоз, как правило, проявляется к пятилетнему возрасту
• М=Ж
• Прогрессирующая почечная недостаточность и уремия
• Сегодня возможно обеспечение продолжительности жизни:
о Диализ
о Двухэтапная трансплантация почек
о Значительное депонирование кристаллов все еще встречается
