Нейрофиброматоз первого типа головы и шеи - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Нейрофиброматоз 1 (НФ1)
• Нейрофибромы: множественные ограниченные нейрофибромы и плексиформные нейрофибромы (ПНФ) при НФ1
б) Визуализация:
• Т2 ВИ: гиперинтенсивный сигнал:
о Мишень = ↓ интенсивности сигнала в центре, ↑ на периферии ПНФ
• Постконтрастная КТ или МРТ:
о Ограниченная НФ: хорошо отграниченное веретеновидное объемное образование с равномерным или «пятнистым» накоплением контраста
о ПНФ: объемное образование по ходу периферического нерва, с бугристыми краями, неравномерно накапливающее контраст
• Образования лучше всего заметны на STIR и Т2ВИ FS
• Другие проявления НФ1 со стороны экстракраниальных отделов головы и шеи:
о Глазницы: глиома зрительных путей (ГЗП), расширение влагалища зрительного нерва, узелки Лиша, буфтальм, расширение отверстий с ПНФ
о Череп и основание черепа: дисплазия клиновидной кости, ровные края отверстий в черепе, через которые проходит ЧН, инфильтрированные ПНФ, дефект лямбдовидного шва
о Сосудистая дисплазия: стеноз/окклюзия внутренней сонной артерии и болезнь моямоя: редко аневризмы и артериовенозные фистулы
(Слева) При аксиальной КТ с КУ, выполненной ребенку с нейрофиброматозом первого типа (НФ 1), визуализируется инфильтративная плексиформная нейрофиброма (ПНФ) с нечеткими краями, распространяющаяся на несколько анатомических зон, вовлекающая сонные артерии с обеих сторон, заглоточные ткани, а также левое поднижнечелюстное пространство.
(Справа) При аксиальной МРТ в режиме STIR у этого же ребенка лучше видны края ПНФ. Обратите внимание, что опухоль имеет инфильтративный характер и со всех сторон окружает левую сонную артерию, что является типичным признаком плексиформных опухолей.
(Слева) На Т1ВИ С+ FS в аксиальной проекции визуализируется нейрофиброма, диффузно накапливающая контраст, распространяющаяся в ткани перед глазничной перегородкой и позади нее, а также в экстракраниальные ткани височной области. Определяется также гипоплазия крыла клиновидной костив, буфтальм, а также деформация зрительного нервам.
(Справа) На трехмерной реконструкции черепа (вид спереди) у этого же пациента определяется диффузное расширение правой глазницы. Верхняя и нижняя глазничная щель, надглазничное отверстие также расширены, что соотносится с дисплазией клиновидной кости и прилежащей к костям ПНФ.
г) Диагностическая памятка:
• НФ1 следует предполагать у пациента с ПНФ или множественными ограниченными нейрофибромами:
о Необходимо также оценить лучевые признаки поражения головного мозга, ГЗП, дисплазии крыла сфеноидальной кости
• Распространенная нейрофирома может быть гиподенсной на КТ и напоминает лимфатическую мальформацию
