а) Терминология:
• Рабдомиосаркома (РМС): редкая деструктивная опухоль височной кости у детей:
о Возникает из эмбриональных клеток-предшественников скелетных мышц или полипотентных мезенхимальных клеток
б) Визуализация:
• Деструктивная опухоль среднего уха-сосцевидного отростка или вершины пирамиды, в различной степени накапливающая контраст:
о РМС среднего уха часто сочетается с распространением в наружный слуховой канал (полип ушной раковины)
о РМС вершины пирамиды может быть первичной или происходит от параменингеальной РМС о Типично поражение основания черепа и черепно-мозговых нервов
• КТ и МРТ для стадирования: оценка деструкции основания черепа, распространения в среднее ухо и полость черепа
• МРТ Т1 С+ FS лучше всего подходит для обнаружения интракраниального распространения через крышу барабанной полости, сосцевидной пещеры ± отверстия основания черепа
(Слева) При корональной КТ с КУ у двухлетнего ребенка с полипом НСК и кровотечением визуализируется опухоль с бугристыми краями, заполняющая левый НСК и выбухающая из него. Определяется также поражение полости среднего уха. Эта РМС быстро растет, так как еще три недели назад лечащий врач наблюдал барабанную перепонку при отоскопии.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента визуализируется быстро растущая РМС левою НСК, полости среднею уха и ячеек сосцевидного отростка. Опухоль приводит к эрозии костей дна гипотимпанума.
(Слева) При аксиальной КТ основания черепа без КУ у мальчика 11 лет с РМС носоглотки определяется распространение опухоли краниально в основную пазуху, прилежащие отделы основания черепа/скат, а также нижний край вершины пирамиды.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у этою же пациента с РМС носоглотки очевидна деструкция вершины пирамиды, ската, дна средней черепной ямки. Это типичная картина метастазирования параменингеальной рабдомиосаркомы.
г) Клинические особенности:
• Проявления:
о Ребенок младше шести лет с хроническим средним отитом
о Другие симптомы: оторея, боль в ухе, полип наружного слухового прохода (НСП)
• Наиболее частая саркома мягких тканей у детей
• До 40% РМС у детей выявляются в области головы и шеи:
о 7% РМС головы и шеи возникают в височной кости