Метастатическая нейробластома головы и шеи - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Злокачественная опухоль симпатической нервной системы, возникающая из клеток производных эмбрионального нервного гребня
б) Визуализация:
• Классические лучевые признаки:
о Периостит стенки глазниц и черепа, спикулы в виде «вставших дыбом волос» ± деструкция костей
• Метастазы в костях черепа:
о Практически всегда экстрадуральные в области свода черепа
• Метастазы в головном мозге обнаруживаются редко:
о ↑ распространенность в связи с улучшением протоколов лечения, так как пациент доживает до IV стадии заболевания
о Большинство метастазов НБЛ паренхиматозные, супратенториальные, геморрагические
(Слева) Корональная КТ без КУ, ребенок с опухолью живота: признаки периостита с наличием спикул в стенках глазниц, костях лицевого скелета, свода черепа, выглядящих как «волосы, вставшие дыбом». Определяются сопутствующие крупные мягкотканные объемные образования. Обратите внимание на признаки двухстороннего поражения. Метастатическая нейробластома в четвертой стадии обычно поражает череп и костные стенки глазниц.
(Справа) При аксиальной КТ без КУ у этого же пациента визуализируются множественные спикулы (в виде «волос, вставших дыбом»). Поражение глазниц часто приводит к выбуханию глазного яблока и появлению экхимозов в виде «очков», которые принимаются за признак физического насилия.
(Слева) При аксиальной КТ с КУ у мальчика двух лет с нейробластомой визуализируются эпидуральные образования, неравномерно и интенсивно накапливающие контраст, оказывающие объемное воздействие на отечную лобную долю головного мозга.
(Справа) При КТ с КУ на более высоком уровне у этого же пациента визуализируются эпидуральные образования, в значительной степени накапливающие контраст. Кости черепа над ними деформированы (опухолевое поражение). Интракраниальное распространение нейробластомы обычно обусловлено вторичными опухолями костей черепа с поражением твердой мозговой оболочки. Метастазы в веществе головного мозга обнаруживаются редко.
г) Патология:
• Метастазы в своде черепа означают IV стадию заболевания:
о 60-75% <одногодичная выживаемость
о Только 15% выживаемость > одного года, несмотря на «агрессивное» лечение
д) Клинические особенности:
• Самая распространенная солидная экстракраниальная опухоль у детей <5 лет:
о 8-10% всех злокачественных опухолей у детей
• Самая распространенная врожденная опухоль у новорожденных/младенцев до одного месяца:
о Средний возраст установления диагноза: 22 месяца
о Изменения со стороны органа зрения у 20-55% пациентов:
- Проптоз и симптом «очков»
• Метастазы в костях обнаруживаются очень часто (2/3 пациентов) на момент установления диагноза:
о В IV стадии заболевания
