б) Визуализация дисплазии твердой мозговой оболочки:
• Равномерное ремоделирование задней части тела позвонка, расширение спинномозгового канала, ± кифосколиоз:
о Истончение корней дуг, увеличение межпедикулярного интервала, эрозии передних и задних элементов позвонков
• Волнообразное расширение дурального мешка
• Проще всего заподозрить по сагиттальным изображениям
в) Дифференциальная диагностика:
• Врожденная дисплазия позвоночника
• Опухоли или кисты позвоночника
• Синдром конского хвоста при анкилозирующем спондилите (СКХ-АС)
(Слева) На сагиттальном схеме пояснично-крестцовою отдела позвоночника показаны в давления задних покровных пластинок тела позвонков и расширение спинномозговою канала. Обратите внимание на то, что дуральный мешок целиком заполняет образованные в задних отделах тел позвонков пространства. Также для этой аномалии характерны двусторонние латеральные менингоцеле (не врезке).
(Справа) КТ, сагиттальный-срез (НФ1): характерные вдавления задних покровных пластинок тел позвонков с расширением в результате этою спинномозгового канала.
(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ (НФ1) визуализируются характерные вдавления задних покровных пластинок тел позвонков с неравномерным расширением дурального мешка от уровня L2 до уровня S1. Признаков, свидетельствующих о наличии интрадуральных или фораминальных нейрофибром, в данном случае невидно.
(Справа) На аксиальном МР-И в режиме STIR (НФ 1) определяются признаки ремоделирования задней части тела позвонка В, связанные с дисплазией твердой мозювой оболочки. Обратите также внимание на характерный внешний вид инфильтративной плексиформной нейрофибромы (гиперинтенсивное подкожное образование поясничной области), которая и стала показанием к проведению исследования.
г) Патология дисплазии твердой мозговой оболочки:
• К причинным факторам относят: НФ1, дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Лойса-Дитца, гомоцистеинурия); также встречаются идиопатические случаи
• Нередко сочетается с латеральными грудными и поясничными менингоцеле, передним крестцовым менингоцеле, кифосколиотической деформацией позвоночника, гипермобильностью суставов, аномалиями хрусталика, аневризмами и расслоением стенок артерий, новообразованиями центральной и периферической нервной системы
• Твердая мозговая оболочка в зоне эктазии сильно истончается и становится хрупкой
д) Клинические особенности:
• Наиболее часто проявляется болью в спине ± клиникой радикулопатии
• Другие симптомы включают головную боль, недержание кала и мочи, тазовые симптомы
• В зависимости от тяжести и характера причинной патологии может манифестировать в любом возрасте
е) Диагностическая памятка:
• Точная диагностика основывается на выявлении характерных диагностических признаков заболевания и сопоставлении их с имеющимися клиническими данными
• Для выработки адекватного плана лечения, проведения необходимого медико-генетического консультирования и определения прогноза необходимо точно установить лежащее в основе развития данной аномалии заболевания