МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при рабдомиосаркоме височной кости

а) Определение:
• Редкая деструктивная опухоль височной кости у детей:
о Возникает из эмбриональных клеток-предшественников скелетных мышц или полипотентных мезенхимальных клеток

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ В-костей: деструктивная опухоль среднего уха-сосцевидного отростка или вершины пирамиды (ВП) + вариабельное контрастное усиление
о МРТ Т1 FS C+: инвазивная опухоль среднего уха-сосцевидного отростка или ВП у ребенка, неправильной формы, накапливающая контраст
• Локализация:
о Среднее ухо ± сосцевидный отросток или ВП:
- Или прямое распространение из других параменингиальных зон: носоглотки, жевательного пространства, крылонебной ямки, окологлоточного пространства
о Вероятные зоны распространения при поражении височной кости:
- Кнаружи в НСП
- Кнутри в ВСП через канал ЧН VII
- Краниально в среднюю черепную ямку через крышу барабанной полости или сосцевидной пещеры
- Кзади в заднюю черепную ямку: прямое или периневральное распространение (канал ЧН VII → ВСК → задняя ямка)
- Каудально в каротидное пространство через сонный канал или яремное отверстие
- Кпереди - каудально через ВНЧС, жевательное или паротидное пространство
• Размер:
о Зависит от локализации опухоли, чаще всего >3 см
о Заполняет среднее ухо и сосцевидный отросток, распространяется внутрь полости черепа
• Морфология:
о Плохо отграниченная, местно деструктивная опухоль

КТ, МРТ при рабдомиосаркоме височной кости
(Слева) При аксиальной КТ с КУ у шестилетнего мальчика с параличом левого лицевого нерва визуализируется большая окологлоточная РМС слева с некротическими изменениями, распространяющаяся краниально с инвазией основной пазухи и средней черепной ямки, с эрозией вершины пирамиды слева.
(Справа) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ у пациента с окологлоточной РМС определяется, что опухоль распространяется в среднюю черепную ямку путем контактной деструкции основания черепа. Определяется также поражение левого кавернозного синуса. Четкая граница с головным мозгом позволяет предположить отсутствие интракраниального распространения.

2. КТ при рабдомиосаркоме височной кости:
• Деструктивная опухоль среднего уха-сосцевидного отростка или ВП:
о Литические, деструктивные изменения слуховых косточек и других костей
о Мягкотканная опухоль с вариабельным контрастным усилением:
- Опухоль может быть геморрагической и некротической
о Часто распространяется в ИСК
о Типично поражение основания черепа и отверстий черепно-мозговых нервов
• Метастатическая лимфаденопатия встречается редко на момент дебюта за исключением случаев интра- или экстракраниального распространения

3. МРТ при рабдомиосаркоме височной кости:
• Т1: изо- или гипоинтенсивная; Т2: гипер- или изоинтенсивная опухоль
• Вариабельное накопление контраста:
о Корональные изображения лучше всего подходят для выявления интракраниального распространения через крышу барабанной полости и сосцевидной пещеры ± отверстия основания черепа
• Интракраниальное распространение параменингиальной РМС → утолщение оболочек мозга:
о ± контрастирующаяся интракраниальная опухоль
• Т2 помогает отличить «запертый» секрет в сосцевидном отростке (более гиперинтенсивный, чем РМС)

4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Замещает остеосцинтиграфию (при обследовании)
о Интенсивное накопление ФДГ в мягкотканной опухоли
о Полезна для стадирования и оценки выживаемости после лечения:
- Поражение лимфоузлов
- Отдаленные метастазы

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Для стадирования первичной опухоли, определения деструкции основания черепа, интракраниального распространения рекомендуются КТ и МРТ
о МРТ Т1 С+ FS (корональные проекции) лучше всего для определения интра- и экстракраниального распространения
• Выбор протокола:
о Комплексное образование основания черепа с вероятным интракраниальным распространением, отдаленными метастазами и шейной лимфаденопатией, требующее тщательного мультимодального обследования:
- Тонкосрезовая аксиальная КТ с корональными и сагиттальными реформациями
- Мультипланарная пре- и постконтрастная МРТ
- Стадирование шейной лимфаденопатии может осуществляться при помощи КТ с КУ, МРТ, или ПЭТ/КТ

КТ, МРТ при рабдомиосаркоме височной кости
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у двухлетнего ребенка с хроническим средним отитом определяется литическое поражение вершины пирамиды справа. Вначале при биопсии не было выявлено признаков злокачественной опухоли или лангергансоклеточного гистиоцитоза. Эта РМС височной кости оставалась стабильной восемь месяцев.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента (с отрицательными данными ранее выполненной биопсии), у которого сейчас на фоне роста патологического очага в вершине пирамиды развился паралич лицевого нерва справа, определяется выраженная деструкция вершины пирамиды справа с тотальной эрозией стенок правого внутреннего сонного канала.

в) Дифференциальная диагностика рабдомиосаркомы височной кости:

1. Приобретенная холестеатома не натянутой части
• Клинические проявления: перфорация не натянутой части барабанной перепонки (БП) или ретракция ± визуализация холестеатомы
• КТ в костном окне: эрозии щитка и слуховых косточек; мягкие ткани в пространстве Пруссака:
о Изменения костей более выражены, чем при РМС (за исключением больших холестеатом)

2. Холестеатома натянутой части БП:
• Клинические проявления: перфорация натянутой части БП, видимая холестеатома
• КТ в костном окне: мягкие ткани изнутри от слуховых косточек (с эрозиями)

3. Лангергансоклеточный гистоцитоз височных костей:
• Клинические проявления: ребенок с опухолью среднего уха:
о Обычно без параличей черепно-мозговых нервов
• «Костная» КТ: деструктивная опухоль височной кости, накапливающая контраст:
о Часто двухсторонняя или сочетающаяся с другой патологией костей

4. Острый отомастоидит с коалесценцией:
• Клинические проявления: лихорадка, болезненность сосцевидного отростка у ребенка
• «Костная» КТ: снижение пневматизации среднего уха-сосцевидного отростка:
о Разрушение трабекул сосцевидного отростка имитирует опухоль
о Клинические условия - ключевой дифференциальный признак

5. Метастатическая нейробластома:
• Метастатическое поражение основания черепа, часто двухстороннее, с контрастирующимися опухолями, агрессивными эрозиями костей, лучистой периостальной реакцией

6. Холестериновая гранулема среднего уха:
• Клинические проявления: синее «сосудистое» пятно за БП:
о Множественные инфекции уха в анамнезе
• Визуализация: опухоль с гиперинтенсивным Т1 и Т2 сигналом в среднем ухе ± сосцевидном отростке

КТ, МРТ при рабдомиосаркоме височной кости
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 FSE определяется распространенная опухоль с гипоинтенсивным сигналом - типичное новообразование с высокой целлюлярностью. Опухоль поражает полость среднего уха и вершину пирамиды. При повторной биопсии через три года подтвердилась РМС.
(Справа) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ FS определяется интракраниальное распространение, типичное для пациентов с параменингеальной РМС. Также обратите внимание на распроаранение РМС вдоль вертикального сегмента каменистой части внутренней сонной артерии.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Злокачественная опухоль из эмбриональных клеток скелетных мышц или полипотентных мезенхимальных клеток
о Вторая радиационно индуцированная первичная опухоль (редко)
• Генетика:
о Большинство случаев спорадические:
о Выше заболеваемость у детей с мутациями гена-супрессора опухоли р53, синдромом Нунана, синдромом Беквита-Видемана, врожденной ретинобластомой

2. Стадирование, классификация рабдомиосаркомы височной кости:
• РМС височной кости считается параменингеальной
• Клиническая классификация Международной Группы по Изучению Рабдомиосаркомы:
о Группа 1: полностью удаленная локализованная опухоль
о Группа 2: полностью удаленная регионарная опухоль или резидуальная опухоль, обнаруживаемая микроскопически
о Группа 3: макроскопическая резидуальная опухоль
о Группа 4: отдаленные метастазы; наихудший прогноз

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отличаются: некротическая или геморрагическая опухоль с четко очерченными, бугристыми краями, или инфильтративная опухоль с нечеткими краями

4. Микроскопия:
• Рабдомиобласты различной степени дифференцировки
• Положительный иммуногистохимический анализ на десмин, виментин, мышечно-специфический актин, антимиогенин и MYOD1
• Три подтипа: эмбриональный, альвеолярный, плеоморфный:
о Эмбриональный (ЭРМС): наиболее типичный (55%):
- Возникает у младших детей
- Составляет > 50% всех РМС; 70-90% возникают в области головы и шеи или мочеполового тракта
о Альвеолярный (АРМС): второй наиболее распространенный тип (20%):
- Обычно возникает у более старших пациентов (15-20 лет)
- Преимущественно в области конечностей и туловища
о Плеоморфный (анапластический): наиболее редкий (20%):
- Очень редкий вариант; обычно у взрослых 40-60 лет
- Чаще всего поражаются конечности, реже голова и шея

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Имитирует хронический средний отит с длительной отореей (иногда кровянистой) и болью в ухе
о Другие признаки/симптомы:
- Полип ушной раковины (наружного слухового канала)
- Паралич лицевого нерва
- Опухоль за ушной раковиной
• Другие признаки/симптомы:
о Потеря слуха, головная боль, шейная лимфаденопатия
• Клинический профиль:
о Ребенок старше шести лет с хроническим средним отитом, отореей, болью в ухе и полипом НСК, не реагирующий на медикаментозную терапию

2. Демография:
• Возраст:
о Два пика: дети (2-5 лет) и старшие подростки (15-19 лет)
о Редко возникает у взрослых
• Эпидемиология:
о PMC - наиболее частая саркома мягких тканей у детей:
- Наиболее распространенная злокачественная опухоль височных костей в детском возрасте
о До 40% РМС возникают в области головы и шеи:
- Орбита: самая распространенная локализация в этой области
- Параменингеальные области: среднее ухо, околоносовые пазухи, носоглотка, жевательное пространства, крылонебная ямка, окологлоточное пространство:
Интракраниальное распространение: до 55%
о 7% РМС головы и шеи возникают в височной кости

3. Течение и прогноз:
• Типична задержка диагностики:
о Ребенок вначале лечится по поводу острого или хронического среднего отита
• РМС височной кости характеризуется высокой вероятностью поражения оболочек мозга на момент установления диагноза:
о При интракраниальном распространении и наличии отдаленных метастазов прогноз крайне неблагоприятный
• Прогноз при эмбриональной РМС лучше, чем при альвеолярной
• Отдаленные метастазы: легкие» кости, печень, головной мозг

4. Лечение:
• РМС височной кости редко бывают резектабельными:
о Операция: биопсия или циторедуктивное вмешательство
о Комбинированая химиотерапия + адъювантная радиотерапия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Клинические проявления: предполагайте РМС височной кости при полипе ушной раковины или параличе ЧН VII у ребенка с хроническим средним отитом
• Визуализация: предполагайте РМС височной кости при односторонней деструктивной опухоли кости у ребенка:
о Внимание: лангергансоклеточный гистиоцитоз височной кости может в точности имитировать РМС

2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ и МРТ важны для стадирования первичной опухоли, определения локальной распространенности и метастатической лимфаденопатии
• Корональные изображения необходимы для оценки основания черепа и выявления интракраниального распространения:
о Предпочтительный метод - МРТ
• ПЭТ/КТ: лимфоузлы, отдаленные метастазы; выживаемость:
о Замещает остеосцинтиграфию в обследовании при РМС

3. Рекомендации по отчетности:
• Необходимо описать локализацию и распространенность деструкции костей:
о Следует оценить интра- и экстракраниальное распространение
о Следует оценить пери васкулярное и периневральное метастазирование

ж) Список использованной литературы:
1. Chevallier КМ et al: Differentiating pediatric rhabdomyosarcoma and Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone by imaging appearance. AJNR Am J Neuroradiol. 37(6): 1185-9, 2016
2. Gluth MB: Rhabdomyosarcoma and other pediatric temporal bone malignancies. Otolaryngol Clin North Am. 48(2):375-90, 2015
3. Wolden SL et al: Local control for intermediate-risk rhabdomyosarcoma: results from D9803 according to histology, group, site, and size: a report from the Children's Oncology Group. IntJ Radiat Oncol Biol Phys. 93(5):1071-6, 2015
4. Robson CD: Imaging of head and neck neoplasms in children. Pediatr Radiol. 40(4):499-509, 2010

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.