Рентгенограмма, КТ, МРТ при периостальной остеосаркоме
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Остеосаркома (ОС)
2. Синоним:
• Юкстакортикальная хондробластная ОС
3. Определение:
• Поверхностная остеосаркома (ОС) умеренной степени злокачественности, как правило, хондробластная ± поражение костномозгового канала
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Диафизы или метадиафизы длинных трубчатых костей
о Большеберцовая и бедренная кости (85-95%) > локтевая и плечевая кости (5-10%)
о Описаны редкие случаи поражения нижней челюсти, ключицы, костей таза, ребер и черепа
о В литературе описан один клинический случай появления двусторонних метахронных очагов и один случай появления двусторонних синхроннных очагов
• Размер:
о Обычно <5 см в длину
• Морфология:
о Веретеновидно вдоль кортикальной поверхности
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография в большинстве случаев позволяет установить диагноз, МРТ используется для всесторонней оценки
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: визуализируется матрикс, имеющий игольчатую структуру и проникающий в мягкотканный компонент. Новообразование развивается на кортикальной поверхности, неравномерность которой свидетельствует об ее опухолевом поражении. При рентгенографии признаки поражения костномозгового канала не визуализируются.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: поверхностное костное низкоинтенсивное новообразование окружено зоной сигнала высокой интенсивности. Это ожидаемый характер зонирования при поверхностной ОС. В структуре кортикальной кости определяется слабый сигнал, но признаки поражения костномозгового канала отсутствуют.
3. Рентгенография при периостальной остеосаркоме:
• В 68% визуализируются кальцинированные костные спикулы:
о Расположены перпендикулярно кортикальному слою по типу «солнечных лучей»
о Костное образование может иметь нетипичные признаки и выглядеть более плотным, хлопьевидным
о При рентгенографии может визуализироваться небольшое костное образование
• Более организованная и плотная кость у кортикальной поверхности становится менее организованной и плотной к наружному краю:
о Типичный для поверхностных остеосарком характер зонирования
• Кортикальный слой характеризуется различными визуальными признаками:
о Обычно визуализируются признаки поражения кортикального слоя: утолщение (82%), фестончатость (68%)
о Может отмечаться неравномерность и проницаемость кортикального слоя
• У проксимального и дистального концов патологического очага надкостница может отслаиваться:
о Утолщение может имитировать, хотя и менее агрессивно, треугольник Кодмана
о Истинная агрессивная периостальная реакция отсутствует
4. КТ при периостальной остеосаркоме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии
• Остеоидный матрикс визуализируется более четко, чем при рентгенографии:
о Перпендикулярные кортикальному слою лучи визуализируются в 91%
о Отображается зонирование, где более организованная и плотная кость у кортикальной поверхности становится менее организованной и плотной к наружному краю
• Позволяет визуализировать признаки истинного поражения кортикального слоя:
о В патологический процесс может быть циркулярно вовлечено до 75% кортикальной кости, но обычно поражается 25-50%
• Позволяет визуализировать признаки поражения костномозгового канала
• Позволяет визуализировать мягкотканный компонент за пределами остеоида, однако полностью оценить характер мягкотканного поражения по результатам КТ сложно
5. МРТ при периостальной остеосаркоме:
• МРТ необходима для оценки истинных размеров поражения:
о Мягкотканное образование, в большинстве случаев фактически изоинтенсивно по отношению к скелетной мышце
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Низкоинтенсивный остеоидный матрикс может быть представлен в виде лучей, расходящихся перпендикулярно кортикальному слою (75%)
о Неоднородное высокоинтенсивное мягкотканное образование, распространяющееся от периферического края опухолевого остеоида:
- Интенсивность сигнала может быть настолько высокой, что скрывает матрикс
- Размер мягкотканного образования за пределами матрикса, как правило, не велик
о Зона высокоинтенсивного сигнала в структуре кортикальной кости (обычно низкоинтенсивна) указывает на ее поражение
о Зона непрерывного с опухолью высокоинтенсивного сигнала в структуре костного мозга в условиях подавления сигнала от жира указывает на поражение костногомозгового канала (редко: 2%):
- Поражение костномозгового канала определяет выбор тактики хирургического лечения
- Поражение костномозгового канала обычно наблюдается редко, но не должно исключать диагноз
- Патологический сигнал от костного мозга, не имеющий связи с новообразованием, вероятнее всего, является признаком отека, а не опухолевого поражения
• Контрастное усиление мягкотканного образования и участков поражения костномозгового канала и кортикальной кости
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: у мужчины 31 года с болью в дистальном отделе предплечья визуализируется только неясный участок просветления, указывающий на наличие патологического очага в дистальном отделе локтевой кости.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: крупное неоднородное мягкотканное образование, явившееся причиной неровности кортикального слоя. Визуализируется зона гиперинтенсивного сигнала в структуре костного мозга, что позволяет предполагать интрамедуллярное распространение процесса. Наружная метка указывает на область болезненности. Поверхностный очаг с фестончатостью кортикального слоя является типичным для периостальной ОС.
1. Периостальная хондрома или хондросаркома:
• Может иметь признаки, идентичные периостальной ОС:
о Иногда невозможно отличить кальцинированный хондроид от кальцинированного остеоида
о Оба новообразования обычно характеризуются фестончатостью подлежащего кортикального слоя
о Оба новообразования обычно поражают метадиафиз длинных трубчатых костей
• Периостальная хондрома встречается гораздо чаще, чем периостальная ОС; периостальная хондросаркома встречается редко
2. Оссифицирующий миозит:
• Зрелый миозит характеризуется четкими признаками оссификации, где более зрелые участки расположены по периферии
• Незрелый миозит (4-12 недель после травмы) может имитировать периостальную ОС:
о Аморфное костное образование
о Периостальная рекация, отек костного мозга и кортикального слоя
о При МРТ визуализируется высокоинтенсивное, контрастируемое образование
о При МРТ или КТ может визуализироваться тусклое гало периферической кости, что помогает отличить оссифицирующий миозит от периостальной ОС кости
3. Низкодифференцированная поверхностная остеосаркома:
• Встречается гораздо реже, чем периостальная ОС
• Характер кальцификации опухолевого остеоида более изменчивый, однако может быть идентичным
• Фестончатость или деструкция сопряженного кортикального слоя могут иметь идентичные характеристики
• Метадиафизарное расположение и преимущественное поражение бедренной, большеберцовой и плечевой костей идентично периостальной ОС
• Новобразование характеризуется высокой степенью злокачественности, поэтому скорость деструкции может быть выше:
о Мягкотканный компонент, обычно имеет большие размеры
4. Паростальная остеосаркома:
• Обычно имеет четкие признаки зрелого очага:
о Более организованное костное образование, иногда с трабекулярной структурой
о Опухолевый остеоид более плотный
о Аналогичный характер зонирования, где более организованная и зрелая кость у кортикального основания, сменяется на периферии мене зрелой костью и мягкотканным компонентом
о Патологический очаг может оборачиваться вокруг кости с образованием щелевидного просвета между опухолевой костью и кортикальным слоем
о В патологический процесс обычно вовлекается кортикальный слой и сопряженная область костномозгового канала
• Две причины, затрудняющие дифференциальную диагностику с периостальной ОС:
о При паростальной ОС на ранней стадии имеется небольшое количество незрелой кости юкстакортикальной локализации, что имитирует периостальную ОС
о Рецидивирующая паростальная ОС может иметь более высокую злокачественность и характеризоваться менее зрелым остеоидом
(Слева) МРТ в аксиальной проекции, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: Контрастное вещество накапливается патологическим очагом вокруг зоны некроза. Наиболее важно контрастное усиление подозрительного участка костного мозга. Этим подтверждается факт поражения костномозгового канала, что требует выполнения широкой резекции. К сожалению пациенту была выполнена только краевая резекция мягкотканного компонента опухоли.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира, через шесть месяцев после краевой резекции: рецидив опухоли с поражением как мягких тканей, так и костномозгового канала.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Данных недостаточно; комплексные изменения кариотипа отмечаются в трех случаях из четырех
о Описан один случай семейного характера заболевания
2. Стадии, степени и классификация периостальной остеосаркомы:
• AJCC: учитывается размер опухоли, степень злокачественности и наличие метастазов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Веретеновидное, спаянное с поверхностью образование
• Костные спикулы отходят перпендикулярно поверхности:
о Более плотные в центральной части основания; постепенно сужаются
о Кальцификация на периферии может отсутствовать
• Возможно наличие блестящих, сероватых хрящевых включений
4. Микроскопия:
• Оссифицированное образование, плотно спаянное с кортикальным слоем:
о Зрелая кость с эндохондральным окостенением
• Хондробластная: доминирует хрящевой компонент
о Различная (в целом средняя) степень клеточной атипии
• Спикулы: продолговатая сосудистая сердцевина, окруженная минерализованным костным или костно-хрящевым матриксом:
о Целостная спикула может быть окружена некальцинированным хрящом
• Периферия: кальцификация, как правило, отсутствует:
о Пучки веретеновидных клеток, часто с выраженной митотической активностью
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное или незначительно болезненное образование
2. Демография:
• Возраст:
о 10-30 лет: обычно появляется немного позже по сравнению с обычной ОС, но раньше, чем паростальная ОС
• Пол:
о Небольшой перевес в сторону мужчин
• Эпидемиология:
о Встречается редко; < 2% от всех типов остеосаркомы
о 25% от всех поверхностных остеосарком:
- Чаще, чем низкодифференцированная поверхностная ОС
- Реже, чем паростальная ОС (соотношение паростальной ОС к периостальной ОС=2:1)
3. Течение и прогноз:
• Характеризуется медленно прогрессирующим ростом
• Прогноз лучше, чем при обычной ОС, но хуже, чем при паростальной ОС:
о По результатам одного исследования, уровень выживаемости без рецидивов составил 83% (период наблюдения 15 лет)
о Другое исследование свидетельствует о лучшей безрецидивной выживаемости в течение пяти лет при отсутствии поражения костномозгового канала (90% против 75%)
• Неадектваное лечение (краевая резекция) приводит к высокому уровню рецидивов:
о 70% если резекция не обеспечивает «чистые края»
• Частота метастазирования составляет 15%, обычно в легкие
• Предрасположенность к дедифференцировке отсутствует
4. Лечение:
• Широкая хирургическая резекция:
о Конечность, как правило, можно сохранить, поскольку патологический очаг, обычно, имеет диафизарное расположение
• Химиотерапия, применявшаяся в рамках Европейского исследования, не привела к изменению уровня выживаемости:
о Химио- и лучевая терапия иногда применяются, в соответствии с местными предпочтениями
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Обращайте особое внимание на характер распространения патологических изменений в мягких тканях и костномозговом канале:
о Резекция, не обеспечивающая «чистые края» приводит к высокому уровню рецидивов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Подтвердить вовлеченность костномозгового канала с помощью МРТ сложно:
о Поражается редко, но влияет на предоперационное планирование
о По результатам одного исследования с небольшим количеством наблюдений:
- Наличие измененного сигнала от костного мозга, связанного с мягкотканным образованием следует расценивать, как признак поражения костномозгового канала
- Наличие измененного сигнала от костного мозга, не связанного с мягкотканным образованием, следует расценивать как признак отека
ж) Список использованной литературы:
1. Gulia A et al: Oncological and functional outcome of periosteal osteosarcoma. Indian J Orthop. 48(3):279-84, 2014
2. Cesari M et al: Periosteal osteosarcoma: a single-institution experience. Cancer. 117(8):1731-5, 2011
3. Yarmish G et al: Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconven-tional subtypes. Radiographics. 30(6):1653-72, 2010
4. Murphey MD et al: Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologicpathologic comparison. Radiology. 233(1):129-38, 2004
