Рентгенограмма, КТ, МРТ при паростальной остеосаркоме
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Остеосаркома (ОС)
2. Синонимы:
• Юкстакортикальная ОС, юкстакортикальная ОС низкой степени злокачественности
3. Определение:
• Остеосаркома низкой степени злокачественности, развивающаяся на поверхности кости
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Зрелая кость, неразрывно связанная с поверхностью
• Локализация:
о Метафизарное расположение - 90%
о Значительно превалирует поражение дистального метадиафиза бедренной кости, заднего кортикального слоя (65%)
о Другие характерные зоны поражения: проксимальные отделы большеберцовой кости, бедренной кости и плечевой кости
о Плоские кости: редко
• Размер:
о На момент выявления: от 2 см до очень крупного (> 10 см)
• Морфология:
о Распространяется веретеновидно вдоль кости с тенденцией к «обертыванию» кости по мере роста
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография, как правило, позволяет установить диагноз
о МРТ для всесторонней оценки протяженности новообразования и характера поражения мягких тканей/костного мозга
(Слева) Рентгенография проксимального отдела бедра в боковой проекции: пациент отмечал медленный рост новообразования в течение года. Обратите внимание на «накладной характер» зрелой кости паростальной ОС, оборачивающейся вокруг кортекса. Визуализируется неполный щелевидный просвет.
(Справа) Рисунок: зоны наиболее частого распространения паростальной ОС (красный: в 65% развивается на кортикальном слое задней поверхности дистального отдела бедренной кости) и более редкого распространения (желтый: проксимальный отдел большеберцовой кости, проксимальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел плечевой кости). Патологические очаги имеют метафизарное расположение.
(Слева) КТ реконструкция в корональной проекции: у молодого человека 24 лет визуализируется зрелое костное образование. На поверхности визуализируется неполный щелевидный просвет. Визуализируются признаки поражения костномозгового канала. Расположение патологического очага и характеризующие его признаки типичны для паростальной ОС.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируются признаки кортикальной деструкции и поражения костномозгового канала. Определение площади поражения костномозгового канала имеет важное значение для предоперационного планирования. Центрально расположенное зрелое костное образование с менее выраженной минерализацией на периферии является типичным признаком.
(Слева) КТ в корональной проекции, выполнена тому же пациенту через пять лет: визуализируются признаки проведенного лечения в виде выскабливания кортикального слоя и подлежащего участка костномозгового канала с использованием опорного трансплантата из малоберцовой кости и фиксирующей пластины.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, на уровне проксимального конца пластины визуализируются признаки рецидива опухоли с опухолевым остеоидом в заднем отделе, а также мягкотканного компонента, смещающею окружающие ткани. Паростальная остеосаркома при рецидиве, по всей видимости, будет характеризоваться большей злокачественностью, либо трансформируется в обычную остео-саркому. Важное значение имеет тщательный отбор тканей при биопсии.
3. Рентгенография при паростальной остеосаркоме:
• Патологический очаг развивается на кортикальной поверхности:
о Неразрывно связана с поверхностью:
- Вначале может проявлять себя в виде кортикального утолщения и ошибочно расцениваться в качестве признака консолидации стрессового перелома
- Участки опухоли могут прилежать к кортикальному слою, не прорастая его (в виде щелевидного просвета (при рентгенографии визуализируется в 30%)
о Может развиваться в качестве кортикального, частично опоясывающего утолщения:
- Расширенный кортикальный слой представляет собой комбинацию плотного дезорганизованного костного образования и литических участков
о Может развиваться в виде дольчатого или овального костного образования на кортикальной поверхности, но отделенного от него в большей степени
- По мере увеличения может оборачивать кость
• Зрелая у основания кость становится менее зрелой к периферии:
о На ранней стадии новообразование может быть представлено только незрелой костью и выглядеть аморфным о Со временем костная ткань созревает от центра к периферии:
- Разделение по зонам противоположно таковому при оссифицирующем миозите
о В длительно существующем новообразовании могут определяться даже трабекулы
• Кортикальный слой вовлекается в процесс, но его трудно оценить при рентгенографии:
о Кортикальный слой со стороны эндоста может склеротически утолщаться, имитируя костномозговое поражение
• Костномозговой канал поражается почти всегда; рентгенографическая оценка затруднена
• Мягкотканный компонент по периферии костного образования: определяется по смещению плоскостей жировой ткани
4. КТ при паростальной остеосаркоме:
• Дублируют рентгенографические признаки: щелевидный просвет визуализируется в 65%
• Упрощает оценку степени зрелости костного матрикса и его зонирования
• Позволяет визуализировать признаки интрамедуллярного поражения, однако протяженность очага лучше всего отображается при МРТ
• Более четкая визуализация мягкотканного компонента
5. МРТ при паростальной остеосаркоме:
• Режим Т1: низкоинтенсивное костное образование; мягкотканный компонент характеризуется неоднородным, фактически изоинтенсивным сигналом по отношению к мышце:
о Визуализируются признаки поражения костного мозга (41% высокодифференцированных и 50% низкодифференцированных новообразований)
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Неоднородный сигнал высокой интенсивности с низкоинтенсивными участками опухолевой кости
о Мягкие ткани на периферии патологического очага характеризуются сигналом высокой интенсивности
о Поражение кортикального слоя и костномозгового канала характеризуется сигналом высокой интенсивности:
- Протяженность интрамедуллярного поражения не влияет на прогноз в случае полной резекции
• Накопление контрастного вещества пораженным костным мозгом и мягкими тканями
• Осуществляйте поиск любых патологических участков с более агрессивными или отличающимися признаками (например, уровни жидкости):
о Могут служить признаками более злокачественной остеосаркомы в структуре новообразования
о Могут свидетельствовать о дедифференцировке очага в более злокачественную поверхностную саркому, веретеноклеточную саркому или (редко) телеангиэктотическую ОС
6. Биопсия под визуальным контролем:
• Забор биоптата необходимо осуществлять из не некротических мягких тканей
• Необходимо выполнять биопсию всех отличающихся участков мягких тканей:
о Могут представлять собой более злокачественные, дедифференцированные участки:
- Дедифференцировка наблюдается в 16-43% случаев
- Наблюдается как первично, так и на фоне рецидива
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: необычная картина паростальной ОС. Кажущееся расширение дистального отдела бедренной кости. Однако обратите внимание на то, что костное образование имеет вполне нормальную трабекулярную структуру без агрессивных признаков.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: визуализируется вполне нормальная трабекулярная структура костного образования при паростальной ОС. Более того, очаг развивается на задней поверхности дистальною отдела бедренной кости и охватывает ее с медиальной и латеральной сторон. Такое расположение является наиболее типичным.
(Слева) КТ, аксиальная проекция: у этою же пациента визуализируется огромное костное образование, охватывающее 3/4 бедренной кости. Имеются признаки поражения костномозговою канала. Сомнения относительно диагностики паростальной ОС отсутствуют. Тем не менее, необходимо выполнить МРТ исследование для оценки мягкотканною компонента, расположенною кнаружи от костной опухоли.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, другой пациент: визуализируются признаки выскабливания заднею кортекса бедренной кости при паростальной остеосаркоме (ОС) с установкой костного трансплантата. Если края оказываются свободными от опухоли, то эффективность лечения достигает 90% и более.
(Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастною усиления: у этого же пациента через восемь лет визуализируется рецидив опухоли. В центре мягкотканного компонента обращает на себя внимание зрелое костно-опухолевое образование, окруженное мене зрелой костью и мягкими тканями. При паростальной остеосаркоме (ОС) это ожидаемый характер зонирования.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастною усиления: у этою же пациента, дистальнее визуализируется менее зрелый костный матрикс и значительных размеров мягкотканное образование. Возможно, как в этом случае, позднее развитие рецидива с формированием более злокачественною, по сравнению с первичным, очага или трансформацией в обычную остеосаркому.
1. Остеохондрома:
• Контуры подлежащей кортикальной и губчатой кости непосредственно переходят в контуры остеохондромы, что является дифференциально-диагностическим признаком:
о Для подтверждения этого иногда требуется визуализация в поперечном сечении
2. Оссифицирующий миозит:
• Зонирование при зрелом миозите имеет противоположный ОС характер: более зрелые участки располагаются на удалении от центра-на периферии
• Зрелый миозит обычно не имеет неразрывной связи с сопряженным корткальным слоем
• Незрелый миозит может имитировать картину незрелой паростальной ОС:
о Аморфное костеобразование
о Кортикальная и периостальная реакция
о Отек костного мозга
о При МРТ визуализируется накапливающее контрастное вещество образование, характеризующееся сигналом высокой интенсивности (более крупное при незрелом оссифицирующем миозите, чем при незрелой паростальной ОС)
3. Периостальная остеосаркома:
• Поверхностная, обычно более диафизарная ОС
• Остеоидный матрикс, как правило, менее зрелый, чем при паростальной ОС:
о Незрелая паростальная ОС может имитировать зрелую периостальную ОС
о Характер зонирования и заинтересованность кортикального слоя идентичны; костный мозг поражается редко
4. Периостальная хондрома:
• Поверхностное хрящевое новообразование, которое может походить на раннюю стадию паростальной ОС:
о Матрикс может иметь признаки идентичные ранней аморфной кости; позже при паростальной ОС отчетливо визуализируется зрелая кость
о Характер поражения кортикального слоя (часто фестончатость) имеет большее сходство с периостальной ОС, чем с паростальной ОС
5. Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности:
• Паростальная ОС на ранней стадии может имитировать незрелый остеоидный компонент данного новообразования
• Обычно имеет более диафизарное расположение, чем паростальная ОС
• Обычно характеризуется более крупным мягкотканным компонентом и быстрым ростом, чем паростальная ОС
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: плотный костный матрикс, «накладывающийся» на бедренную кость по ее задней поверхности в области метафиза. Центральная часть матрикса более зрелая, чем периферическая. Образование имеет типичные для паростальной ОС визуальные признаки и расположение.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления, в положении на животе, выполнена во время биопсии: определяются признаки поражения костномозгового канала. Центрально расположенный матрикс характеризуется более высокой зрелостью, по сравнению с периферическими участками. Такой характер зонирования типичен для паростальной остеосаркоме (ОС). Расположенная в мягкотканном образовании биопсийная игла указывает на участок дедифференцировки.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, выполненная пациенту, которому с его слов 13 лет назад была удалена добокачественная опухоль: визуализируется экзофитное костеобразующее новообразование В с проксимальным мягкотканным компонентом. Здесь следует подозревать рецидив паростальной остеосаркомы (ранее не распознанной).
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируются признаки костной инвазии и крупное образование. Неоднородный характер опухоли позволяют предположить, что некоторые порции рецидивного новообразования более злокачественны, чем исходная ткань. Правильная диагностика опухоли в момент ее первоначального обнаружения имеет критически важное значение.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируется внутрикостное прорастание рецидивной опухоли. В структуре крупного мягкотканного образования визуализируется низкоинтенсивная опухолевая костная ткань, соответствующая той, что определяется при рентгенографии, а также мягкотканные опухолевые участки, изоинтенсивные по отношению к мышце. Обратите внимание на опухоль окружает сосудисто-нервный пучок.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: На более высоком уровне визуализируется неоднородное, высокоинтенсивное образование без включения костной ткани. Это более злокачественная область новообразования. Кроме того, необходимо внимательно оценивать опухоль на предмет наличия зон дедифференцировки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Первая добавочная кольцевая хромосома
о Изменения отличаются от таковых при обычной ОС
о Характерные цитогенетические аномалии приводят к амплификации CDK4 и MDM2 генов
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотное дольчатое образование, примыкающее к кортикальному слою
• Содержит хрящевые включения, некоторые из них на поверхности, что имитирует неполное хрящевое покрытие
• В 40-50% отмечается прорастание в костномозговой канал
• Более мягкие периферические отделы могут инвазировать непосредственно примыкающие скелетные мышцы
• Необходимо оценивать мышечные зоны на предмет дедифференцировки, особенно при рецидиве
3. Микроскопия:
• Хорошо сформированная трабекулярная костная структура, напоминающая нормальную кость:
о Может иметь место или отсутствовать остеобластный ободок
• Обедненная клетками строма: веретеновидные клетки с минимальной атипией
• В 50% случаев наблюдается хрящевая дифференцировка:
о В отличие от остеохондромы отсутствует столбчатая организация
о Может ошибочно расцениваться в качестве фиброзной дисплазии
• Возможно наличие обширных, обедненных костью участков с большим количеством коллагена, аналогично десмопластической фиброме
• В 15-43% случаев имеются зоны дедифференцировки веретеновидных клеток:
о Первичные или появляются при рецидиве
о Трансформация в ОС, фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно безболезненное образование
о Ограничение сгибания коленного сустава (65%-в заднем, дистальном отделе бедренной кости)
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего развивается в возрасте 20-40 лет; обычно в более старшем возрасте, чем обычная остеосаркома
• Пол:
о Женщины заболеваю немного чаще
• Эпидемиология:
о 4-5% от всех типов остеосаркомы
о Наиболее часто встречающаяся поверхностная остеосаркома (65%)
3. Течение и прогноз:
• Характеризуется постоянным медленным ростом
• Позднее метастазирование в легкие
• Уровень выживаемости в течение пяти лет 90-95%
• При наличии очагов дедифференцировки (исходно или при рецидиве) прогноз заболевания аналогичен обычной ОС:
о Рецидив опухоли может характеризоваться более высокими степенью дедифференцировки и метастатическим потенциалом
4. Лечение:
• При паростальной ОС выполняется широкая резекция
• При наличии признаков дедифференцировки проводится лечение, аналогичное таковому при обычной остеосаркоме
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Необходима полная предоперационная МРТ оценка:
о Для осуществления широкой резекции необходимо определить границы поражения мягких тканей и костномозгового канала
о Краевая резекция обусловливает высокий уровень рецидивов
• Потенциальная опасность новообразования обусловлена возможностью его недооценки:
о Гистологическая картина часто ошибочно трактуется как фиброзная дисплазия, что ведет к неполной резекции:
- При интерпретации данных необходимо учитывать несоответствие рентгенографических и гистологических признаков
- Возможна трансформация низкозлокачественной кура-бельной опухоли в метастазирующее новообразование высокой степени злокачественности
о Возможно наличие в очаге более злокачественных участков (первичные или появившиеся при рецидиве):
- Клинические исследования: широкий диапазон таких признаков (22-64%)
- Уделяйте особое внимание неминерализованным участкам мягкотканного компонента
ж) Список использованной литературы:
1. Hang JF et al: Parosteal osteosarcoma. Arch Pathol lab Med. 138(5):694-9, 2014
2. Yarmish G et al: Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconventional subtypes. Radiographics. 30(6): 1653-72, 2010
3. Azura M et al: Parosteal osteosarcoma dedifferentiating into telangiectatic osteosarcoma: importance of lytic changes and fluid cavities at imaging. Skeletal Radiol. 38(7):685-90, 2009
