Рабдомиосаркома головы и шеи - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Рабдомиосаркома (РМСа)
о Наиболее часто встречающаяся саркома мягких тканей у детей
б) Визуализация:
• Объемное образование мягких тканей с вариабельным контрастным усилением
• Возможны деструктивные изменения или ремоделирование костей
• Вплоть до 40% случаев возникает в области головы и шеи:
о Глазницы, параменингеальная область, другие отделы головы и шеи
• КТ в костном окне лучше всего позволяет оценить эрозии костей
• MPT С+ лучше всего подходит для оценки интракраниального распространения
• В зону сканирования нужно включать шею, чтобы исключить шейную метастатическую лимфаденопатию
(Слева) При корональной КТ с КУ у восьмилетнего ребенка определяется неспецифическое объемное образование с легкой неоднородностью структуры, расположенное за пределами мышечной воронки левой глазницы со стороны нижней и нижневнутренней стенки. Деструкция костей отсутствует.
(Справа) На Т1ВИ С+ FS в корональной проекции у этого же ребенка визуализируется объемное образование, неравномерно накапливающее контраст, выглядящее нетипично для гематомы, гемангиомы или сосудистой мальформации. При морфологическом исследовании подтвердилась эмбриональная рабдомиосаркома (РМСа). Отсутствие деструкции костей не позволяет исключить РМСа.
(Слева) На МР Т1ВИ С+ FS в аксиальной проекции у мальчика 15 лет с периодическими кровотечениями из носа и отеком крыла носа слева визуализируется объемное образование левой половины носа/крыла носа, приводящее к обструкции носовой полости слева.
(Справа) На МР Т2 ВИ в аксиальной проекции у этого же пациента определяется объемное образование с сигналом промежуточной интенсивности во всех отделах за исключением небольшого кистозного/некротического участка спереди. Впоследствии была выполнена биопсия, подтвердилась альвеолярная РМСа.
г) Патология:
• Происходит из примитивных мезенхимальных клеток (рабдомиобластов), предшественников клеток скелетных мышц
• Три гистологических варианта:
о Эмбриональная РМСа: самый частый вариант, у детей младшего возраста
о Альвеолярная РМСа: второй наиболее частый вариант; в возрасте 15-25 лет
о Плеоморфная РМСа: самый редкий вариант; у взрослых 40-60 лет
д) Клинические особенности:
• Возраст появления симптоматики:
о 70% до 12 лет, 40% до пяти лет
• Лечение: хирургическое (циторедуктивная операция), химиотерапия ± лучевая терапия
