а) Терминология:
• Нейробластома (НБЛ): злокачественная опухоль из клеток примитивного нервного гребня
• Первичная нейробластома шеи: 1-5% случаев:
о Чаще всего НБЛ обнаруживается в надпочечниках (35%), в забрюшинном пространстве вне надпочечников (30-35%) или в заднем средостении (20%)
б) Визуализация:
• КТ с КУ или МРТ: хорошо отграниченное мягкотканное объемное образование в заднем сонном пространстве, слабо или умеренно накапливающее контраст:
о ± регионарная метастатическая лимфаденопатия
о Часто содержит обызвествления
о В отличие от первичной НБЛ живота, первичная НБЛ шеи во многих случаях смещает сосуды, окруженные сонным влагалищем, а не обрастает их
• Самый высокоспецифичный метод стадирования нейробластомы и оценки ответа на терапию: сцинтиграфия с МИБГ меченым I-123
(Слева) При аксиальной КТ с КУ в заднем сонном пространстве справа визуализируется объемное образование, умеренно накапливающее контраст, смещающее сонную артерию и яремную вену кпереди. Визуализируется также небольшой кальцинат а в увеличенном лимфатическом узле, в котором также была выявлена НБЛ.
(Справа) При аксиальной КТ с КУ визуализируется частично обызвествленное объемное образование шеи справа, смещающее сонную артерию и яремную вену кпереди. Хорошо видны также обызвестления. Заключительный патоморфологический диагноз: ганглионейробластома.
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ FS визуализируется крупная нейробластома шеи, расположенная в задних отделах сонного влагалища. Визуализируются также множественные увеличенные лимфоузлы возле опухоли (метастатическая лимфаденопатия). Объемное образование смещает сосуды, расположенные внутри сонного влагалища, кпереди, а также деформирует верхние дыхательные пути, что часто встречается в случаях первичной нейробластомы шеи.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т1ВИ С+ FS у девятимесячного ребенка с синдромом Горнера в сонном пространстве в области ротоглотки визуализируется небольшая нейробластома, накапливающая контраст по периферии в виде «ободка».
в) Дифференциальная диагностика:
• Реактивное увеличение лимфатических узлов:
о Самое частое объемное образование шеи у детей
о ± целлюлит, миозит, абсцесс
• Нейрофиброма:
о Часто в сонном пространстве или в плечевом сплетении
о Плексиформный «клубок червей»
• Лимфома лимфатических узлов:
о Лимфома Ходжкина или неходжкинская лимфома
• Метастатическая НБЛ:
о Метастатическое поражение головы и шеи встречается чаще, чем первичная НБЛ шеи
г) Клинические особенности:
• Синдром Горнера
• Пальпируемое объемное образование
• Стридор, затруднения при приеме пищи
