а) Терминология:
• Нарушение энхондральной оссификации заднемедиальной части проксимальной зоны роста большеберцовой кости
о Приводит к многоплоскостной деформации нижней конечности
• Различные клинические формы:
о Инфантильная (ранняя): дебюте возрасте <4 лет
о Ювенильная: дебют в возрасте 4-10 лет
о Подростковая (поздняя): дебют в возрасте > 10 лет
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: тяжелый случай инфантильной формы болезни Бланта. Медиальная зона роста в отличие от нормы ориентирована почти вертикально и имеет неровные контуры, в результате чего проксимальный метафиз большеберцовой кости напоминает клюв. Следует отметить недоразвитие и скошенность медиальных отделов эпифиза.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ у этою же пациента определяется клювовидная деформация проксимального метафиза большеберцовой кости, характеризующегося гипоинтенсивным сигналом. Отмечаются сужение и неровность контура оссифицированных медиальных отделов эпифиза большеберцовой кости, а также гипертрофия медиальной проксимальной хрящевой суставной поверхности большеберцовой кости.
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на ППВИ в режиме FS определяется гипертрофия медиальной суставной поверхности большеберцовой кости. Отмечается некоторая гипертрофия медиального мыщелка бедренной кости и более выраженная гипертрофия медиального мениска.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются ранние изменения при подростковой форме болезни Бланта: клювовидная деформация проксимальною метафиза большеберцовой кости, расширение и неровность контура зоны роста. Наблюдается слабовыраженный избыточный рост медиальных отделов бедренной кости и ее варусная деформация. Для замедления роста латеральных отделов большеберцовой кости выполнен гемиэпифизеодез.
б) Визуализация:
• Варусная деформация большеберцовой кости с вершиной в проксимальном метафизе
• Антекурвация большеберцовой кости (вершина спереди)
• Внутренняя ротация большеберцовой кости
• Расширение и неровность контура медиальной зоны роста
• Клювовидная деформация медиальных отделов проксимального метафиза
• Покатость и неравномерность оссификации медиальных отделов эпифиза
• КТ: патологическое скручивание большеберцовой и бедренной костей; лучше визуализируется при сканировании в аксиальной плоскости
• МРТ: неоссифицированная часть медиальных отделов метафиза большеберцовой кости, зоны роста и эпифиза характеризуется гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ:
о Гипертрофия хряща медиальных отделов эпифиза большеберцовой кости; гипертрофия медиального мениска
о Неровный контур зоны роста, костные мостики между эпифизом и метафизом
о В редких случаях выявляют патологические изменения дистального эпифиза бедренной кости (зоны роста)
• Часто наблюдается двухсторонняя локализация изменений, особенно при инфантильной форме (50-75%):
о При подростковой форме двухсторонняя локализация может выявляться лишь в 10-30% случаев
г) Патология:
• Этиология неизвестна; вероятно является многофакторной
• Во многих случаях предполагается механическое повреждение в результате ожирения или раннего начала ходьбы
