2. Определения:
• Первичная шваннома: опухоль, возникающая в полости среднего уха (СУ)
о Барабанный сегмент ЧН VII >> барабанная ветвь (ветвь ЧН IX или нерв Якобсона), барабанная струна (ветвь ЧН VII)
• Вторичная шваннома: возникает вне СУ:
о Большая шваннома ЧН IX-XI в яремном отверстии, с эрозиями и распространением в СУ
о Транслабиринтная шваннома ЧН VIII:
- Мосто-мозжечковый угол - внутренний слуховой канала (ММУ-ВСК) → внутреннее ухо → СУ
о Первичная шваннома внутреннего уха → СУ
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ Т1 С+: опухоль в СУ, накапливающая контраст
• Размер:
о Варьирует, обычно <15 мм
• Морфология:
о Хорошо отграниченное мультицентрическое объемное образование
(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируется шваннома в среднем ухе, смещающая слуховые косточки кнаружи. Снижена пневматизация ячеек сосцевидного отростка вследствие блокады входа в пещеру, обусловленной шванномой.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ визуализируется трансотическая шваннома, распространяющаяся от области мосто-мозжечкового угла, проходящая через внутреннее ухо в полость среднего уха. В этом случае вначале клинически был выставлен диагноз холестеатомы среднего уха.
2. КТ при шванноме среднего уха:
• КТ с КУ:
о Опухоль накапливает контраст:
• КТ в костном окне:
о Шваннома лицевого нерва:
- Четко очерченная опухоль, исходящая из канала ЧН VII: Барабанный или сосцевидный сегмент
о Трансотическая интралабиринтная шваннома (распространяется из внутреннего уха с протрузией в СУ):
- Эрозии лабиринта; объемное образование, выбухающее в СУ через круглое или овальное отверстие
о Шваннома СУ (из барабанной струны или барабанной ветви):
- Хорошо отграниченное объемное образование, заполняющее СУ, без вовлечения канала ЧН VII
3. МРТ при шванноме среднего уха:
• Т1 ВИ С+:
о Мультицентрическая опухоль, накапливающая контраст (отличительный от холестеатомы признак):
- Шваннома лицевого нерва: распространяется по ходу барабанного или сосцевидного сегмента ЧН VII
- Трансотическая интралабиринтная шваннома: контрасти-рующаяся опухоль в BCK и внутреннем ухе
- Шваннома СУ: первичная опухоль в полости СУ
о Могут обнаруживаться интрамуральные кисты (при больших размерах)
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ височной кости (Т1 С+) с тонкими срезами
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая МРТ Т1 С+ с диффузией позволяет отличить шванному от холестеатомы
о Тонкосрезовая КТ в костном окне в аксиальной и корональной плоскости
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне визуализируется шваннома лицевого нерва, приводящая к расширению ямки коленчатого ганглия и барабанного сегмента канала лицевого нерва. Опухоль пролабирует в полость среднего уха, смещая слуховые косточки кзади и кнаружи.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS определяется шваннома коленчатого ганглия, накапливающая контраст, распространяющаяся по ходу барабанною сегмента в среднее ухо. Также видна опухоль дна ВСК. Обратите внимание на маленькую интрамуральную кисту.
в) Дифференциальная диагностика шванномы среднего уха:
1. Врожденная холестеатома среднего уха:
• Ребенок или молодой взрослый с кондуктивной тугоухостью
• Отоскопия: бледно-коричневое образование за интактной БП
• «Костная» КТ: мультицентрическое образование изнутри от слуховых косточек
• МРТ: неконтрастирующееся образование СУ:
о ДВИ: гиперинтенсивный сигнал (ограничение диффузии)
2. Гломусная тимпаническая параганглиома:
• Взрослые пациенты
• Отоскопия: розово-красная пульсирующая опухоль за интактной БП
• КТ в костном режиме: опухоль на мысе улитки; дно СУ интактно
• МРТ: контрастирующееся объемное образование
3. Аденома среднего уха:
• Редкая опухоль СУ
• Отоскопия: светло-коричневая опухоль за интактной БП
• «Костная» КТ: ремоделирование или опухоль СУ, выглядящая инвазивной
• МРТ: контрастирующееся образование СУ
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нейроэктодермальное происхождение
о Медленно растущая, инкапсулированная доброкачественная опухоль
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированное светло-коричневое или серое новообразование
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Кондуктивная тугоухость
о Отоскопия: белая («цвета мяса») опухоль за интактной БП
2. Лечение:
• Оперативное удаление
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Вопросы при подозрении на шванному:
о Исходит ли опухоль из канала лицевого нерва?
- Шваннома: опухоль лицевого нерва
о Первична ли опухоль по отношению к полости СУ?
- Шваннома СУ
- Аденома СУ
- Врожденная холестеатома СУ
- Гломусная тимпаническая параганглиома
ж) Список использованной литературы:
1. Lahlou G et al: Intratemporal facial nerve schwannoma: clinical presentation and management. Eur Arch Otorhinolaryngol. ePub, 2015
2. McRackan TR et al: Primary tumors of the facial nerve. Otolaryngol Clin North Am. 48(3):491-500, 2015
3. Salzman KL et al: Intralabyrinthine schwannomas: imaging diagnosis and classification. AJNR Am J Neuroradiol. 33(1): 104-9, 2012
