2. Определения:
• Врожденные включения эпителия → кистозное образование:
о Эпидермоидная киста: только эпителиальные элементы
о Дермоидная киста содержит эпителиальные элементы и дермальные структуры, в т.ч. придатки кожи
б) Визуализация:
• Локализация:
о Эпидермоидная и дермоидная киста:
- Полость рта (ПР): поднижнечелюстное пространство (ПИП), подъязычное пространство (ПЯП), корень языка
- Передние отделах шеи: обычно срединно
- Глазницы: возле лобно-скулового шва > лобно-слезного шва
- Киста носа + дермальный синус носа (ДСН) ± интракраниальное распространение:
Тракт или киста от носа до петушиного гребня
Расширение слепого отверстия и расщепление или деформация петушиного гребня либо решетчатой пластинки - ключевой признак интракраниального распространения
• Морфология:
о Овоидная или тубулярная
(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у 6-месячного младенца визуализируется типичная дермоидная киста Б переносицы, хорошо отграниченная от окружающих тканей и не накапливающая контраст, вызывающая изменение структуры окружающих ее костей. Обратите внимание, что со стороны петушиного гребня каких-либо патологических изменений не определяется.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т2ВИ у 18-месячного ребенка визуализируется дермоидная киста В продолговатой формы, расположенная срединно, и приводящая к изменению структуры подлежащей лобной кости. Под истонченной, но в остальном интактной лобной костью в слепом отверстии визуализируется интракраниальная дермоидная киста, не имеющая сообщение с кистой, расположенной за пределами черепа.
1. КТ при дермоидной, эпидермоидной кисте головы и шеи:
• КТ без КУ:
о Гиподенсное кистозное образование с четко очерченными краями:
- Эпидермоидная киста: плотность жидкости без признаков усложнения внутренней структуры
- Дермоидная киста: жир, жидкость смешанной плотности, обызвествления (<50%):
Невозможно отличить от эпидермоида, если плотность соответствует жидкости, признаки усложнения структуры отсутствуют
о Часто ремоделирование костей, зазубренность краев
• КТ с КУ:
о Стенка кисты может быть неразличима
о В некоторых случаях контрастное усиление стенки в виде «ободка»
2. МРТ при дермоидной, эпидермоидной кисте головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Эпидермоидная киста: хорошо отграниченное объемное образование с однородным жидкостным содержимым:
- Диффузное ↑ интенсивности при большом содержании белка
о Дермоидная киста: хорошо отграниченное образование с комплексным жидкостным сигналом:
- Ограниченное или диффузное ↑ интенсивности при наличии жира
• Т2ВИ:
о Эпидермоидная киста: однородный сигнал высокой интенсивности
о Дермоидная киста: неоднородный гиперинтенсивный сигнал:
- Промежуточной сигнал при наличии жира
- Фокальные гипоинтенсивные участки при наличии кальцинатов
• DWI:
о Дермоидная и эпидермоидная киста ± ограничение диффузии
• Т1ВИ С+:
о Контрастное усиление в виде тонкого «ободка» или его отсутствие
о FS: снижение интенсивности сигнала в дермоидной кисте
3. УЗИ при дермоидной, эпидермоидной кисте головы и шеи:
• Эпидермоидная киста выглядит псевдосолидной, равномерно заполнена эхогенными включениями:
о Клеточный материал в кисте → псевдосолидный вид
о Акустическое усиление задней стенки = кистозный очаг
• Дермоидная киста: эхогенные включения жира и эхогенные очаги с плотной акустической тенью (кальцинаты)
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с КУ для патологических очагов полости рта (при артефактах от зубной амальгамы лучше МРТ)
о КТ с КУ или МРТ для визуализации кист шеи о МРТ для визуализации кист глазницы
о МРТ при ДСН для лучшей оценки интракраниального распространения:
- КТ для оценки деформации основания черепа и петушиного гребня
• Выбор протокола:
о Рутинная КТ с КУ мягких тканей шеи о МРТ: пре- и постоконтрастные томограммы (Т1 РБ) для диагностики патологических образований глазницы, шеи, полости рта
о Высокоразрешающая МРТ передних отделов основания черепа при ДСН: от кончика носа до области, расположенной за петушиным гребнем:
- Сагиттальные томограммы для визуализации тракта: нос - передние отделы основания черепа
- Гиперинтенсивный сигнал на DWI: диагноз эпидермоидной кисты
(Слева) При сагиттальной КТ (реконструкция), выполненной ребенку 10 лет с дермальным синусом носа, визуализируется дермоидная киста, распространяющаяся в череп. Обратите внимание на обызвествление в области верхнего края дермоидной кисты.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т1ВИ С+ FS у ребенка в возрасте четырех дней с объемным образованием дна полости рта визуализируется морфологически подтвержденная многокамерная дермоидная киста, расположенная срединно. В дифференциально-диагностический ряд в таких случаях необходимо включать эпидермоидную кисту и лимфатическую мальформацию.
в) Дифференциальная диагностика дермоидной, эпидермоидной кисты головы и шеи:
1. Объемные образования ПЯП, ПНП или шеи у детей:
• Киста щитоязычного протока:
о Срединное однокамерное кистозное образование между подъязычной костью и слепым отверстием языка
о Без включений жира или кальцинатов
• Лимфатическая мальформация:
о Одно- или многокамерная, часто распространенная о Часто с уровнями «жидкость-жидкость»
• Ранула:
о Простая: одностороннее гиподенсное (гипоинтенсивное) объемное образование в ПЯП с тонкой стенкой, не накапливающей контраст
о Ныряющая: однокамерное образование в виде «кометы» с хвостом в спавшемся ПЯП («симптом хвоста»), и головкой в задних отделах ПНП
• Абсцесс:
о Симптоматика: лихорадка, эритема, лейкоцитоз
о Лучевые признаки: киста, накапливающая контраст по периферии, часто сочетающаяся с целлюлитом, отеком и лимфаденопатией
2. Объемные образования глазницы у детей:
• Лангергансокпеточный гистиоцитоз глазницы:
о Мягкотканное объемное образование, накапливающее контраст; ровные литические изменения костей
• Рабдомиосаркома:
о Образование, умеренно накапливающее контраст, часто неотделимое от глазодвигательных мышц
о Располагаясь в глазнице, обычно не приводит к эрозии костей
• Младенческая гемангиома глазницы:
о В значительной степени накапливает контраст, не приводит к эрозиям костей, обнаруживается в младенчестве
• Лимфатическая мальформация орбиты:
о Не накапливает контраст; типичны уровни «жидкость-жидкость»
• Венозная мальформация глазницы:
о Умеренно накапливает контраст
о Часто содержит кальцинаты/флеболиты
• Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль глазницы: о Выбухание и болезненность глазного яблока
о Умеренно накапливает контраст; в любых отделах глазницы
3. Объемные образования носа у детей:
• Нормальный «жировой» сигнал в костном мозге петушиного гребня:
о Объемное образование или ямка в области носа отсутствуют
• Отсутствие оссификации слепого отверстия:
о Зарастает в постнатальном периоде (в первые пять лет жизни)
• Лобно-этмоидальное цефалоцеле
• Глиома носа (назальная глиальная гетеротопия):
о Чаще всего выбухает за пределы носа рядом со средней линией
(Слева) При аксиальной КТ без КУ, выполненной четырехлетней девочке, снаружи от латеральной стенки правой глазницы визуализируется гиподенсное объемное образование В с ровными краями без включений жира или обызвествлений; дифференциальная диагностика в этом случае проводится между дермоидной и эпидермоидной кистой. При патоморфологическом исследовании обнаружились придатки кожи, следовательно, киста является дермоидной.
(Справа) При аксиальной КТ без КУ, выполненной ребенку с длительной существующим пальпируемым объемным образованием в периорбитальной области, визуализируется хорошо отграниченная дермоидная киста, содержащая жир, приводящая к уплощению наружной стенки глазницы.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденные включения элементов дермы в зонах слияния у эмбриона:
- Секвестрация «захваченной» эктодермы
2. Стадирование, классификация:
• Классификация дизонтогенетических кист дна полости рта по Мейеру:
о Эпидермоидная киста; выстлана простым плоским эпителием, окружена соединительной тканью
о Дермоидная киста: выстлана эпителием и содержит придатки кожи
о Тератоидная киста: выстлана эпителием, содержит элементы мезо- или эндодермального происхождения, такие как мышцы, кости, зубы, слизистые оболочки
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Маслянистое или творожистое содержимое коричневого, желтого или белого цвета
• Стенка киста = фиброзная капсула толщиной 2-6 мм
4. Микроскопия:
• Эпидермоидная киста:
о Выстлана простым плоским эпителием, имеет фиброзную стенку
• Дермоидная киста:
о Содержит производные кожи, в т.ч. сальные железы, волосяные фолликулы, кровеносные сосуды, жир ± коллаген:
- Выстлана ороговевающим плоским эпителием
• Тератоидная киста (редкое образование):
о Содержит элементы всех трех зародышевых листков
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное объемное образование дна полости рта, передних отделов шеи, глазницы, носа или переносицы
• Другие признаки/симптомы:
о Полость рта: дисфагия, ощущение инородного тела во рту, при больших размерах сужение просвета дыхательных путей
о Глазницы: проптоз, двоение
о Нос: ямка на коже носа с одной стороны «мостика» ± выбухающие волосы, периодическое сальное отделяемое; рецидивирующий менингит
2. Демография:
• Возраст:
о Полость рта: от позднего подросткового возраста до 20 лет:
- Большинство дермоидных кист дна полости рта: 5-50 лет
- Средний возраст= 30 лет
о Кисты орбиты: дети или у молодые взрослые
о Кисты носа: от рождения до пяти лет:
- Средний возраст: 32 месяца
• Эпидемиология:
о Присутствуют с рождения: возникают спонтанно
о Дермоидные/эпидермоидные кисты встречаются реже всего из всех врожденных образований шеи
о Наиболее распространены дермоидные кисты орбиты (голова и шея)
о Дермоидные кисты полости рта: <25% всех дермоидных кист головы и шеи
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественные, очень медленно растущие:
о Возникают в детстве; небольшие и «спящие»
о Симптоматика возникает в период быстрого роста у молодых взрослых
• Быстрый рост или изменения, обусловленные разрывом кисты:
о Тяжелое воспаление и увеличение размеров (редкие осложнения)
4. Лечение:
• Хирургическое (резекция): с целью окончательного излечения:
о Для предотвращения рецидива кисту нужно удалять целиком
о При кистах рта оперативный подход определяет положение кисты относительно челюстно-подъязычной мышцы:
- ПЯП: интраоральный доступ
- ПНП: поднижнечелюстной доступ
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Комплексное объемное образование с плотностью (интенсивностью) жира, вероятно, является дермоидной кистой
• Простое объемное образование, в т.ч. с белковой жидкостью = дермоидная или эпидермоидная киста
• Если дермальный свищевой ход достигает твердой мозговой оболочки передней мозговой ямки, возможно расщепление петушиного гребня и расширение слепого отверстия
ж) Список использованной литературы:
1. Moses МА et al: The management of midline frontonasal dermoids: a review of 55 cases at a tertiary referral center and a protocol for treatment. Plast Reconstr Surg. 135(1):187-96, 2015
2. Paradis J et al: Pediatric teratoma and dermoid cysts. Otolaryngol Clin North Am. 48(1): 121-36, 2015
3. Papadogeorgakis N et al: Surgical management of a large median dermoid cyst of the neck causing airway obstruction. A case report. Oral Maxillofac Surg. 13(3):181-4, 2009
4. Lee SS et al: Refinement in technique for pediatric dermoid cyst excision: technical note. Plast Reconstr Surg. 122(4): 1059-61, 2008
5. Suzuki C et al: Apparent diffusion coefficient of subcutaneous epidermal cysts in the head and neck comparison with intracranial epidermoid cysts. Acad Radiol. 14(9):1020-8, 2007
6. Hedlund G: Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malformations, and MR imaging. Pediatr Radiol. 36(7):647-62; quiz 726-7, 2006
7. Charrier JB et al: Craniofacial dermoids: an embryological theory unifying nasal dermoid sinus cysts. Cleft Palate CraniofacJ. 42(1):51-7, 2005
