2. Синонимы:
• Гигантская остеоид-остеома:
о Термин некорректный, однако отражает гистологическое сходство с остеоид-остеомой
• Оссифицирующая гигантоклеточная опухоль
• Остеогенная фиброма (устаревший термин)
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Вспученный патологический очаг, ± матрикс, обычно неагрессивный, поражает задние элементы позвоночника или длинные кости:
- Степень агрессивности может значительно варьировать
- Лучевые признаки агрессивности могут варьировать, причем в сравнении с рентгенографией, КТ и клиническими проявлениями, МРТ признаки представляются более агрессивными
• Локализация:
о Позвоночник или плоские кости: 40-55% случаев:
- В позвоночнике чаще всего поражаются задние элементы (94%):
Возможен переход патологического очага с задних элементов на тело позвонка, особенно при агрессивном течении
Шейный, грудной, поясничный и крестцовый отделы позвоночника поражаются с одинаковой частотой
- Плоские кости: тазовые кости, лопатка
о Длинные трубчатые кости поражаются в 26% случаев:
- Наиболее часто поражается бедренная кость
- Метадиафизарная локализация
- Располагается эксцентрично (46%) или кортикально (42%)
о Кости кистей и стоп поражаются в 26% случаев:
- Чаще всего таранная кость, обычно тыльный отдел шейки
о Череп и нижняя челюсть: ряд авторов отождествляют цементобластому с остеобластомой (связанной с корнем зуба)
о Редко отмечается субпериостальное расположение, обычно в костях лицевого и мозгового черепа; может встречаться в длинных трубчатых костях
о Мягкотканное расположение встречается крайне редко
о Многоочаговая ОБ встречается крайне редко
• Размер:
о Обычно >2 см; может достигать значительных размеров
• Морфология:
о Обычно имеет округлую или овальную форму
(Слева) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: участок накопления в проекции правой половины крестца, совпадающий с областью тупой, ноющей боли. Патологический очаг является ОБ, для которой всегда характерно повышенное накопление при сцинтиграфии и метаболическая активность при ФДГ-ПЭТ.
(Справа) Показано распространение остеобластомы. Чаще всего поражаются задние структуры позвоночника (красный). Чаще других длинных трубчатых костей в патологический процесс вовлекаются бедренная и большеберцовые кости (красный). Плоские кости и кости кистей/стоп поражаются реже (желтый).
(Слева) КТ, аксиальная проекция, костный режим, в положении на животе: обширный патологический очаг, развивающийся в крестце у девушки 19 лет. Кортикальный слой не нарушен. В структуре очага визуализируются участки матрикса. Дифференциальная диагностика проводится с остеобластомой, хондромой и, что менее вероятно, хондросаркомой.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: у этой же пациентки визуализируется патологический очаг, поражающий как тело, так и задние элементы крестца. Определяется относительно однородный гипоинтенсивный сигнал, аналогичный скелетной мышце.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: обширный патологический очаг, поражающий множественные элементы крестца и распространяющийся в его канал. Сигнал характеризуется неоднородностью и относительно низкой интенсивностью, что обусловлено остеоидным матриксом, визуализирующимся при КТ.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: неоднородное контрастирование очага, а также участки контрастного усиления сопряженного отдела крестца и мягких тканей по типу вспышки. Феномен вспышки не характерен для хондромы или хондросаркомы, однако наблюдается при ОБ, которая и была подтверждена результатами биопсии.
2. Рентгенография при остеобластоме:
• Как правило, характеризуется вспученностью, но может быть пузырчатой с истонченным кортексом
• Патологический очаг может быть истинно литическим (25-65%); может содержать различное количество минерализованного матрикса
• Неагрессивный, с четкими краями (92%):
о В большинстве случаев очаг имеет склеротический край
о В ряде случаев возможно более агрессивное поведение:
- Возможно формирование менее дифференцированной, изъеденной или расплывчатой границы
• Периостальная реакция наблюдается в 86%; обычно линейная, пластинчатая:
о Иногда в виде игольчатого периостита
• Сколиоз, вогнутость на стороне очага в позвонке или ребре
3. КТ при остеобластоме:
• Соответствуют рентгенографическим признакам очерченного очага, в ряде случаев с агрессивными признаками:
о КТ позволяет четко визуализировать оссификацию матрикса
о Кортикальный край более отчетливо визуализируется при КТ, по сравнению с рентгенографией
4. МРТ при остеобластоме:
• Режим Т1: относительно гомогенный сигнал с интенсивностью от низкой до средней:
о В структуре матрикса определяются участки сигнала более низкой интенсивности
• Последовательности, чувствительные к жидкости: интенсивность сигнала варьирует от низкой до высокой, с различной степенью неоднородности:
о В зависимости от степени оссификации матрикса
• Контрастное усиление варьирует от умеренного, до выраженного, в зависимости от степени оссификации матрикса:
о При почти полной оссификации патологического очага обычно наблюдается периферическое контрастное усиление
• Возможно наличие признаков отека костного мозга и сопряженных мягких тканей (феномен вспышки):
о Интенсивность и площадь распространения реактивного отека могут быть настолько значительными, что патологический очаг при МРТ выглядит более агрессивно
• В большинстве случаев опухоль располагается в пределах кости, при агрессивных вариантах имеется мягкотканный компонент:
о Признаки мягкотканного компонента имитируют костные, что, как минимум частично, зависит от степени минерализации
• Аневризмальные костные кисты могут развиваться из патологического очага:
о В части патологического очага визуализируются уровни жидкость-жидкость
5. Радионуклидная диагностика:
• При сцинтиграфии определяется зона интенсивного накопления
• Все описанные случаи демонстрировали метаболическую активность при выполнении позитронно-эмиссионной томографии с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ-ПЭТ)
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: типичная остеобластома пластинки дуги L2 позвонка справа. Визуализируется значительное поражение пластинки неоднородным образованием. При введении контрастного вещества отмечалось умеренное и гораздо более однородное его накопление патологическим очагом.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется неоднородное объемное образование. Обратите внимание на сколиотическую деформацию с вогнутостью на стороне новообразования. При сколиозе с болевым синдромом всегда следует проводить дифференциальную диагностику с остеобластомой.
(Слева) КТ, аксиальная проекция, костный режим: типичная остеобластома с полностью литическим очагом и умеренным распространением в пластинке дуги позвонка. Кортикальный слой не нарушен, признаки агрессивного поведения опухоли отсутствуют.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: тот же патологический очаг характеризуется значительным накоплением контрастного вещества эпидуральными тканями, параспинальными мышцами и остистым отростком, что является агрессивным признаком. МРТ здесь не соответствует неагрессивным КГ признакам. Такая картина получила название «феномен вспышки».
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: эксцентрично расположенный склеротический метадиафизарный патологический очаг. Плотность образования и центрально расположенные участки просветления не характерны для неоссифицирующей фибромы (НОФ) в стадии разрешения. Для гигантского костного островка не характерны четкие границы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с контрасным усилением: по большей степени сигнал низкой интенсивности, совпадающий с преконтрастным срезом в режиме Т1. Тем не менее, визуализируется центральные зоны контрастного усиления, которые не характерны ни для НОФ в стадии разрешения, ни для гигантского костного островка. Данным характеристикам может соответствовать умеренно активная ОБ, что и было подтверждено результатом биопсии.
в) Дифференциальная диагностика остеобластомы:
1. Аневризмальная костная киста:
• В позвоночнике развивается, аналогично ОБ из задних элементов
• В длинных трубчатых костях располагается метадиафизарно и эксцентрично
• Часто визуализируются уровни жидкость-жидкость; при ОБ они также могут присутствовать
• Отсутствует кальцинированный матрикс
2. Гигантоклеточная опухоль:
• В позвоночнике, обычно, исходит из тела позвонка, а не из его задних элементов (локализация ОБ)
• Всецело литический очаг
• Отсутствие склерозированного края
3. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса:
• Литический очаг с различной степенью агрессивности
• Матрикс отсутствует, однако опухоль может имитировать всецело литический очаг ОБ, особенно при расположении в костях таза у детей
4. Фиброзная дисплазия:
• Очаги различной плотности (от литических до матового стекла и скперозированных) могут имитировать ОБ
• Часто полиоссальное поражение, что имеет дифференциально диагностическое значение
• В тубулярных костях опухоль обычно имеет центральное, а не эксцентрическое положение
• При монооссальной форме позвоночник поражается реже, по сравнению с ОБ
5. Остеоид-остеома:
• Обычно имеются отчетливые различия по клиническим и лучевым признакам
• С гистологической точки зрения возможна путаница:
о Ряд авторов традиционно рассматривают ОБ и ОО в качестве различных клинических проявлений или стадий одного и того же патологического процесса
о Небольшое гистологичекое различие имеется; при оценке необходимо сопоставление с данными лучевых исследований
6. Остеосаркома:
• Поражение позвоночника не характерно
• Остеоид остеосаркомы (ОС) иногда трудно отличить от матрикса агрессивной ОБ
• Иногда трудно отличить от агрессивной ОБ:
о Обычно ОС характеризуется более выраженной проникающей костной деструкцией, чем ОБ
о Обычно при ОС имеется более крупный мягкотканный компонент, чем при ОБ
о Обычно, для ОС характерна более агрессивная периостальная реакция, чем для ОБ
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: литический «пузырчатый» очаг, развивающийся в тыльном отделав шейки таранной кости. Это типичные вид и локализация остеобластомы, исходящей из таранной кости. У этого пациента сформировалась вторичная аневризмальная костная киста.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: литический, хорошо отграниченый и неагрессивный очаг в седалищной кости. При отсутствии матрикса, вероятность некоторых состояний увеличивается по сравнению с остеобластомой, однако последняя была подтверждена результатом биопсии.
(Слева) Рентгенорафия в ПЗ проекции: обширный литический очаг, поражающий лопатку. Этот признак не специфичен. Матрикс при рентгенографии не визуализируется, а признаки агрессивности очага отсутствуют.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента визуализируются признаки распространяющегося очага, экзофитно развивающегося из переднего отдела суставной впадины лопатки. Визуализируется внутренний костный матрикс, который не отображался при первичной рентгенографии. Патологический очаг берет начало периостально. Обратите внимание на то, что головка плечевой кости находится в состоянии подвывиха.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режи STIR: у этого же пациента визуализируется патологическое образование, содержащее дольчатую, неоднородно высокоинтенсивную ткань. Визуализируется несколько уровней жидкости.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента более четко визуализируется патологический очаг, периостально исходящий из суставной впадины лопатки. Контрастное вещество накапливается неоднородно. Учитывая наличие костною матрикса, новообразование следует расценивать либо в качестве агрессивной периостальной остеобластомы, либо в качестве телеангиэктатической остеосаркомы. Гистологически была выявлена эпителиоидная остеобластома - редко встречающийся агрессивный вариант ОБ.
г) Патология:
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Геморрагический красно-бурый очаг
• Зернистая консистенция; возможно наличие кист
2. Микроскопия:
• Продукция остеоидной ткани: активное образование остеоида и незрелых костных трабекул:
о Плотные массы крупных остеобластов
о Хорошая васкуляризация
о Диффузно разбросанные остеокластоподобные многоядерные гигантские клетки
о Возможно наличие гиалинового хряща
• Агрессивная остеобластома характеризуется эпителиоидными остеобластами:
о Значительно более крупные, чем обычные остеобласты
о Более выраженные ядрышки с избытком цитоплазмы
• Гистологически может быть трудно отличить ОБ от ОО:
о Необходимо учитывать данные клинического осмотра и лучевых исследований
о Продукция остеоида при ОБ более выражена, чем при ОО
о Трабекулярная структура кости менее организована, чем в гнезде ОО
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Тупая, локальная, постепенно нарастающая боль
о Неврологические признаки компрессии спинного мозга или нервного корешка:
- При спинальном поражении отмечается в 38%
о Болезненность при пальпации в проекции очага
• Другие признаки/симптомы:
о Сколиоз, вогнутость на стороне очага в позвонке или ребре:
- С ОБ ассоциируется реже, чем с ОО
о Опухоль-ассоциированная остеомаляция (редко)
о Предоперационное определение уровня щелочной фосфатазы помогает сделать различие между обычной и агрессивной ОБ
2. Демография:
• Возраст:
о С 1-го по 3-е десятилетия жизни; чаще всего заболевание проявляется во 2-м десятилетии жизни:
- Агрессивная ОБ обычно встречается в более старшем возрасте
• Пол:
о М > Ж, 2:1
• Эпидемиология:
о 1-2% от всех костных опухолей
о 3-6% от всех доброкачественных костных опухолей
3. Течение и прогноз:
• Прогрессирование:
о Может прогрессировать медленно или довольно агрессивно
о Имеются сведения о редких случаях трансформации в ОС:
- Обычно на фоне многочисленных рецидивов агрессивной ОБ
- Следует учитывать вероятность первоначальной ошибочной диагностики патологического очага
4. Лечение:
• Хирургическое удаление:
о Широкая резекция является радикальным методом, потребуется не всегда
о Краевая резекция (кюретаж) наиболее часто является методом выбора, если широкая резекция может привести к функциональным нарушениям:
- Неполное удаление опухоли может привести к рецидиву (по данным различных исследований 14-24%)
- По данным одного исследования уровень выживаемости без прогрессирования в течение 10 лет достигает 74%
- При агрессивной ОБ количество рецидивов может достигать 50%
• В литературе описано применение метода чрескожной термальной абляции
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Следует настороженно относиться к костеобразующим опухолям с типичным для остеобластомы расположением, но имеющим агрессивный признаки:
о Атипичную или агрессивную остеобластому сложно отличить от остеосаркомы
о Выраженный отек костного мозга и мягких тканей, визуализирующийся при МРТ, может имитировать более агрессивное состояние (феномен вспышки):
- Рентгенографические и КТ признаки могут не соответствовать клинической картине
- Необходимо дифференцировать феномен вспышки и истинно агрессивную ОБ
о Агрессивные (эпителиоидноготипа) остеобластомы могут развиваться без трансформации в ОС
о В литературе имеется упоминание о крайне редких случаях трансформации остеобластомы в остеосаркому
ж) Список использованной литературы:
1. Orguc S et al: Primary tumors of the spine. Semin Musculoskelet Radiol. 18(3):280-99, 2014
2. Ruggieri Pet al: Osteoblastoma of the sacrum: report of 18 cases and analysis of the literature. Spine (Phila Pa 1976). 39(2):E97-E103, 2014
3. Yalcinkaya U et al: Clinical and morphological characteristics of osteoid osteoma and osteoblastoma: a retrospective single-center analysis of 204 patients. Ann Diagn Pathol. 18(6):319-25, 2014
4. Yin H et al: Clinical characteristics and treatment options for two types of osteoblastoma in the mobile spine: a retrospective study of 32 cases and outcomes. Eur Spine J. 23(2):411-6, 2014
5. Al-Muqbel KM et al: Osteoblastoma is a metabolically active benign bone tumor on 18F-FDG PET imaging. J Nud Med Technol. 41 (4):308-10, 2013
