Рентгенограмма, КТ, МРТ при карциноиде (карциноидной опухоли) желудочно-кишечного тракта
а) Определение:
• Хорошо дифференцированная нейроэндокринная опухоль, происходящая из пищеварительного тракта:
о Или, реже, из легких или мочеполовой системы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солитарное объемное образование в дистальных отделах подвздошной кишки, накапливающее контраст, с наличием метастазов в брыжейке
• Локализация:
о ЖКТ (55%), легкие и бронхи (30%), органы мочеполовой системы и другие (15%)
о Карциноидные опухоли ЖКТ: тонкая кишка (45%), прямая кишка (20%), червеобразный отросток (16%), ободочная кишка (11 %), желудок (7%)
о Карциноидные опухоли двенадцатиперстной кишки наряду с опухолями поджелудочной железы классифицируются как нейроэндокринные
• Размер:
о Колеблется от <1 см до нескольких сантиметров
• Другие общие признаки:
• Карцинодные опухоли желудка связаны с постоянной стимуляцией, обусловленной высоким уровнем гастрина в сыворотке крови:
о Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона или МЭН-1)
о Пернициозная анемия или атрофический гастрит
о Карциноидные опухоли желудка часто множественные
• Карциноид средних отделов пищеварительной трубки (тощей и подвздошной кишки):
о В настоящее время более распространен, чем аденокарцинома тонкой кишки
о В 75% является солитарным
о В 90% возникает в подвздошной кишке в пределах 60 см от илеоцекального клапана
• Карциноид червеобразного отростка:
о Самая частая опухоль аппендикса
о Обычно обнаруживается случайно при аппендэктомии
• Карциноид колоректальной области:
о Протекает бессимптомно, пока не достигнет больших размеров
о Редко обусловливает карциноидный синдром
• Ключевые моменты:
о Карциноидный синдром:
- Совокупность симптомов (приливы, диарея, астма, боль, правосторонняя сердечная недостаточность)
- Часто верный диагноз не устанавливается в течение нескольких лет
- Метастазы в печени, обычно из опухоли тонкой кишки
о Симптоматика обусловлена циркуляцией в системном кровотоке гормональных факторов, продуцируемых карциноидом:
- Серотонин, гистамин, допамин, соматостатин
- Вазоактивный интестинальный полипептид, субстанция Р
2. Рентгенография при карциноиде (карциноидной опухоли):
• Рентгеноскопия тонкой кишки или энтероклизма:
о Инфильтрация брыжейки: перегиб петель тонкой кишки под углом с их деформацией, фиксацией и ретракцией
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 65 лет с жалобами на боль в животе визуализируется объемное образование в брыжейке с наличием кальцинатов в центре, видны также переполненные кровью брыжеечные сосуды. В правом нижнем квадранте также определяется стягивание брыжейки с деформацией кишечника.
(Справа) На КТ, полученной в венозную фазу контрастного усиления, визуализируется подозрительное объемное образование в илеоцекальной области, которое, как подтвердилось при хирургическом вмешательстве, является карциноидной опухолью. Обычно метастазы в брыжейке более очевидны на КТ по сравнению с первичной опухолью, особенно в венозную фазу контрастного усиления.
3. КТ при карциноиде (карциноидной опухоли):
• Подслизистые опухоли:
о Солитарные или множественные, четко отграниченные, накапливающие контраст:
- 80-95% карциноидных опухолей-гиперваскулярные
о Объемное образование в стенке, усиливающееся при контрастировании, лучше визуализируется при дополнительном приеме воды в качестве контрастного вещества
о Первичную опухоль выявить сложнее, чем вторичные очаги
• Распространение опухоли тонкой кишки в брыжейку:
о Объемное образование в брыжейке неоднородной структуры, возникающее вследствие прямой инвазии или метастатического поражения лимфоузлов
о Вплоть до 70% случаев в образовании брыжейки обнаруживаются кальцинаты
о Возможна также деформация, фиксация, ретракция петель тонкой кишки:
- Обусловленная фиброзом брыжейки и десмопластической реакцией
- Десмопластическая реакция проявляется пальцевидными выпячиваниями от образования в прилежащую брыжейку
о Возможно также обрастание и сужение брыжеечных сосудов
о Обструкция тонкой кишки может быть обусловлена новообразованием в ее просвете, перегибом или инвагинацией
• Метастазы в печени:
о В артериальную фазу характеризуются интенсивным контрастным усилением вследствие высокой васкуляризации
о В отсроченную фазу могут быть изо- или гиподенсны по отношению к паренхиме печени
• Трехмерная КТ-ангиография:
о Позволяет обнаружить объемное образование в брыжейке и оценить его отношение к сосудам
о Позволяет выявить муфтообразный охват или окклюзию брыжеечных сосудов
о Возможно утолщение стенки кишечника и подслизистый отек:
- Возникшие в результате ишемии или нарушения оттока крови в пораженных сегментах тонкой кишки
(Слева) На аксиальной КТ у мужчины 54 лет со схваткообразной болью в животе и приливами визуализируются гиперваскулярные метастазы в печени и по брюшине.
(Справа) На корональной КТ у этого же пациента визуализируется гиперваскулярное образование в терминальных отделах подвздошной кишки (первичная опухоль) в сочетании с метастазами в брыжейку с наличием десмопластических изменений в брыжейке подвздошной кишки. Эти клинические и лучевые признаки являются классическими изменениями при карциноидном синдроме.
3. МРТ при карциноида (карциноидной опухоли):
• Подслизистые опухоли тонкой кишки:
о Т1 ВИ: изоинтенсивный сигнал по отношению к мышцам
о Т2 ВИ: гипер- или изоинтенсивный по отношению к мышцам
о Т1 с контрастным усилением: равномерное накопление контраста
• Опухоль с прорастанием в брыжейку: О Т1 и Т2 ВИ:
- Объемное образование с лучистыми краями, изоинтенсивное по отношению к мышцам
- Гипоинтенсивныетяжи, обусловленные десмопластической реакцией
- Кальцинаты могут быть не обнаружены
о На Т1 с введением контраста обнаруживается интенсивное контрастное усиление
• Метастазы в печени:
о Т1 ВИ: гипоинтенсивны:
о Т2 ВИ: слегка или умеренно гиперинтенсивны
о Равномерно накапливают контраст в артериальную фазу
о Изоинтенсивны печени в портально-венозную фазу
о Метастазы большего размера характеризуются неоднородным контрастным усилением:
- Вследствие наличия зон некроза
о Может наблюдаться периферическое контрастное усиление с постепенным контрастированием центральной части в отсроченную фазу
4. Радионуклидная диагностика карциноида (карциноидной опухоли):
• Сцинтиграфия с октреотидом (In-111) или сомастатин-рецепторная сцинтиграфия (ОктреоСкан):
о Предполагает сканирование всего тела
о Лучше выполняется при использовании ОФЭКТ
о Обладает меньшей чувствительностью по отношению к первичной опухоли и метастазам в печени, чем с КТ или МРТ
• ПЭТ с 18F ДОФА:
о Позволяет выявить первичную опухоль, метастазы в лимфоузлах и отдаленных органах благодаря усилению захвата радиофармпрепарата
• МИБГ (сканирование с мета-йод-бензил-гуанидином, меченым I-131):
о Повышенный захват радиофармпрепарата определяется в ЖКТ, вторично измененных лимфоузлах и метастазах в печени
5. Рекомендации по визуализации:
• Мультипланарная КТ с контрастным усилением (или МРТ) с заполнением тонкой кишки водой:
о Артериальная фаза (приблизительно на 35 секунде) и венозная фаза (после - 70-секундной задержки)
• Сцинтиграфия с октреотидом (In-111) или сомастатин-рецепторная сцинтиграфия:
о Чувствительность (75%), специфичность (100%)
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 75 лет определяется в значительной степени васкуляризованное образование в желудочно-печеночной связке, непосредственно примыкающее к малой кривизне желудка.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) у этого же пациента отчетливо определяется, что это образование вплотную прилежит к стенке желудка. При исследовании резектата было обнаружено, что образование является экзофитной карциноидной опухолью желудка. Кроме того, подобный внешний вид может иметь ГИСО желудка.
1. Склерозирующий мезентерит:
• Группа лимфоузлов, периваскулярное жировое «гало»
• Инфильтрация брыжейки тощей кишки (не подвздошной)
2. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО):
• Гиперваскулярная опухоль, не ассоциированная с изменениями, обусловленными десмопластической реакцией в брыжейке
3. Рак тонкой кишки:
• В двенадцатиперстной/тощей кишке чаще, чем в подвздошной
• Обусловливает обструкцию просвета
• Первичная опухоль и ее метастазы гиповаскулярны
4. Метастазы в стенке тонкой кишки и лимфома:
• В целом являются менее васкуляризованными и не так часто индуцируют десмопластические изменения в брыжейке
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Карциноидные опухоли классифицируются исходя из того, из какой части пищевой трубки эмбриона они происходят:
- «Передняя» кишка (бронхи, желудок, двенадцатиперстная кишка)
- «Средняя» кишка (тонкая кишка, аппендикс, проксимальная часть ободочной кишки)
- «Задняя» кишка (дистальные отделы ободочной кишки, прямая кишка, мочеполовая система)
о Опухоль возникает из энтерохромаффинных клеток Кульчицкого в криптах Люберкюна
о Окрашивание клеток хроматом калия позволяет обнаружить наличие серотонина
• Ассоциированные патологические изменения:
о Изменения со стороны сердца (с частотой 60-70%):
- Стеноз или недостаточность трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии
- Увеличение правых отделов сердца и изменения со стороны перегородки
о Могут сочетаться с другими злокачественными новообразованиями:
- Относящимися к опухолям, называемыми апудомами (APUD: А: амины, Р: предшественники, U: захват, D: декарбоксилирование), образованными клетками, характеризующимися повышенным захватом аминокислот и их декарбоксилированием
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотные подслизистые узлы желтого цвета
3. Микроскопия:
• Мелкие округлые клетки, округлые ядра, светлая цитоплазма
• Опухолевый рост вдоль сосудисто-нервных пучков
• Десмопластическая реакция, ретракция и фиброз
• При электронной микроскопии: гранулы нейрон-специфической энолазы = нейроэндокринные опухоли
• Плохо дифференцированные опухоли не именуются «карциноидом»:
о Эти нейроэндокринные опухоли напоминают мелкоклеточный рак легкого и характеризуются агрессивным клиническим течением
д) Клинические особенности:
1. Проявления карциноида (карциноидной опухоли):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Обычно протекают бессимптомно до того момента, пока не возникают метастазы
о У некоторых пациентов симптоматика возникает через 2-7 лет после установления диагноза
о Карциноидный синдром: эпизодическое покраснение кожи, одышка, диарея:
- Обусловлен метастазированием опухоли в печень с последующей секрецией в системный венозный кровоток факторов, секретируемых карциноидом
о Другие признаки/симптомы:
- Боль в животе как вторичный признак кишечной обструкции или ишемии кишечника:
Обструкция обычно обусловлена патологической извитостью и заворотом брыжейки
- Правосторонняя сердечная недостаточность и появление шумов, обусловленных клапанными дефектами
• Лабораторные данные:
о ↑ уровня серотонина или 5-гидрокситриптофана
о Анализ суточной мочи: пятикратное (по сравнению с нормой) повышение уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто карциноид возникает в 50-60 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Встречается редко и составляет 2% всех опухолей ЖКТ, тем не менее, наблюдается тенденция к повышению заболеваемости
о Северная Америка и Европа: у 2-5 из 100 000 человек
3. Течение и прогноз:
• Карциноидная опухоль тонкой кишки не метастазирует в лимфоузлы или печень:
о После резекции прогноз благоприятный
о Пятилетняя выживаемость пациентов с карциноидными опухолями тонкой кишки составляет 90%
• При метастазах в печени пятилетняя выживаемость 50%:
о При лечении, направленном на подавлении метастазов в печени, выживаемость может повышаться
- Например, при чрескатетерной химиоэмболизации
4. Лечение карциноида (карциноидной опухоли):
• Опухоли дистальных отделов тонкой кишки: резекция кишки и брыжейки, часто в сочетании с правосторонней гемиколэктомией
• При опухолях двенадцатиперстной кишки:
о Панкреатодуоденэктомия (операция Уиппла)
• При метастазах в печени:
о Резекция очагов, ограниченных одним сегментом или долей
о Химиоэмболизация, радиочастотная абблация
• Аналоги соматостатина (октреотид) для облегчения симптомов
• Системная химиотерапия не играет роли за исключением случаев вторичного поражения костей
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Опухолевидное образование брыжейки, накапливающее контраст, содержащее обызвествления, обусловливающее десмопластическую реакцию, ± метастазы в печени
ж) Список использованной литературы:
1. Tsai SD et al: Duodenal neuroendocrine tumors: retrospective evaluation of CT imaging features and pattern of metastatic disease on dual-phase MDCT with pathologic correlation. Abdom Imaging. ePub, 2014
2. Horton KM et al: Carcinoid tumors of the small bowel: a multitechnique imaging approach. AJR Am J Roentgenol. 182(3):559-67, 2004
