МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ при асплении и полисплении

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Синдром асплении (СА), синдром полисплении (СП)

2. Синонимы:
• Синдром гетеротаксии
• СА: синдром асплении, синдром Ивемарка, двухсторонняя правосторонность
• СП: синдром полисплении, двухсторонняя левосторонность

3. Определение:
• Сложные врожденные аномалии, проявляющиеся отсутствием (СА) селезенки или ее множественностью (СП), а также многими другими вариантами развития

4. Ассоциированные синдромы:
• Гетеротаксия: аномальное расположение органов и структур брюшной и грудной полости в период эмбрионального развития
• Situs solitus: нормальное расположение внутренних органов брюшной и грудной полости слева и справа от оси тела
• Situs inversus: обратное расположение внутренних органов (зеркальное по сравнению к situs solitus) справа и слева от оси тела
• Situs ambiguus (синдром гетеротаксии): аномальное расположение структур брюшной полости и грудной клетки при отсутствии situs inversus

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Синдром асплении: отсутствие селезенки; расположение брюшной аорты и нижней полой вены (НПВ) с одной стороны (обычно справа) и билатеральное расположение внутренних органов, в норме находящихся справа
о Синдром полисплении: наличие множественных селезенок небольшого размера, «обрыв» НПВ с переходом ее в непарную вену, двухсторонняя левосторонность
• Синдром полисплении:
о Количество селезенок варьирует от 2 до 1 б
• Ключевые моменты:
о Синдром асплении: правый изомеризм или двухсторонняя правосторонность:
- Situs ambiguus и двухсторонняя правосторонность; при этом не наблюдается четко определенного сочетания признаков, могут обнаруживаться различные варианты патологических изменений из широкого спектра возможных
- Селезенка:
Отсутствует практически у всех пациентов
- Сердечно-сосудистая система:
Врожденные заболевания сердца имеют место практически у 100% пациентов
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (практически 100%), дефекты перегородок сердца (85%), общий желудочек (51 %), транспозиция крупных кровеносных сосудов (58%), стеноз или атрезия легочного ствола (70%), декстрокардия (42%), мезокардия, дефект межжелудочковой перегородки, единственный атриовентрикулярный клапан, удвоение верхней полой вены (ВПВ)
Аорта и нижняя полая вена чаще всего располагаются с одной стороны (преимущественно справа)
- Легкие:
В легких с обеих сторон насчитывается по три доли
- Желудочно-кишечный тракт:
У большей части пациентов с синдромом асплении обнаруживается нарушение поворота кишечника
Другие сочетанные патологические изменения: атрезия анального отверстия, эктопия печени, аннулярная поджелудочная железа, варикозное расширение вен пищевода, агенезия желчного пузыря, болезнь Гиршпрунга, удвоение или гипоплазия желудка
- Мочеполовая система:
Подковообразная почка, удвоение мочевого пузыря, гидроуретер, удвоение собирающей системы почек, кистозная трансформация почек
- Другие аномалии:
Волчья пасть, заячья губа, слияние надпочечников (подковообразный надпочечник), аплазия левого надпочечника, сколиоз, двурогая матка, единственная пупочная артерия, спинальное миеломенингоцеле
о Синдром полисплении: левый изометризм или двухсторонняя левосторонность:
- Situs ambiguus и двухстороняя левосторонность: не наблюдается четко определенного сочетания признаков, могут обнаруживаться различные варианты патологических изменений из широкого спектра возможных
- Селезенка:
Обычно обнаруживается множественная селезенка в верхних отделах слева, но в некоторых случаях может быть выявлена единственная селезенка без каких-либо патологических изменений
Часто выявляется транспозиция селезенки с ее локализацией в верхних отделах справа
- Сердечно-сосудистая система:
↑ вероятность сложных аномалий сердца, хотя и не в такой степени, как при асплении, что способствует более длительной продолжительности жизни пациентов
Транспозиция крупных кровеносных сосудов (13%), удвоение выходного отверстия правого желудочка (12%), стеноз клапана легочной артерии (23%), подклапанный стеноз аорты либо ее атрезия
Обрыв НПВ с переходом ее в непарную вену-вторая по распространенности аномалия (65%) после множественности селезенки
Аорта обычно расположена слева от средней линии
- Легкие:
В обоих легких насчитывается по две доли
Вариант встречается у 55% пациентов
- Органы желудочно-кишечного тракта:
Короткая («усеченная) поджелудочная железа (агенезия ее дорсальных отделов), что приводит к увеличению вероятности возникновения сахарного диабета и панкреатита
У большинства пациентов с синдромом полисплении может обнаруживаться нарушение поворота кишечника, выраженное в различной степени (от отсутствия изменений до полной мальротации)
Печень чаще всего располагается по средней линии; кроме того, могут обнаруживаться различные аномалии органов билиарной системы (агенезия желчного пузыря, атрезия желчных протоков)
Часто встречается изолированная транспозиция желудка
Другие сочетанные патологические изменения: атрезия пищевода или двенадцатиперстной кишки, пищеводно-трахеальные фистулы, поджелудочная железа в виде «полукольца», удвоение желудка, укорочение кишечника
- Мочеполовая система: генезия почек, кисты почек и яичников

Рентгенограмма, КТ при асплении и полисплении
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с синдромом полисплении визуализируются множественные дольки селезенки в верхних отделах справа; также определяется обратное расположение внутренних органов (situs inversus). Обратите внимание на то, что желудок и печень расположены «зеркально».
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у этого же пациента визуализируется желудок, находящийся с правой стороны. Обратите внимание, что нижняя полая вена расположена типично (справа). Большая часть тонкой кишки также находится с одной стороны брюшной полости из-за нарушения поворота.

2. Рентгенологические данные асплении и полисплении:
• Рентгенография:
о Синдром асплении:
- Мезо- или декстрокардия
- Правосторонний ход бронхов с обеих сторон и наличие горизонтальной междолевой щели справа и слева
- Расширение верхнего средостения из-за удвоения и двухстороннего расположения верхней полой вены
- Обе легочные артерии располагаются спереди от трахеи на рентгенограммах органов грудной клетки в боковой проекции
о Синдром полисплении:
- На рентгенограммах в прямой проекции обнаруживается выбухающая мягкотканная тень, расположенная паратрахеально (расширенная непарная/полунепарная вена), имитирующая объемное образование
- На рентгенограммах органов грудной клетки в боковой проекции обе легочные артерии расположены кзади от трахеи; тень нижней полой вены отсутствует

3. КТ при асплении и полисплении:
• Синдром асплении:
о Отсутствие селезенки
о Аномалии положения печени, желчного пузыря, желудка, кишечника, сердца; наличие трех долей в обоих легких
о Нижняя полая вена и брюшная аорта располагаются по одну и ту же сторону от позвоночного столба (обычно справа), при этом аорта находится сзади
• Синдром полисплении:
о Множественные дольки селезенки в верхних отделах брюшной полости справа или слева:
- Возможна также асимметрия печени либо мальротация средних отделов кишечника
о Расширение непарной или полунепарной вены, впадение НПВ в непарную вену:
- Отсутствие НПВ между почечными и печеночной венами, непосредственное впадение печеночных вен в правое предсердие

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением или МРТ с целью определения положения и количества долек селезенки, а также обнаружения аномалий внутренних органов, обусловленных гетеротаксическими синдромами

Рентгенограмма, КТ при асплении и полисплении
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с синдромом полисплении определяется декстрокардия и левостороннее положение нижней полой вены.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется полная транспозиция органов брюшной полости, при этом не выглядящий патологически измененным желудок располагается с правой стороны, а печень-слева. Обратите внимание, что НПВ находится слева.

в) Дифференциальная диагностика асплении и полисплении:

1. Спленоз:
• «Разбросанные» по всей брюшной полости частички ткани селезенки, которые обычно обнаруживаются после травматической спленэктомии
• Многочисленные мелкие импланты имеют вариабельный размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров; они должны усиливаться аналогично неизмененной ткани селезенки
• Другие сочетанные аномалии отсутствуют

2. Добавочная селезенка:
• Вариант нормы, врожденное состояние; добавочная долька обычно располагается около ворот селезенки рядом с ее сосудами
• Выглядит идентично основной селезенке во всех фазах контрастного усиления
• Другие сочетанные аномалии отсутствуют

3. Состояние после спленэктомии:
• Отсутствие визуализации селезенки обусловлено оперативным вмешательством (спленэктомией)
• Другие сочетанные аномалии отсутствуют

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Точно не известна, тем не менее, состояние может быть связано с мутациями в генах CFC1, SHROOM3 и др.:
- Нарушение времени формирования изгибов тела у эмбриона приводит к висцеро-атриальным аномалиям:
СА: замедление формирования изгибов тела у эмбриона
СП: ускорение формирования изгибов
- Из-за давления прилежащих структур может нарушаться кровообращение в селезенке, что приводит к развитию СА/СП

Рентгенограмма, КТ при асплении и полисплении
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируется множественная селезенки в верхних отделах справа; также определяется обратное расположение органов брюшной полости.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в этом же случае визуализируются множественные дольки селезенки, определяется обратное расположение внутренних органов, а также кистозная трансформация почки. Этому пациенту 35 лет (в случае СП пациенты намного чаще достигают взрослого возраста, чем при СА).

д) Клинические особенности:

1. Проявления асплении и полисплении:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о СА:
- Чаще всего проявляется заболеваниями сердца и сосудов (83%), включая цианоз новорожденных (и детей старшего возраста)
- Из-за отсутствия селезенки пациенты предрасположены к генерализованному сепсису (особенно после оперативных вмешательств)
- Обструкция кишечника (в 17% случаев) в результате нарушения поворота
о СП:
- В 10-15% случаев никак клинически не проявляется вплоть до вступления во взрослый возраст
- Часто проявляется заболеваниями сердца, появлением сердечных шумов, застойной сердечной недостаточностью, периодически возникающим цианозом, блокадой проводящей системы сердца
- Желтуха, обусловленная атрезией желчных протоков или другими аномалиями билиарной системы
- Боль в животе в результате обструкции кишечника или ишемия кишечника, обусловленная нарушением его поворота

2. Демография:
• Возраст:
о СА: новорожденные и дети раннего возраста
о СП: дети или взрослые
• Пол:
о СА: М > Ж (2:1)
о СП: Ж > М
• Эпидемиология:
о СА: у 1 из 40 тысяч родившихся живыми
о Синдромы гетеротаксии: у 1 из 10 тысяч

3. Течение и прогноз:
• При СА прогноз крайне неблагоприятный:
о Уровень смертности зависит от выраженности аномалий сердца, при этом только 20% пациентов доживают до 16 лет
• При полисплении прогноз достаточно благоприятный-лучше, чем при асплении:
о Уровень смертности: 50-60% на первом году, 25% у пациентов, которые доживают до пяти лет, и 10% у тех, кто доживает до середины подросткового возраста

4. Лечение:
• СА: профилактическая антибиотикотерапия (в которой нет необходимости при СП)
• Хирургическая коррекция заболеваний сердца или нарушения поворота в случаях СА и СП

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Левая доля печени может имитировать селезенку при УЗИ, что может привести к пропуску асплении
• При синдроме полисплении требуется проведение дифференциальной диагностики с добавочной селезенкой и спленозом

ж) Список использованной литературы:
1. Tawfik AM et al: Polysplenia syndrome: a review of the relationship with viscero-atrial situs and the spectrum of extra-cardiac anomalies. Surg Radiol Anat. 35(8):647-53, 2013

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика инфекции и абсцесса селезенки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.