а) Терминология:
1. Синонимы:
• Os
2. Определения:
• Окруженная кортикальной пластинкой овальная или округлая косточка (кость) в области верхушки зубовидного отростка
• В зависимости от расположения косточки выделяют два типа:
о Ортотопический: косточка занимает анатомичное положение
о Дистопический: косточка занимает любое отличное от анатомичного положение (считается менее стабильным):
- Чаще всего кость располагается возле большого затылочного отверстия, может срастаться со скатом (os avis) или передней дугой С1

б) Визуализация:

1. Общие характеристики зубовидной кости:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Свободная косточка в области диспластичной верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
• Локализация:
о КВС, возле верхушки зуба
• Размеры:
о Вариабельны, обычно меньше нормального зубовидного отростка
• Морфология:
о Округлая или овальная косточка с ровным равномерным кортикальным слоем:
- Отделена от основания С2 и зубовидного отростка
- Границы косточки не соответствуют напрямую границам тела С2
о ± гипертрофия передней дуги атланта

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о ± атлантоаксиальная нестабильность при сгибании/разгибании

3. КТ признаки зубовидной кости:
• Костная КТ:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о Кость может срастаться со скатом или передней дутой С1

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о Нормальный сигнал костного мозга косточки и передней дуги С1
• Т2-ВИ:
о Аналогичные Т1-ВИ изменения
о ± контузия спинного мозга, миеломаляция при наличии краниоцервикальной нестабильности

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная КТ для оценки костной анатомии
о Многоплоскостная МРТ для оценки состояния спинного мозга, мягких тканей
• Протокол исследования:
о Аксиальные КТ-томограммы с сагиттальной и фронтальной реконструкцией
о Сагиттальные, аксиальныеифронтальныеТ2-ВИ как наиболее информативные изображения:
- Исследование можно выполнить в положении сгибания и разгибания, что позволяет оценить стабильность и влияние аномалии на спинной мозг

в) Дифференциальная диагностика:

1. Терминальная косточка:
• Вариант нарушения оссификации терминальной части зубовидного отростка → характерная «вырезка» на верхушке отростка и расположенная в ней округлая косточка
• Сама косточка при этом обычно намного меньше зубовидной кости, располагается на уровне дуги С1 выше поперечной связки атланта
• Редко сопровождается клинически значимой нестабильностью

2. Перелом зубовидного отростка С2 (тип II):
• Ложный сустав после перелома зубовидного отростка
• Нормальные размеры и форма зубовидного отростка
• Обычно определяется как узкая щель между зубом и его основанием
• Нормальные размеры передней дуги С1

г) Патология:

1. Общие характеристики зубовидной кости:
• Этиология:
о Неоднозначна и является предметом активных дебатов, предложено несколько теорий:
- «Врожденная» теория:
Нарушение эмбрионального развития затылочного склеротома, проатланта и ресегментированного склеротома С1
Избыточная подвижность хрящевого зубовидного отростка в момент его оссификации → врожденное нарушение слияния зубовидного отростка с телом осевого позвонка
Объясняет обнаружение зубовидной кости в очень раннем возрасте
- «Травматическая» теория:
Последствия ранее перенесенного хондрального перелома в области синхондроза зуба до момента его закрытия (в возрасте 5-6 лет) → постепенное формирование зубовидной кости:
По мере роста ребенка крыловидные связки уводят фрагмент зуба от его основания
Краниальная порция фрагмента зуба продолжает получать кровоснабжение из апикальных сосудов
Лишенная кровоснабжения каудальная порция резорбируется → возникает типичная округлая косточка
Объясняет обнаружение зубовидной кости у пациентов, у которых ранее не было подобных рентгенологических изменений
• Сочетанные аномалии:
о Согласно имеющимся данным, аномалия чаще встречается при синдроме Моркио, множественной эпифизарной дисплазии, синдроме Клиппеля-фейля, синдроме Дауна
• Особенности эмбриологии краниоцервикальной области (С0-С3 склеротомы) при os odontoideum:
о Четвертый затылочный склеротом (проатлант) в норме разделяется на вентрально-краниальную и дорзально-каудальную порции:
- Вентральный компонент проатланта → передняя часть большого затылочного отверстия, мыщелки затылочной кости:
Часть вентральной порции проатланта также отделяется и объединяется с плюрицентром атланта → зуб
Ядро центра атланта → апикальная связка зуба
- Атлант и поперечная связка атланта (ПСА) развиваются из проатланта:
Зубовидный отросток представляет собой центр атланта, который во время 6-7 недели эмбрионального развития отделяется от кольца С1 и сливается с телом осевого позвонка
о Костные элементы формируются путем энхондральной оссификации:
- Основание зуба подвергается оссификации непосредственно перед рождением
- Тело осевого позвонка сливается с зубовидным отростком примерно в возрасте четырех лет
- Верхушка зубовидного отростка сливается с основной массой зуба примерно в возрасте 1 2 лет

2. Стадирование, степени и классификация зубовидной кости:
• Ортотопическое положение: кость занимает анатомическое положение
• Дистопическое положение: кость занимает любое отличное от анатомичного положение:
о В большинстве случаев кость располагается вблизи большого затылочного отверстия, может срастаться со скатом или передней дугой С1
о Потенциально менее стабильна, чем ортотопическая кость
• Оценка стандартных рентгенограмм:
о Передний атланто-дентальный интервал (ПАДИ):
- Используется в клинике для оценки стабильности С1/2
- Фрагмент зубовидной кости часто перемещается вместе с атлантом даже при выраженной нестабильности С1/2
о Задний атланто-дентальный интервал (ЗАДИ):
- Расстояние между задней границей зуба и передним краем задней дуги С1
- Косвенно позволяет судить о размере резервного пространства, которое может занимать спинной мозг (доступное пространство спинного мозга, ДПСМ):
Пролиферация мягких тканей (синовиальная киста, паннус) уменьшает объем ДПСМ, однако на рентгенограммах этого не видно
- Является суррогатом МРТ или КТ, которые позволяют точно определить размер резервного пространства:
МР-измерение степени компрессии спинного мозга может быть более информативно в отношении прогноза дальнейшего развития заболевания
- Значение ЗАДИ < 13 мм является плохим прогностическим признаком в отношении развития и прогрессирования неврологической симптоматики
о Индекс нестабильности ЗАДИ
- Изменение ДПСМ при сгибании и разгибании
о Непосредственное определение амплитуды смещения С1 относительно тела С2:
- Пространство между линией, проведенной от тела С2 вверх, и линией, проведенной от заднего края передней дуги С1 вниз
- > 3 мм считается патологией

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Os odontoideum считается потенциально нестабильной аномалией:
о ПСА располагается нормально, огибая базальный сегмент зуба
о Может быть не связанной с зубовидной костью:
- Несостоятельность ПАС → нестабильность С1/2

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина зубовидной кости:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Течение чаще всего бессимптомное:
- Косточка становится случайной находкой при обследовании по каким-либо другим показаниям (например, при травме)
о Клиническая симптоматика: локальная боль в шее механического характера, кривошея, головная боль:
- Из-за частого бессимптомного течения бывает сложно определить, насколько связана имеющаяся у пациента клиника с зубовидной костью
• Другие симптомы/признаки:
о Преходящий или необратимый тетрапарез после травмы о Прогрессирующая миелопатия о Слабость мышц о Атаксия
о Нейропатии нижних черепных нервов
о Сдавление позвоночной артерии → ишемия спинного мозга, ствола мозга
о Внезапная смерть (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Различный
• Эпидемиология:
о Точная частота данной аномалии неизвестна

3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариабельны и по большей части зависят от связочной стабильности КВС
• Значения ПАДИ и ЗАДИ позволяют прогнозировать развитие нестабильности

4. Лечение зубовидной кости:
• У большинства пациентов, у которых зубовидная кость стала случайной находкой при обследовании, рекомендуется консервативное лечение:
о Бессимптомное течение при отсутствии рентгенологических признаков нестабильности → наблюдение о Преимущественно механическая симптоматика → консервативное лечение:
- Тракционная терапия, физиотерапия, иммобилизация, ограничение активности, противовоспалительные препараты
• При нестабильности позвоночника, неврологической симптоматике и некупируемом другими способами болевом синдроме - хирургическая стабилизация

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• При выявлении зубовидной кости необходимо прицельное обследование на предмет стабильности КВС
• Дистопично расположенная зубовидная кость считается менее стабильной, чем ортотопичная

ж) Список использованной литературы:
1. Buyukkaya A et al: Characteristic imaging findings of os odontoideum. Spine J. ePub, 2014
2. Kulkarni GB et al: Profile of Patients with Craniovertebral Junction Anomalies with Posterior Circulation Strokes. J Stroke Cerebrovasc Dis. ePub, 2014
3. Visocchi M et al: Os odontoideum syndrome: pathogenesis, clinical patterns and indication for surgical strategies in childhood. Adv Tech Stand Neuro-surg. 40:273-93, 2014
4. Pang Detal: Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 2011
5. Arvin В et al: Os odontoideum: etiology and surgical management. Neurosurgery. 66(3 Suppl):22-31, 2010
6. Visocchi M et al: Reducible and irreducible os odontoideum in childhood treated with posterior wiring, instrumentation and fusion. Past or present? Acta Neuro-chir (Wien). 151 (10):1265-74, 2009
7. Wada E et al: Os odontoideum as a consequence of a posttraumatic displaced ossiculum terminale. A case report. J Bone Joint Surg Am. 91 (7): 1 750-4, 2009
8. Klimo P Jr et al: Os odontoideum: presentation, diagnosis, and treatment in a series of 78 patients. J Neurosurg Spine. 9(4):332—42. 2008
9. Menezes AH et al: Anatomy and biomechanics of normal craniovertebral junction (a) and biomechanics of stabilization (b). Childs Nerv Syst. 24(10): 1091 -100, 2008
10. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs NervSyst. 24(10):1109-22, 2008
11. Menezes AH: Craniovertebral junction data base analysis: incidence, classification, presentation, and treatment algorithms. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1101 -8, 2008

- Также рекомендуем "КТ, МРТ при латеральном менингоцеле"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.7.2019