МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

МРТ позвоночника при нейрофиброматозе 1 типа

а) Терминология:
• Синонимы: болезнь Реклингхаузена, периферический неврофиброматоз
• Мезодермальная дисплазия с развитием нейрофибром, деформацией позвоночника, неопластическими и неопухолевыми поражениями головного мозга, кожными стигмами

б) Визуализация позвоночника при нейрофиброматозе 1 типа:
• Кифосколиоз ± множественные опухоли корешков, плексиформные нейрофибромы, дуральная эктазия/латеральные менингоцеле
• Размеры опухолей варьируют от мелких до очень крупных

в) Дифференциальная диагностика:
• Нейрофиброматоз 2 типа (центральный нейрофиброматоз)
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
• Врожденные гипертрофические полирадикулонейропатии

МРТ позвоночника при нейрофиброматозе 1 типа
(Слева) Фронтальная схема шейною отдела позвоночника с множественными проявлениями нейрофиброматоза 1 типа, включающими крупную интрамедуллярную опухоль спинного мозга и двусторонние плексиформные нейрофибромы стволов плечевых сплетений.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: крупное экспансивное интрамедуллярное первичное новообразование спинною мозга, распространяющееся до ствола мозга. Ниже в спинном мозге видны крупные неопластические кисты. Обратите также внимание на инверсию шейного лордоза, связанную скорее всего с выполненной ранее ляминэктомией для биопсии спинною мозга.
МРТ позвоночника при нейрофиброматозе 1 типа
(Слева) На фронтальном STIR МР-И видны крупные плексиформные нейрофибромы, поражающие паравертебральные симпатические цепочки с обеих сторон, а также множественное поражение межреберных нервов.
(Справа) На парасагиттальном STIR МР-И визуализируются множественные гиперинтенсивные (Т2) плексиформные нейрофибромы спинномозговых нервов, симпатических стволов и плечевых сплетений, а также кожных нервов.

г) Патология:
• Аутосомно-доминантный тип наследования
• Характерным признаком является плексиформная нейрофиброма, хотя при НФ1 выделяют три типа спинального нейрофиброматоза
о Локализованный нейрофиброматоз корешка (90% всех случаев НФ)
о Диффузный нейрофиброматоз корешков
о Плексиформные нейрофибромы (патогномоничный признак НФ1)

д) Клинические особенности позвоночника при нейрофиброматозе 1 типа:
• Аномалии пигментации кожи (пятна цвета «кофе с молоком», пигментные пятна подмышечных зон, узелки Лиша)
• Фокальная или угловая кифосколиотическая деформация ±миелопатия
• Пальпируемые объемные образования позвоночника или кожи

е) Диагностическая памятка:
• Множественные опухоли оболочек нервов, ≥ одной нейрофибромы, причудливого вида кифосколиоз с деформацией позвонков → думайте о НФ1
• Отсутствие видимых кожных стигм не исключает НФ1
• Характерные лучевые признаки плексиформного НФ лучше всего видны в режимах Т2 FS и STIR

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.7.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.