2. Синонимы:
• Устаревшие, некорректные термины: гемангиома младенческого возраста, капиллярная гемангиома:
о В литературе широко используется некорректный термин «гемангиома»:
- Кавернозная гемангиома, гемангиома тела позвонка, синовиальная гемангиома = венозная мальформация
- Гемангиоэндотелиома = сосудистая опухоль высокой степени злокачественности
3. Определение:
• Доброкачественное сосудистое новообразование из пролиферативных эндотелиальных клеток, самая частая мягкотканная опухоль у младенцев
• Не является сосудистой мальформацией
• В классификации Международного Сообщества по Изучению Сосудистых Аномалий пересмотра 2014 года сохранены две основные категории:
о Сосудистые опухоли (истинные новообразования с клеточной пролиферацией, в большинстве своем растущие непропорционально с пациентом)
о Сосудистые мальформации (врожденные нарушения развития сосудов, обычно растущие соразмерно с пациентом)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное объемное образование с бугристыми краями, интенсивно диффузно накапливающее контраст
о Сосуды с высоким кровотоком в образовании/возле него в пролиферативной фазе (ПФ)
о В инволютивной фазе (ИФ) ↓ размеров, жировое перерождение
• Локализация:
о В 60% случаев возникает в области головы и шеи:
- В любом пространстве: в паротидном пространстве, глазнице, полости носа, подсвязочном отделе гортани, лице, шее; реже интракраниально (при интракраниальном расположении и/или при множественности: синдром PHACES)
• Размер:
о Зависит от фазы роста или регрессии:
- Фаза пролиферации начинается несколько недель спустя после рождения и длится 1-2 года
- В фазе инволюции, длящейся следующие несколько лет, происходит постепенная регрессия гемангиомы
- Фаза инволюции обычно завершается в позднем детском возрасте; в 90% случаев разрешение происходит к девяти годам
• Морфология:
о В большинстве случаев единичное образование в подкожных тканях; изредка множественное, с распространением на несколько зон или в глубокие ткани
о Сопутствующая патология при синдроме PHACES:
- Мальформации задней черепной ямки, супратенториальных отделов головного мозга (вариант/мальформация Денди-Уокера, аномалии миграции)
- Гемангиома лица и шеи
- Артериальный стеноз, окклюзия, аневризма, гипоплазия, агенезия, аберрация
- Аномалии сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты/аневризма/дисплазия, аберрантная подключичная артерия ± сосудистое кольцо, дефект межжелудочковой перегородки)
- Аномалии глаза (первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, колобома, аномалия диска зрительного нерва («утреннее сияние», «цветок вьюнка»), гипоплазия зрительного нерва, перипапиллярная стафилома, микрофтальмия, катаракта, замещение роговицы склерой)
- Надпупочный шов, расщелины/дефекты грудины
- Недавние сообщения о сочетанных эндокринных нарушениях (гипопитуитаризм, эктопия щитовидной железы)
(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у четырехмесячной девочки с синдромом PHACES в правом околоушном пространстве, задненижних отделах правой глазницы, правой щеке, носу, внутреннем слуховом канале и в области правого мостомозжечкового угла визуализируются множественные гемангиомы, накапливающие контраст. Обратите также внимание на гипоплазию правой гемисферы мозжечка.
(Справа) При аксиальной КТ с КУ у семимесячного ребенка с опухолью носа визуализируется объемное образование, интенсивно накапливающее контраст, и вызывающее окклюзию преддверия носа слева. Все характеристики и расположение этого образования типичны для МГ.
2. КТ с КУ при младенческой гемангиоме:
о Диффузное интенсивное контрастное усиление
о Выбухающие сосуды в объемном образовании/возле него в ПФ
о Жировая инфильтрация в ИФ
3. МРТ при младенческой гемангиоме:
о Т1 ВИ: в ПФ изоинтенисвный сигнал по отношению к мышцам, в ИФ сигнал гиперинтенсивный вследствие жирового замещения
о Т2 ВИ: минимально гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о Т1 ВИ С+ FS: интенсивное накопление контраста:
- Изменения лучше всего поддаются оценке на Т1 ВИ FS; извитые участки выпадения сигнала в объемном образовании/возле него
о MPT GRE: сосуды с высоким кровотоком в образовании/ рядом с ним
о МР-ангиография: стеноз, окклюзия, агенезия, аневризма (в сочетании с синдромом PHACES)
4. УЗИ при младенческой гемангиоме:
о Мягкотканное образование с вариабельной эхогенностью, малым количеством макроскопических сосудов
о Фаза пролиферации: большое количество сосудов на единицу площади (> 5 сосудов/см2) при цветовой допплерографии, высокое систолическое допплеровское смещение (> 2 кГц), низкий индекс резистентности артерий в отсутствие артериализации вен (изменения, подозрительные на шунты)
о Средние значения пиковой скорости кровотока в венах не повышены, как в случае истинной артерио-венозной мальформации
о Инволютивная фаза: ↓ плотности сосудов, ↑ индекса резистентности
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Большинство пациентов не нуждаются в лучевых исследованиях
о Показания к лучевой диагностике:
- Атипичный вид опухоли, симптоматика; нехарактерный анамнез
- Подозрение на глубокое распространение (в глазницу или дыхательные пути)
- Если планируется медикаментозное или хирургическое/ лазерное лечение
- Оценка эффективности лечения
- Подозрение на связь с синдромом PHACES, например, наличие большой сегментарной МГ на лице
о MPT С+: диффузное накопление контраста
о Последовательности GRE для обнаружения сосудов с высоким кровотоком в объемном образовании/возле него
о МР-ангиография для выявления сопутствующих сосудистых аномалий
• Выбор протокола:
о УЗ-допплерография для документирования характерного кровотока
о МР- последовательности, используемые для визуализации движения крови, для визуализации жидкости, Т1 С+ FS:
- МР-ангиография для обнаружения аномалий сосудов: стеноз, окклюзия, болезнь моямоя, аневризмы
- Гемангиомы околоушной железы: расположение ЧН VII
(Слева) При корональной МРТ Т1ВИ С+ FS у двухмесячного ребенка визуализируется крупная МГ, интенсивно накапливающая контраст, находящаяся как внутри, так и снаружи мышечной воронки глазницы; видно также другое объемное образование в области неба справа.
(Справа) При корональной МРТТ1ВИ С+ FS у этого же пациента шесть месяцев спустя после лечения пропранололом с целью предотвращения осложнений со стороны глазницы определяется существенный регресс объемных образований в глазнице и небе.
1. Врожденная гемангиома (RICN/NICH):
• Присутствует при рождении или в пренатальном периоде:
о Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH) подвергается обратному развитию к 8-14 месяцам; неинволюционирующая врожденная гемангиома (NICH)
• Хуже отграниченное солидное объемное образование неоднородной структуры ± обызвествления, кровоизлияния, некроз
• Белок-переносчик глюкозы (GLUT1) отсутствует
• В последнее время появляются сообщения о частично инволюционирующих врожденных гемангиомах (вначале инволюционируют, затем длительно существуют как NICH гемангиомы)
3. Саркома мягких тканей:
• Рабдомиосаркома, внекостная саркома Юинга, недифференцированная саркома:
о Минимальное или умеренное контрастное усиление ± эрозии костей
4. Плексиформная нейрофиброма:
• Инфильтративное образование с нечеткими краями, часто распространяющееся на несколько анатомических зон
• Сочетается с другими признаками НФ 1
5. Артериовенозная мальформация:
• Врожденная сосудистая мальформация
• Питающие артерии с высоким кровотоком, артериовенозные шунты, крупные дренирующие вены
• ± другие мягкотканные компоненты
(Слева) При аксиальной КТ с КУ, выполненной девочке в возрасте одного года, определяется МГ очень большого размера, равномерно и интенсивно накапливающая контраст, практически полностью замещающая поверхностную и глубокую долю левой околоушной железы.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ у этой же девочки восемь лет спустя определяется значительное уменьшение размеров гемангиомы и диффузное замещение ее жировой тканью. Обратите внимание на тонкую «полоску» ткани поверхностной доли околоушной железы.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предпочтительная теория: клональная экспансия ангиобластов, выраженная экспрессия основных факторов роста фибробластов и других маркеров ангиогенеза
• Генетические нарушения:
о В большинстве случаев спорадические
2. Микроскопия:
• В ПФ хорошо заметны эндотелиальные клетки, формирующие мелкие сосудистые каналы; плоские эндотелиальные клетки + фиброзно-жировое замещение (ИФ)
3. Иммуногистохимические особенности:
• GLUT1 (+) во всех фазах (пролиферации и регрессии)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В пролиферативной фазе: растущее мягкотканное образование у младенцев, кожа над которым теплая, имеет красноватый, «земляничный» цвет
о В единичных случаях при более глубоких опухолях, крупные вены, дренирующие ее, придают коже над гемангиомой синеватый цвет
• Другие признаки/симптомы:
о Изъязвление кожи над гемангиомой
о Обструкция дыхательных путей при их вовлечении
о Проптоз в случае гемангиомы глазницы
о Сопутствующие патологические изменения (синдром PHACES)
2. Демография:
• Возраст:
о В среднем проявляет себя в возрасте двух недель, в большинстве случаев к 1-3 месяцу:
- Обычно симптоматика отсутствует при рождении
- В трети случаев обнаруживается при рождении: бледное или красноватое пятно, телеангиэктазия, псевдоэкхимоз или красная точечная сыпь
• Пол:
о Ж>М(1,5-4:1)
• Эпидемиология:
о Самая частая опухоль головы и шеи у младенцев
о Заболеваемость: 1-2% у новорожденных, 12% к первому году жизни
о ↑ у недоношенных детей и новорожденных с дефицитом веса (у 30% новорожденных 1 кг)
• Этническая принадлежность:
о Чаще всего заболевают люди с белым цветом кожи
3. Течение и прогноз:
• Для большинства гемангиом типична фаза пролиферации, после которой к возрасту девяти лет спонтанно наступает регрессия
• Большие и сегментарные гемангиомы лица при отсутствии лечения чаще вызывают осложнения
4. Лечение:
• В большинстве случаев не требуется, используется выжидательная тактика
• Показания к лечению: воздействие на жизненно важные структуры, сдавливание зрительного нерва, обструкция дыхательных путей; выраженное изъязвление кожи
• Варианты лечения:
о Пропранолол (бета-блокатор) сейчас используется вместо пероральных стероидов в качестве основного препарата из-за меньшего количества побочных воздействий
о Введение стероидов в гемангиому, лечение лазером, реже хирургическая эксцизия или эмболизация
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Флеболиты позволяют предположить венозную мальформацию
• Дети старшего возраста, нетипичный вид, деструкции костей: необходимо предполагать саркому
• Распространенное объемное образование с изменением цвета кожи над ним («кофе с молоком»): плексиформная нейрофиброма
• Крупные кровеносные сосуды внутри паренхиматозного объемного образования с нечеткими краями: артерио-венозная мальформация
ж) Список использованной литературы:
1. Laken РА: Infantile hemangiomas: pathogenesis and review of propranolol use. Adv Neonatal Care. 16(2):135-42, 2016
2. Wassef M et al: Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 136(1):e203-14, 2015
3. Restrepo R et al: Hemangiomas revisited: the useful, the unusual and the new. Part 1: overview and clinical and imaging characteristics. Pediatr Radiol. 41 (7):895-904, 2011
4. Restrepo R et al: Hemangiomas revisited: the useful, the unusual and the new. Part 2: endangering hemangiomas and treatment. Pediatr Radiol. 41 (7):905-15,2011
5. Mulliken JB et al: Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 69(3):412-22, 1982
