3. Определение:
• Доброкачественная опухоль из гломусных телец на мысе улитки
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ: объемное образование с плоским основанием на мысе улитки
о МРТ: контрастирующееся образование с плоским основанием на мысе улитки
• Локализация:
о Преимущественная локализация: мыс улитки
о Варианты расположения:
- Спереди от мыса, под улитковидным отростком
- Ниже мыса, в кармане под базальным завитком улитки
• Размер:
о От миллиметров до 2 см
о Может быть настолько маленькой, что пропускается рентгенологом, если не заострить внимание на поиске параганглиомы
• Морфология:
о Чаще всего округлое объемное образование на плоском основании
о Опухоли большего размера могут заполнять полость среднего уха
(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости определяется дольчатое мягкотканное образование в нижних отделах мыса улитки, сопоставимое с ГТП.
(Справа) При КТ визуализируется крупное объемное образование в полости среднего уха. Опухоль приводит к выпячиванию барабанной перепонки кнаружи вокруг «пупка» (umbo) в области рукоятки молоточка. Обратите внимание на распространение в проксимальные отделы евстахиевой трубы и снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка из-за обструкции входа (адитус).
2. КТ при гломусной тимпанической параганглиоме:
• КТ с КУ:
о Маленькую контрастирующуюся ГТП в среднем ухе сложно идентифицировать
• КТ в костном окне:
о Характерное очаговое объемное образование с плоским основанием на мысе улитки о Маленькая ГТП:
- Может присутствовать плохо различимый мягкотканный «бугорок» на мысе улитки
- Пролабирует с мыса улитки в нижний мезотимпанум
- Может распространяться так далеко кнаружи, насколько позволяет нижняя часть барабанной перепонки (БП)
о Большая ГТП:
- Заполняет полость среднего уха, блокируя аттик, приводя к скоплению жидкости в сосцевидном отростке
- Края опухоли могут не определяться на КТ
- Дно полости среднего уха интактно (при наличии дефекта или пермеативных изменений-гломусная югулярная параганглиома)
- Большие опухоли могут приводить к «агрессивным» изменениям костей со сквозной деструкцией медиальной стенки полости среднего уха ± слуховых косточек
- Редко: поражение пневматизированных ячеек вдоль нижних отделов мыса улитки можно принять за инвазию
3. МРТ при гломусной тимпанической параганглиоме:
• Т1 ВИ:
о Образование с «мягкотканным» сигналом на мысе улитки
о Маленькая ГТП: отсутствие артефактов потока
• Т2 ВИ:
о Интенсивность сигнала в ГТП ниже по сравнению с «запертой» жидкостью
• Т1 ВИ С+:
о Очаговое контрастирующееся объемное образование на мысе улитки
о При крупных обструктивных ГТП контрастирование помогает отличить опухоль от «запертого» секрета
о Используется для определения опухолевого поражения гипотимпанума
• МРА:
о Расширенные сосуды отсутствуют
4. Ангиография:
• Артериальное кровоснабжение ГТП:
о Восходящая глоточная артерия и ее нижняя барабанная ветвь-через нижний барабанный каналец
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне без контрастного усиления: лучший метод, если ГТП заподозрена клинически
о МРТ: при обнаружении изменений костей на КТ, подозрительных на ГТП:
- Маленькая ГТП может быть пропущена при толщине среза >4 мм
- Для подтверждения поражения гипотимпанума при ГТП
о Ангиография: нет необходимости, если диагноз ГТП очевиден на КТ
• Выбор протокола:
о МРТ С+ с толщиной среза <3 мм
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS правой височной кости определяется контрастирующаяся ГТП, заполняющая среднее ухо. Обратите внимание на гипоинтенсивные слуховые косточки, погруженные в опухоль. Определяется обструкция входа в пещеру, приводящая к появлению неконтрастирующейся жидкости в ячейках сосцевидного отростка.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 FS в среднем ухе определяется гломусная опухоль с промежуточной интенсивностью сигнала по сравнению с гиперинтенсивным содержимым в сосцевидном отростке. Обратите внимание, что задний край опухоли приводит к обструкции входа в пещеру.
1. Гломусная югулярная параганглиома:
• Визуализация: пермеативные изменения костей дна среднего уха (КТ), вовлечение яремного отверстия
• Клинические проявления: красно-розовое образование за ТМ ± пульсирующий шум в ухе
о Отоскопия: изменения аналогичны ГТП
2. Аберрантная внутренняя сонная артерия:
• Визуализация: вытянутая структура, пересекающая полость среднего уха, соединяющаяся с горизонтальным каменистым сегментом внутренней сонной артерии (ВСА)
о Расширение нижнего барабанного канальца
• Клинические проявления: красно-розовое объемное образование за БП ± пульсирующий шум в ухе
3. Зияние луковицы яремной вены:
• Визуализация: нарушение целостности сигмовидной пластинки (КТ):
о Выбухание луковицы яремной вены (верхненаружная часть) в полость среднего уха
• Клинические проявления: симптоматика отсутствует; синее объемное образование за задненижней частью БП
4. Врожденная холестеатома среднего уха:
• Визуализация (МРТ Т1 С+): отсутствие контрастного усиления
• Клинические проявления: белое объемное образование за интактной БП
5. Шваннома барабанного сегмента лицевого нерва:
• Визуализация: объемное образование барабанного сегмента ЧН VII на ножке
• Клинические проявления: бело-коричневое объемное образование за верхней частью БП
(Слева) При корональной КТ в коаном окне визуализируется маленькая ГТП, расположенная в нижних отделах мыса улитки, сразу же краниальнее и медиальнее барабанного кольца. На единавенном корональном изображении ГТП выглядит практически неотличимой от аберрантной внутренней сонной артерии (ВСА), однако в этом случае ниже улитки видна нормальная ВСА.
(Справа) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ FS определяется ГТП в виде едва заметного фокуса накопления контраста снизу и снаружи от улитки. Без данных анамнеза рентгенолог легко может пропустить такую маленькую ГТП.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из гломусных (от лат. «шар») телец (параганглии), обнаруживаемых вдоль нижнего барабанного нерва (нерва Якобсона) на мысе улитки:
- Клетки-хеморецепторы из примитивного нервного гребня
о В этой области нехроматофинные (несекреторные)
• Генетика:
о Инактивирующая мутация гена SDHD в хромосоме 11, q23 может предрасполагать к формированию ГТП
• Название зависит от расположения:
о ГТП: среднее ухо
о Гломусная югулярная параганглиома: яремное отверстие→ среднее ухо
о Гломусная вагальная параганглиома: нодозный ганглий сонного пространства носоглотки
о Параганглиома каротидного тельца: бифуркация сонной артерии
2. Стадирование, классификация гломусной тимпанической параганглиомы:
• Классификация ГТП (Гласскок-Джексон):
о Тип I: маленькая опухоль, ограниченная мысом улитки
о Тип II: опухоль, полностью заполняющая полость среднего уха
о Тип III: опухоль, заполняющая среднее ухо и распространяющаяся в ячейки сосцевидного отростка
о Тип IV: опухоль, заполняющая среднее ухо, и распространяющаяся в сосцевидный отросток ± заполняющая ИСК через БП ± распространяющаяся кпереди к ВСА
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Красное, блестящее полиповидное образование на мысе улитки
• С фиброзной псевдокапсулой
4. Микроскопия:
• Гистопатология всех параганглиом аналогична
• Двухфазная картина: главные и поддерживающие клетки, окруженные фибромускулярной стромой
• Главные клетки располагаются компактными «гнездами» или «шарами»
• Иммуногистохимия: диффузная реакция главных клеток на хромогранин
• Электронная микроскопия: нейросекреторные гранулы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пульсирующее сосудистое образование за БП:
- Малый размер: передненижний квадрант БП
- Побледнение образования при пневматической отоскопии (симптом Брауна)
о Другие признаки/симптомы:
- Пульсирующий шум в ухе (90%), кондуктивная тугоухость (50%), паралич лицевого нерва (5%)
• Клинический профиль:
о Женщина 50 лет с сосудистым образованием за БП и пульсирующим шумом в ухе
2. Демография:
• Возраст:
о Диагноз: 66% между 40 и 60 годами
• Пол:
о М:Ж=1:3
• Эпидемиология:
о ГТП самая частая опухоль среднего уха
о ГТП редко имеет связь с мультицентрическими параганглиомами
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая неинвазивная опухоль
• Среднее время от появления симптомов до оперативного лечения-три года
• Тотальная резекция позволяет добиться окончательного излечения
4. Лечение:
• Малые ГТП:
о Удаляются посредством тимпаностомии через ИСК
• Большие ГТП:
о Часто требуют мастоидэктомии
• Предоперационная селективная эмболизация не требуется
• Стереотаксическая радиохирургия используется в случаях, когда традиционная резекция противопоказана или не является тотальной
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Устанавливать первоначальный диагноз необходимо очень осторожно:
о ГТП может быть клинически неотличима от гломусной югулярной параганглиомы или аберрантной ВСА
о В случаях, когда сделано заключение о ГТП, но имеет место гломусная югулярная параганглиома, резекция не будет полной
о Попытка биопсии аберрантной ВСА при ошибочном диагнозе ГТП может быть фатальной
• При лучевом исследовании перед операцией абсолютно необходимо дифференцировать эти состояния
2. Советы по интерпретации изображений:
• Следует уточнить у лечащего врача цвет и расположение объемного образования за БП:
о Красный цвет, передненижние отделы: ГТП
о Синий цвет, задненижние отделы: зияние канала луковицы яремной вены
о Структура красного цвета, проходящая за БП: аберрантная ВСА (снизу), шваннома лицевого нерва (вверху)
ж) Список использованной литературы:
1. Carlson ML et al: Glomus tympanicum: a review of 115 cases over 4 decades. Otolaryngol Head Neck Surg. 152(1): 136-42, 2015
2. Sweeney AD et al: Glomus tympanicum tumors. Otolaryngol Clin North Am. 48(2):293-304, 2015
3. Kumar G et al: Unusual presentation of glomus tympanicum tumour: new bone formation in the middle ear. World J Clin Cases. 2(9):463-5, 2014
4. Amin MF et al: Diagnostic efficiency of multidetector computed tomography versus magnetic resonance imaging in differentiation of head and neck paragangliomas from other mimicking vascular lesions: comparison with histopathologic examination. Eur Arch Otorhinolaryngol. 270(3):1045-53, 2013
5. Karatas E et al: Promontory hemangioma mimics glomus tympanicum in the middle ear (promontory hemangioma). Eur Rev Med Pharmacol Sci. 16 Suppl 4:103-5, 2012
6. Papaspyrou К et al: Hearing results after hypotympanotomy for glomus tympanicum tumors. Otol Neurotol. 32(2):291 -6, 2011
