а) Определение:
• Нарушение энхондральной оссификации заднемедиальной части проксимальной зоны роста большеберцовой кости:
о Приводит к многоплоскостной деформации нижней конечности
• Различные клинические формы:
о Инфантильная (ранняя): дебют в возрасте < 4 лет
о Ювенильная: дебют в возрасте 4-10 лет
о Подростковая (поздняя): дебют в возрасте > 10 лет
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Часто двухсторонняя, особенно при инфантильной форме (50-75%):
- При подростковой форме двухсторонняя локализация может выявляться лишь в 10—30% случаев
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: тяжелый случай инфантильной формы болезни Бланта. Медиальная зона роста в отличие от нормы ориентирована почти вертикально и имеет неровные контуры, в результате чего проксимальный метафиз большеберцовой кости напоминает клюв. Следует отметить недоразвитие и скошенность медиальных отделов эпифиза.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ у этою же пациента определяется клювовидная деформация проксимального метафиза большеберцовой кости, характеризующегося гипоинтенсивным сигналом. Отмечаются сужение и неровность контура оссифицированных медиальных отделов эпифиза большеберцовой кости, а также гипертрофия медиальной проксимальной хрящевой суставной поверхности большеберцовой кости.
2. Рентгенография при болезни Бланта:
• Угловая деформация: многоплоскостная:
о Варусная деформация большеберцовой кости с вершиной в проксимальном метафизе:
- Средняя величина метафизарно-диафизарного угла составляет 16+4,3°; диапазон: 8-22°
о Антекурвация большеберцовой кости (вершина спереди)
о Внутренняя ротация большеберцовой кости
• Расширение и неровность контура медиальной зоны роста
• Клювовидная деформация медиальных отделов проксимального метафиза
• Покатость и неравномерность оссификации медиальных отделов эпифиза
3. КТ при болезни Бланта:
• Патологическое скручивание большеберцовой и бедренной костей; лучше визуализируется при сканировании в аксиальной плоскости:
о Внутренняя торсия большеберцовой кости
о Внутренняя торсия бедренной кости: величина антеверсии в среднем составляет 26°
4. МРТ при болезни Бланта:
• Неоссифицированная часть медиальных отделов метафиза большеберцовой кости, зоны роста и эпифиза характеризуется гипо-интенсивным сигналом на Т1 ВИ
• Гипертрофия медиального мениска
• Гипертрофия хряща медиальных отделов эпифиза большеберцовой кости
• Неровный контур зоны роста, костные мостики между эпифизом и метафизом при травматическом генезе
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на ППВИ в режиме FS определяется гипертрофия медиальной суставной поверхности большеберцовой кости. Отмечается некоторая гипертрофия медиального мыщелка бедренной кости и более выраженная гипертрофия медиального мениска.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются ранние изменения при подростковой форме болезни Бланта: клювовидная деформация проксимальною метафиза большеберцовой кости, расширение и неровность контура зоны роста. Наблюдается слабовыраженный избыточный рост медиальных отделов бедренной кости и ее варусная деформация. Для замедления роста латеральных отделов большеберцовой кости выполнен гемиэпифизеодез.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Приобретенное (физиологическое) искривление кости:
• Нормальное развитие:
о У новорожденных и грудных детей в норме наблюдается варусное положение колена
о Постепенно корригируется к 18-24 месяцам или в течение шести месяцев с момента начала ходьбы
• Приобретенное (физиологическое) искривление:
о Варусное положение колена, выявляемое в течение второго года жизни:
- Средняя величина метафизарно-диафизарного угла составляет 5±2,8°
о Слабовыраженная клювовидная деформация заднемедиальных отделов проксимального метафиза большеберцовой кости: фрагментация отсутствует
о Чаще встречается у пациентов с избыточным весом, афроамериканцев и при раннем начале ходьбы (сходно с болезнью Бланта)
• Фрагментация метафиза при физиологическом искривлении:
о У 11% пациентов с физиологическим искривлением наблюдается фрагментация дистального метафиза бедренной и проксимального метафиза большеберцовой костей
о Средний возраст пациентов: 18 месяцев
о Изменения в большеберцовой кости локализуются в том же месте, что и при ранней форме болезни Бланта
о В отличие от болезни Бланта отсутствуют крупные фрагменты, склероз, скошенность медиальной зоны роста
г) Патология. Общая характеристика:
• Сопутствующие патологические изменения:
о Инфантильная форма болезни Бланта:
- Избыточный вес тела, однако ИМТ меньше, чем при подростковой форме болезни
- Более выраженные варусная деформация и антекурвация, чем при подростковой форме болезни
о При подростковой форме болезни Бланта встречаются дополнительные патологические изменения, которые могут затруднить восстановление оси конечности:
- Морбидное ожирение
- Варусное положение дистальных отделов бедренной кости
- Антекурвация проксимальных отделов большеберцовой кости
- Вальгусное положение дистальных отделов большеберцовой кости
д) Клинические особенности:
1. Демография:
• Пол: лица мужского пола = лица женского пола
• Эпидемиология:
о Инфантильная форма встречается в 5-8 раз чаще, чем подростковая
2. Течение и прогноз:
• Прогрессирование варусной деформации большеберцовой кости у детей до болезни Бланта можно прогнозировать по следующим особенностям:
о Величина метафизарно-диафизарного угла большеберцовой кости составляет >10°
о ИМТ > 22
• Остаточное нарушение относительного расположения костей:
о Изменение походки
о Повышенный риск развития раннего остеоартроза
3. Лечение:
• Ношение ортеза для снижения нагрузки на медиальные отделы нижней конечности
• Двойная остеотомия: подъем медиальных отделов проксимальной суставной поверхности большеберцовой кости в сочетании с остеотомией большеберцовой кости
• Наружная фиксация с постепенной коррекцией
• При сохранении угловой деформации в подростковом возрасте предотвратить ее прогрессирование может выполнение гемиэпифизиодеза (сшивание скобами зоны роста)
е) Список использованной литературы:
1. Sabharwal S: Blount disease: an update. Orthop Clin North Am. 46(1):37-47, 2015
2. Gill KG et al: Magnetic resonance imaging of the pediatric knee. Magn Reson Imaging Clin N Am. 22(4):743-63, 2014
3. Ho-Fung Vet al: MRI evaluation of the knee in children with infantile Blount disease: tibial and extra-tibial findings. Pediatr Radiol. 43(10):1316-26, 2013
