а) Терминология:
• Сложные врожденные синдромы, проявляющиеся отсутствием (аспления) селезенки либо наличием множественных селезенок (полиспления) наряду с другими аномалиями
б) Визуализация асплении и полисплении:
• Синдром асплении: правый изомеризм (или двухсторонняя правосторонность):
о Практически у всех пациентов селезенка отсутствует
о Врожденными заболеваниями сердца страдают практически 100% пациентов
о В обоих легких насчитывается три доли
о У большинства пациентов наблюдается мальротация
о Аорта и нижняя полая вена (НПВ) часто находятся с одной стороны (справа)
• Синдром полисплении: левый изомеризм (или двухсторонняя левосторонность):
о При синдроме полисплении обычно обнаруживается несколько селезенок (однако селезенка может быть и единственной)
о Выше вероятность сложных аномалий сердца (хотя и не настолько, как при синдроме асплении)
о «Обрыв» нижней полой вены, переходящей в непарную вену
о В обоих легких насчитывается по две доли
о Поджелудочная железа уменьшена в размерах («усечена») за счет агенезии задних отделов:
- ↑ заболеваемости сахарным диабетом и панкреатитом
о У большинства пациентов наблюдается нарушение поворота кишечника
о Печень часто находится по средней линии, также могут обнаруживаться патологические изменения билиарного тракта
о Аорта обычно располагается слева от средней линии
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением у пациентки с синдромом полисплении визуализируется множественная селезенка в верхних отделах слева. Типичным проявлением синдрома полисплении является левосторонняя локализация множественных селезенок, однако они могут располагаться и с правой стороны.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у этой же пациентки определяется выраженное расширение непарной вены.
(Слева) На аксиальной КТ у этой же пациентки снова определяется множественность селезенки и расширение непарной вены, лежащей справа от аорты. Переход нижней полой вены (НПВ) в непарную вену является очень часто встречающейся аномалией при синдроме полисплении.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у этой же пациентки определяется мальротация кишечника: тонкая кишка расположена в брюшной полости справа, а толстая кишка — целиком — слева. Мальротация кишечника часто встречается как при синдроме асплении, так и полисплении.
в) Дифференциальная диагностика:
• Спленоз
• Добавочная селезенка
• Состояние после спленэктомии
г) Клинические особенности:
• Синдром асплении: проявляется в период новорожденности и в младенческом возрасте в связи с наличием заболеваний сердца, характеризуется неблагоприятным прогнозом и смертностью в раннем возрасте:
о Из-за отсутствия селезенки повышается риск развития сепсиса
• Синдром полисплении: характеризуется более благоприятным прогнозом у детей и у взрослых вследствие меньшей частоты встречаемости патологических изменений сердца
