а) Терминология:
• Злокачественная остеоид-продуцирующая опухоль, развивающаяся из костномозгового канала
б) Визуализация:
• 91% опухолей - метафизарное расположение, 9% - диафизарное:
о Важно: следует учитывать вероятность эпифизарного поражения; физарная зона не является эффективным барьером: - У детей в 75-88% вовлекается эпифиз
• Проникающее, деструктивное, эксцентрично расположенное патологическое образование:
о Широкая переходная зона без склерозированного края
• Плотность очага: от литической до выраженно склеротической:
о В большинстве случаев присутствует визуализируемый матрикс (90%)
о Метастазы в близлежащих лимфатических узлах могут содержать остеоидную ткань
о Метастазы в легких могут оссифицироваться
• Деструкция кортикального слоя и мягкотканный компонент (90%)
• Редко наблюдаются сегментарные метастазы: дополнительные опухолевые очаги в пределах той же или в прилегающей кости
• МРТ: последовательности, чувствительные к жидкости:
о Околоопухолевый отек, как в кости, так и в мягких тканях, который может преувеличивать размер новообразования
• Интенсивное накопление контрастного вещества костным мозгом и мягкими тканями:
о Позволяет отличить жизнеспособные зоны от очагов некроза
(Слева) Показан срез через остеосаркому (ОС). Новообразование разрушает костную архитектуру и прорывается через кортикальный спой с образованием периферического мягкотканного компонента. Показана аморфная остеоидная ткань, как в кости, так и в мягких тканях.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 25 лет: визуализируется плотная склерозированная остеоидная опухоль, замещающая метадиафизарный костный мозг и мягкотканное образование, которое содержит как плотный, так и аморфный опухолевый остеоид. Обычная остеосаркома здесь является единственным возможным диагнозом.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим T1: у этой же пациентки визуализируется гипоинтенсивное образование, замещающее костный мозг. Зона сигнала наименьшей интенсивности соответствует опухолевому остеоиду. Визуализируется мягкотканный компонент, который смещает мягкие ткани.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: вдоль гипоинтенсивного опухолевого остеоида визуализируется ткань, накапливающая контрастное вещество. Визуализируется гиперинтенсивная периостальная реакция и опухоль, распространяющаяся через кортикальный слой. Это чрезвычайно злокачественное новообразование.
в) Клинические особенности:
• Чаще всего развивается во 2-м десятилетии жизни (75% пациентов <25 лет)
• М > Ж в соотношении 3:2 (в старшей популяции гендерное различие выражено в меньшей степени)
• Наиболее частое злокачественное новообразование кости у детей/подростков
• В 5-10% случаев имеются метастазы в легких при первичном выявлении опухоли:
о Метастазы в легких > метастазы в костях и лимфатических узлах
• Междисциплинарный подход к лечению обеспечивает безрецидивную выживаемость 60-80% пациентов при условии хорошего ответа на химиотерапию (>90% некроза опухоли)
• Местные рецидивы или системное метастазирование обычно происходят в течение двух лет
