1. Общие характеристики нейроэнтеральной кисты:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Внутриканальная киста + аномалии развития позвоночника (сохраняющийся канал Ковалевского, аномалии сегментации и слияния)
• Локализация:
о Грудной отдел (42%) > шейный отдел (32%) >> поясничный отдел, внутричерепные/базилярные цистерны (редко)
• Размеры:
о Варьируют от небольших от значительных
• Морфология:
о Внутриканальная или гантелеобразной формы абдоминальная или медиастинальная энтеральная/позвоночная киста; вентральная локализация > дорзальная локализация, экстрамедуллярная (80-85%) > интрамедуллярная (10-15%), срединная > парамедианная
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Расширение спинномозгового канала, увеличение межпедикулярного интервала
о ± аномалии сегментации/слияния позвонков, срединный округлый дефект позвонка (канал Ковалевского)
3. КТ признаки нейроэнтеральной кисты:
• КТ с КУ:
о Гиподенсная внутриканальная киста, минимально либо вообще не накапливающая контраст
• Костная КТ:
о Фокальное расширение спинномозгового канала, увеличение межпедикулярного интервала
о Аномалии развития позвонков «50%, обычно у пациентов детского возраста): расщелины позвонков, «позвонки-бабочки», аномалии сегментации
4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Четко отграниченное заполненное жидкостью образование ± аномалии развития позвонков:
- Изо- → гиперинтенсивное (по отношению к СМЖ) в зависимости от преобладания в содержимом белкового/слизистого компонента
• Т2-ВИ:
о Четко отграниченное заполненное жидкостью кистозное образование:
- Гипо- → изоинтенсивное (по отношению к СМЖ) в зависимости от преобладания в содержимом белкового/слизистого компонента
о ± миелошизис спинного мозга, фокальная атрофия спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Умеренное краевое усиление или отсутствие усиления сигнала
5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенная внутриканальная киста
6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Фокальное расширение спинномозгового канала, заполненный контрастом дефект:
- Инвагинирующая киста может напоминать собой интрамедуллярное образование
7. Радиоизотопное исследование:
• Усиление захвата 99mТс (слизистая кишечника) позволяет подтвердить диагноз
8. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостные Т1 -ВИ, Т2-ВИ с целью диагностики аномалий позвоночника, компрессии спинного мозга, оценки взаимоотношений кисты с окружающими образованиями
о Костная КТ/3D-реконструкция для оценки костных аномалий и предоперационного планирования
(Слева) Т1 -ВИ, сагиттальная проекция, FS+КУ: не накапливающее контраст экстрадуральное кистозное образование в области КВС, являющееся причиной компрессии соседнего участка спинного мозга. Обратите также внимание на имеющиеся признаки врожденной аномалии КВС.
(Справа) Это аксиальное Т2-ВИ подтверждает диагноз нейроэнтеральной кисты, выполняющей задне-боковой отдел спинномозгового канала и смещающей шейный отдел спинного мозга ЕЕ вперед и влево.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Арахноидальная киста:
• Плотность/интенсивность сигнала соответствует СМЖ во всех режимах исследования
• Дорзальная > вентральная часть спинномозгового канала
• С аномалиями развития позвоночника сочетается нечасто
2. Эпидермоидные кисты:
• Локализация в области КВС встречается нечасто
• Чаще всего локализуются в области конуса спинного мозга/конского хвоста
• ± эпителиальный ход, фиксированный спинной мозг, кожное втяжение
3. Переднее грудное менингоцеле:
• Располагается вентрально, имеет гантелеобразную форму, является продолжением дурального мешка
• Сопровождается наличием вентрального костного дефекта
г) Патология:
1. Общие характеристики нейроэнтеральной кисты:
• Этиология:
о Предполагается, что источником ее развития является аномальное соединение между примитивной эндодермой и эктодермой, существующее на протяжении третьей недели эмбрионального развития:
- Нотохорда в норме отделяется от дорзальной эктодермы (кожа и спинной мозг) и вентральной эндодермы (передняя кишка)
- Нарушение этого процесса разделения → «расщепление» нотохорды или отклонение ее в сторону адгезии
- Неполное отделение нотохорды от эндодермы (примитивный кишечник) препятствует врастанию в эту область мезодермы, в результате чего небольшой «фрагмент» примитивной кишки оказывается «заключенным» в развивающемся спинномозговом канале
- По мере роста эмбриона зона адгезии может удлиняться или частично облитерироваться, в тяжелых случаях кишечник и позвоночные структуры сохраняют сообщение через канал Ковалевского
• Сочетанные аномалии:
о Аномалии позвонков (≤ 50%), передняя и задняя дизрафия, дисплазия и уменьшение размеров тел позвонков, «позвонки-бабочки» и полупозвонки:
- Речь идет о более ранних «ошибках» развития, нежели чем в случаях, не сопровождающихся аномалиями развития позвонков
- Встречаются чаще при абдоминальных и медиастинальных кистах
о Диастематомиелия (31%), липома (31%), эпителиальный ход, фиксированный спинной мозг (23%) о Синдром Клиппеля-Фейля о Кожные стигмы
о Удвоение или фистулы кишечника, VACTERL-синдром
• Локализация энтеральных кист не ограничивается позвоночником, они могут встречаться в головном мозге, средостении, брюшной полости, полости таза, подкожных тканях
• Нейроэнтеральные кисты являются подгруппой синдрома расщепления нотохорды, другими видами которого являются:
о Дорзальный энтеральный дивертикул: дивертикул дорзального (брыжеечного) края кишки
о Дорзальная энтеральная энтерогенная киста: превертебраль-ная, внутриканальная, поствертебральная, медиастинальная или брыжеечная локализация
о Дорзальный энтеральный ход: слепо заканчивающийся ход, открывающийся на поверхности кожи спины
о Дорзальный энтеральный свищ (наиболеетяжелая патология): соединяет полость кишечника с поверхностью кожи спины, проходя через мягкие ткани и позвоночник
2. Стадирование, степени и классификация:
• Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ): другие врожденные опухоли и опухолеподобные образования
• Исходя из гистологического строения подразделяются на три типа (Wilkins и Odum):
о Тип А: выстилка образована однослойным или псевдомногослойным эпителием, напоминающим эпителий дыхательных путей (17%), либо кишечным эпителием (50%), либо тем и другим (33%)
о Тип В: тип А + слизистые или серозные железы, гладкомышечная соединительная ткань, лимфоидная и нервная ткань
о Тип С: тип А + эпендимальные клетки или другие глиальные элементы
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Одиночная с ровными стенками однокамерная (реже-многокамерная) киста, содержащая прозрачную или насыщенную белком жидкость (в последнем случае - молочного, кремового, желтоватого или ксантохромного цвета):
о Четко определяется связь кисты со спинным мозгом, позвонками или с тем и другими
о Дорзальный позвоночный энтеральный ход проходит через выстланный хрящевой тканью канал в уменьшенном в размерах диспластичном теле позвонка —канал Ковалевского
4. Микроскопия:
• Тонкостенная киста, выстланная простым, псевдомногослойным, многослойным кубовидным или цилиндрическим эпителием ± реснитчатый эпителий, бокаловидные клетки
• С точки зрения ультраструктуры аналогична кисте кармана Ратке головного мозга и коллоидной кисте
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция (синдром Клиппеля-Фейля): небольшая вентральная интрадуральная экстрамедуллярная нейроэнтеральная киста, сдавливающая вентральную часть спинного мозга. Также на этом изображении видна зубовидная кость.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ у пациента с синдромом Клиппеля-Фейля выявлена небольшая гиперинтенсивная экстрамедуллярная нейроэнтеральная киста, деформирующая и смещающая кзади шейный отдел спинного мозга.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина нейроэнтеральной кисты:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в шее/корешковая боль
о Прогрессирующий тетрапарез/парестезии
о Нарушение походки
о Менингит:
- Молларе → высвобождение содержимого кисты в СМЖ
- Бактериальный → вызванный кишечной микрофлорой
• Другие симптомы/признаки:
о Хроническая лихорадка и миелопатия вследствие секреции фактора некроза опухоли а (обычно в младенческом возрасте)
о Врожденные зеркальные движения кистей (очень редко, наблюдается при сочетании с диастематомиелией)
• Внешний вид пациента:
о Дети попадают в поле зрения врачей в первую очередь в связи с наличием у них кожных стигм и симптомов дизрафии позвоночника
о Взрослые обращаются за помощью с болевым синдромом, клиникой миелолатии
2. Демография:
• Возраст:
о 2-е → 4-е десятилетие жизни (диапазон: восемь дней → 72 года):
- Кисты в сочетании с другими мальформациями манифестируют раньше, чем изолированные кисты
• Пол:
о М: Ж = 2-3: 1-2
• Эпидемиология:
о Редко: 0,3-0,5% «опухолей» позвоночника
3. Течение заболевания и прогноз:
• В некоторых случаях течение бессимптомное → диагноз ставится на аутопсии
• В большинстве случаев отмечается развитие прогрессирующего неврологического дефицита
• После хирургической резекции у многих пациентов отмечается значительное купирование симптоматики
4. Лечение нейроэнтеральной кисты:
• Главной целью лечения является радикальное иссечение кисты:
о Если радикальная резекция невозможна, выполняется дренирование или частичная резекция
о Субтотальная резекция → рецидив
(Слева) На сагиттальном КТ-срезе после введения контраста определяется вентральное интрадуральное объемное образование В на уровне СЗ-С4, умеренно сдавливающее спинной мозг.
(Справа) На аксиальном КТ-срезе после интратекального введения контраста определяется вентральное интрадуральное объемное образование, представляющее собой нейроэнтеральную кисту. Признаков аномалий сегментации позвонков не видно.
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Течение и прогноз заболевания определяется степенью компрессии спинного мозга, размерами кисты и тяжестью имеющихся сочетанных аномалий
2. Советы по интерпретации изображений:
• Внешний вид кисты на диагностических изображения отражает ее состав
• Прицельно ищите аналогичные кистозные образования средостения и брюшной полости, соединяющие их фистулы, другие аномалии развития позвоночника
ж) Список использованной литературы:
1. Dokumcu Z et al: Two-stage approach in the management of thoracic neuroenteric cyst with spinal extension: thoracoscopic excision following dorsal laminectomy. Childs Nerv Syst. ePub, 2014
2. Zhang D et al: The neural crest: A versatile organ system. Birth Defects Res C Embryo Today. 102(3):275-98, 2014
3. Gauden AJ et al: Intracranial neuroenteric cysts: a concise review including an illustrative patient. J Clin Neurosci. 1 9(3):352-9, 2012
4. Jhawar SS et al: Intramedullary spinal neurenteric cyst with fluid-fluid level. J Neurosurg Pediatr. 9(5):542-5, 2012
5. loannides AS et al: Foregut separation and tracheo-oesophageal malformations: the role of tracheal outgrowth, dorso-ventral patterning and programmed cell death. Dev Biol. 337(2):351 -62, 2010
6. Theret E et al: Huge intramedullar neurenteric cyst with intrathoracic development in a 1 month-old boy: excision though the anterior approach. A case report and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 1 52(3):481-3, 2010
7. Aydin AL et al: Prenatal diagnosis of a large, cervical, intraspinal, neurenteric cyst and postnatal outcome. J Pediatr Surg. 44(9): 1835-8, 2009
8. Surash S et al: Malignant transformation of a neurenteric cyst in the posterior fossa following complete excision. Br J Neurosurg. 23(4):458-61, 2009
