МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Лучевая диагностика латерального менингоцеле

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Латеральное менингоцеле (ЛМ), латеральное грудное менингоцеле (ЛГМ), латеральное поясничное менингоцеле (ЛПМ)
2. Определения:
• Дисплазия оболочек спинного мозга -> заполненная СМЖ дуральная/арахноидальная киста, пролабирующая наружу через межпозвонковое отверстие

б) Визуализация:

1. Общие характеристики латерального менингоцеле:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Протрузия оболочек мозга через межпозвонковое отверстие в прилежащее межреберное/экстраплевральное пространство, интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ
• Локализация:
о Грудной > поясничный отдел позвоночника
о Справа > слева, 10% - двустороннее:
- Двусторонние менингоцеле обычно связаны с нейрофиброматозом 1 типа, однако могут наблюдаться и при синдроме Марфана
• Размеры:
о Обычные размеры — 2-3 см, однако могут варьировать от небольших до значительных
• Морфология:
о Околопозвоночная «киста», интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ:
- Является продолжением межпозвонкового отверстия
- ± угловая сколиотическая деформация позвоночника на уровне менингоцеле

2. Рентгенологические данные латерального менингоцеле:
• Рентгенография:
о Эрозивные изменения корня дуги ± расширение межпозвонкового отверстия:
- Часто сопровождается изменением формы (вдавлением) заднего отдела тела позвонка (эктазия твердой мозговой оболочки)
- ± угловая кифо-/сколиотическая деформация (менингоцеле располагается в области вершины дуги на выпуклой стороне деформации)

3. КТ признаки латерального менингоцеле:
• КТ с КУ:
о Объемное образование, плотность которого соответствует СМЖ, выходящее через расширенное межпозвонковое отверстие
о Отсутствие контрастного усиления, что позволяет отличить его от опухоли оболочек нерва, воспаления нерва (ХВДП)
• КТ-ангиография:
о ± аневризма аорты, расслоение стенки в контексте системной дисплазии соединительной ткани
• Костная КТ:
о Широкое межпозвонковое отверстие, ± истончение корня дуги, вдавление задних отделов тела позвонка (обычно)
о На реконструированных изображениях можно увидеть фокальную сколиотическую деформацию (фронтальные срезы) и эктазию твердой мозговой оболочки (сагиттальные срезы)

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование, интенсивность сигнала которого соответствует СМЖ (гипоинтенсивное), являющееся продолжением дурального мешка
о Истончение корня дуги, расширение межпозвонкового отверстия ± вдавление задних отделов тела позвонка
• Т2-ВИ:
о Объемное образование, интенсивность сигнала которого соответствуетСМЖ (гиперинтенсивное), являющееся продолжением дурального мешка, изредка в полости менингоцеле можно обнаружить нервные образования
• Т1-ВИ с КУ:
о Отсутствие контрастного усиления, что позволяет отличить менингоцеле от опухоли оболочек нерва или воспалительного поражения (ХВДП)

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенное паравертебральное кистозное образование заднего средостения или поясничной области, сообщающееся с расширенным спинномозговым каналом:
- Является причиной дислокации и компрессии соседнего участка спинного мозга
о УЗИ является методом выбора для диагностики in utero и скрининга новорожденных
• Допплерография:
о Отсутствие тока жидкости, характерного для сосудистых образований
• Цветное допплеровское картирование:
о Бессосудистое гипоэхогенное образование

6 Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Интратекально введенный контраст заполняет полость кисты из дурального мешка через расширенное межпозвонковое отверстие:
- Это подтверждает сообщение кисты с дуральным мешком
- Для большей информативности исследование можно выполнить через некоторое время после введения контраста
- Для оптимизации заполнения полости менингоцеле контрастом пациента можно уложить в то или иное положение

7. Рекомендации по проведения исследования:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о УЗ-скрининг новорожденных, при положительном результате скрининга - МРТ
о МРТ с целью диагностики и предоперационного планирования
о КТ для оценки костной анатомии (особенно если планируется хирургическое вмешательство)

МРТ при латеральном менингоцеле
(Слева) Т2-ВИ, аксиальный срез (НФ1): характерные признаки ремоделирования костных образований на фоне дисплазии твердой мозговой оболочки на среднегрудном уровне с образованием правостороннего латерального менингоцеле, пролаби-рующего в паравертебральные мягкие ткани через расширенное межпозвонкового отверстие.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ (НФ1) определяется пролабирующее через расширенное межпозвонковое отверстие латеральное грудное менингоцеле. Аномальное накопление контраста, которое бы свидетельствовало о наличии нейрофибромы, отсутствует.
МРТ, КТ при латеральном менингоцеле
(Слева) На аксиальном Т1-ВИ в толще паравертебральных мягких тканей справа от позвоночника определяется комплексное содержащее жировую клетчатку латеральное грудное менингоцеле. Обратите внимание на деформацию задних отделов тела позвонка и отсутствие правого корня дуги.
(Справа) КТ, аксиальный-срез: комплексное содержащее жировую клетчатку латеральное грудное менингоцеле, окружающее собой тело позвонка; межпозвонковое отверстие расширено, правый корень дуги на уровне менингоцеле отсутствует.
МРТ при латеральном менингоцеле
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальный срез (синдром Марфана): множественные двусторонние латераль -ные менингоцеле поясничного отдела позвоночника. Также видны характерные вдавления задних покровных пластинок тел позвонков, связанные с тяжелой дисплазией твердой мозговой оболочки.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальный срез (синдром Марфана): большое двустороннее латеральное менингоцеле поясничного отдела, распространяющееся в прилежащие паравертебральные ткани. Обратите также внимание на выраженную деформация тела позвонка, связанную с сопутствующей тяжелой дисплазией твердой мозговой оболочки.

в) Дифференциальная диагностика латерального менингоцеле:

1. Опухоль оболочек нерва:
• Менее гиперинтенсивна по сравнению с СМЖ на Т2-ВИ, более интенсивна по сравнению с СМЖ на Т1-ВИ
• Контрастное усиление позволяет заподозрить опухолевую природу образования:
о Важно: некоторые шванномы могут выглядеть как кистозные образования, а некоторые нейрофибромы лишь в минимальной степени накапливают контраст

2. Корешковая (менингеальная) киста:
• Киста располагается в межпозвонковом отверстии и по интенсивности сигнала/плотности соответствует СМЖ:
о В отличие от менингоцеле киста отделена от дурального мешка
• Нервный корешок определяется как дискретное образование в полости или в непосредственной близости от кисты

3. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия:
• Солидное веретеновидное расширение корешка, накопление контраста
• Характерные клинические и лабораторные признаки

4. Киста удвоенной передней кишки:
• Чаще всего бронхогенного происхождения, может быть выстлана кишечной слизистой оболочкой:
о Редко продолжается в межпозвонковое отверстие
• Близость к спинномозговому каналу ± аномалии развития позвонков =нейроэнтеральная киста

г) Патология:

1. Общие характеристики латерального менингоцеле:
• Этиология:
о Менингоцеле возникает вторично на фоне дисплазии мозговых оболочек:
- Снижение прочности мозговых оболочек создает условия для фокального растяжения дурального мешка в ответ на повторяющиеся пульсовые удары СМЖ → расширение межпозвонкового отверстия
- Вторичное ремоделирование костной ткани обеспечивает дальнейшее пролабирование твердой мозговой оболочки
о Вдавление задних отделов тела позвонка в сочетании с дисплазией твердой мозговой оболочки имеет ту же этиологию
• Генетика:
о Доказана связь ЛМ с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) (85%):
- Наиболее часто ЛМ локализуется в заднем средостении
о Менее часто встречается при синдромах Элерса-Данло, Марфана
• Сочетанные аномалии:
о Иногда является изолированной находкой
о ± сочетанные ЛМ поясничного и грудного отделов
о ± находки, характерные для наследственных заболеваний
- НФ1: эктазия твердой мозговой оболочки, опухоли оболочек нервов, новообразования ЦНС, феохромоцитомы, интерстициальный фиброз легких, нейрофибромы кожи и подкожной клетчатки
- Синдрома Марфана: эктазия твердой мозговой оболочки, расслоение стенок/аневризмы сосудов, подвывих хрусталика, нестабильность суставов
• Дивертикул дурального мешка, эрозии корней дуг, расширение межпозвонкового отверстия и вдавление задних отделов тела позвонка

2. Макроскопические и хирургические находки:
• Деформация корней дуг, пластинок дуг и тел позвонков, к которым непосредственно прилежит менингоцеле
• Расширение спинномозгового канала, межпозвонкового отверстия
• Расположение спинного мозга может быть различным, обычно он смещен в противоположную от менингоцеле сторону
• Сколиотическая деформация, направленная выпуклой поверхностью дуги в сторону менингоцеле

3. Микроскопические особенности:
• Выпячивание дурального мешка, стенка которого образована твердой и паутинной оболочками

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина латерального менингоцеле:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение (наиболее часто)
о Неспецифическая моторная или сенсорная симптоматика, связанная с компрессией спинного мозга/корешков
• Другие симптомы/признаки:
о Дыхательная недостаточность (у новорожденных) при очень больших менингоцеле, заполняющих полость грудной клетки
• Внешний вид пациента:
о Бессимптомное течение (случайная находка)
о ± сколиотическая деформация
о НФ1: кожные пятна цвета «кофе с молоком», кожные и подкожные нейрофибромы, ±кифосколиоз
о Дисплазия соединительной ткани: обычно высокий рост, гипермобильность суставов, подвывих хрусталика, ± нормальный интеллект, ± сколиоз

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто манифестирует в 4-5 десятилетии жизни
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Нечасто сопровождает НФ1 или наследственную дисплазию соединительной ткани, однако еще реже наблюдается как изолированное образование

3. Течение заболевания и прогноз:
• В большинстве случаев остается бессимптомным до тех пор, пока не достигнет очень больших размеров или не приведет к формированию сколиотической деформации
• Большинство ЛМ не меняют свои размеры, иногда отмечается их медленный рост
• Могут исчезать после наложения шунта по поводу гидроцефалии
• После хирургического лечения благоприятный прогноз

4. Лечение латерального менингоцеле:
• Варианты, риски, осложнения:
о Лигирование устья менингоцеле, резекция менингоцеле о Коррекция/стабилизация сколиотической деформации

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Латеральное менингоцеле требует дальнейшего обследования пациента на предмет анамнестических/клинических признаков нейрофиброматоза 1 типа или дисплазии соединительной ткани
2. Советы по интерпретации изображений:
• МР-картина не накапливающего контраст объемного образования, выходящего из расширенного межпозвонкового отверстия, интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ

е) Список использованной литературы:
1. Castori М et al.: Late diagnosis of lateral meningocele syndrome in a 55-year-old woman with symptoms of joint instability and chronic musculoskeletal pain. Am J Med Genet A. 164(2):528-34, 2014
2. Alves D et al: Lateral meningocele syndrome: additional report and further evidence supporting a connective tissue basis. Am J Med Genet A. 161 A(7): 1768-72, 2013
3. Kumar BE et al: Bilateral multiple level lateral meningocoele. J Clin Imaging Sci. 3:1,2013
4. Kumar V et al: Spontaneous subarachnoid pleural fistula: a rare complication of lateral thoracic meningocele. Neurol India. 58(3):466—7, 2010
5. Haddad R: Multiple asymptomatic lateral thoracic meningocele. Eur J Cardiotho-rac Surg. 33(1): 1 13, 2008
6. Yen CP et al: Epidermoid cysts associated with thoracic meningocele. Acta Neurochir (Wien), 1 50(3):305-8; discussion 308-9, 2008
7. Fiss I et al: Rapidly progressive paraplegia due to an extradural lumbar meningocele mimicking a cyst. Case report. J Neurosurg Spine. 7(1):75—9, 2007
8. Pettorini BL et al: Thoracic lipomeningocele associated with diastematomyelia, tethered spinal cord, and hydrocephalus. Case report. J Neurosurg. 106(5 Suppl):394-7, 2007
9. Kaur N et al: Lateral sacral meningomyelocele as a gluteal swelling — an unusual presentation. J Indian Med Assoc. 103(10):554, 556, 2005
10. Oner AY et al: Isolated true anterior thoracic meningocele. AJNR Am J Neuroradiol. 25(10): 1828-30, 2004
11. Kubota M et al: Lateral thoracic meningocele presenting as a retromediastinal mass. Br J Neurosurg. 16(6):607-8, 2002
12. Baysefer A et al: Lateral intrathoracic meningocele associated with a spinal intradural arachnoid cyst. Pediatr Neurosurg. 35(2): 107-10, 2001
13. Barkovich A: Pediatric Neuroimaging. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven. 398, 667, 2000
14. Unsinn KM et al: US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acquired diseases. Radiographics. 20(4):923-38, 2000

- Также рекомендуем "МРТ при дорзальном позвоночном менингоцеле"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.7.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.